Norwegian Bokmal subtitles

← Hvorfor er det så vanskelig å kurere ALS? - Fernando Vieira

Get Embed Code
25 Languages

Showing Revision 1 created 09/23/2018 by Mari Thomassen.

  1. I 1963, ble en 21 år gammel fysiker
    ved navn Stephen Hawking
  2. diagnostisert med en sjelden
    nevromuskulær sykdom
  3. ved navn amyotrofisk lateralsklerose,
    eller ALS.
  4. Gradvis mistet han sin evne til å gå,
  5. bruke hendene,
  6. bevege ansiktet,
  7. og til og med svelge.
  8. Men gjennom alt,
    beholdt han sitt utrolig intellekt,
  9. og i mer enn de
    påfølgende 50 årene
  10. ble Hawking en av historiens dyktigste
    og mest kjente fysikere.
  11. Likevel, tilstanden hans forble uhelbredet
  12. og han døde i 2018
    i en alder av 76.
  13. Tiår etter hans diagnose
  14. regnes ALS fortsatt som
    en av de mest komplekse,
  15. mystiske,
  16. og ødeleggende sykdommene
    som påvirker mennesket.
  17. Også kalt motornevronsykdom
    og Lou Gehrigs sykdom,

  18. påvirker ALS to av 100 000 mennesker
    over hele verden.
  19. Når et menneske har ALS,
  20. mister motornevronene,
  21. cellene som er ansvarlige for
    all viljestyrt muskelkontroll i kroppen,
  22. sin funksjon og dør.
  23. Ingen vet akkurat hvorfor
    eller hvordan disse cellene dør
  24. og det er en del av hvorfor
    ALS er så vanskelig å behandle.
  25. I omtrent 90% av tilfellene,

  26. oppstår sykdommen plutselig,
    uten noen tydelig årsak.
  27. De resterende 10% er arvelige,
  28. hvor mor eller far med ALS
    overfører et mutert gen til sitt barn.
  29. Symptomene opptrer typisk først
    etter fylte 40 år.
  30. Men i noen tilfeller, som med Hawking,
    starter ALS tidligere.
  31. Hawkings sak var også en medisinsk
    gåte på grunn av hvor lenge han levde med ALS.
  32. Etter diagnosen, lever de fleste med
    sykdommen mellom 2 og 5 år
  33. før ALS fører til pustevansker
    som vanligvis leder til død.
  34. Det som ikke var uvanlig i Hawkings
    tilfelle var at hans evne til å lære,
  35. tenke,
  36. og oppfatte med sansene
    forble intakte.
  37. De fleste personer med ALS
    opplever ikke svekket kognisjon.
  38. Med så mye på spill
    for de 120 000 menneskene

  39. som er diagnostisert med ALS årlig,
  40. har kurering av sykdommen blitt
    en av våre viktigste vitenskapelige
  41. og medisinske utfordringer.
  42. Til tross for mange ukjentheter,

  43. har vi noe innsikt i hvordan ALS
    påvirker det nevromuskulære systemet.
  44. ALS påvirker to typer nerveceller
    kalt øvre og nedre motornevroner.
  45. I en frisk kropp,
    sender de øvre motornevroner,
  46. som sitter i hjernebarken,
  47. meldinger fra hjernen
    til de nedre motornevronene,
  48. som sitter i ryggmargen.
  49. Disse nevronene sender så
    meldingen til muskelfibrene,
  50. som spenner seg eller
    slapper av som respons,
  51. og resulterer i bevegelse.
  52. Hver viljestyrte bevegelse vi gjør skjer
  53. på grunn av meldinger som overføres
    i denne banen.
  54. Men når motornevroner forfaller i ALS,

  55. blir deres evne til å overføre
    meldinger avbrutt,
  56. og det livsviktige signalsystemet
    lager kaos.
  57. Uten de regelmessige signalene,
    svinner musklene bort.
  58. Eksakt hva det er som får
    motornevronene til å forfalle

  59. er det rådende mysteriet ved ALS.
  60. I arvelige tilfeller, overfører foreldre
    genetiske mutasjoner til barna sine.
  61. Til og med da,
    involverer ALS mange gener
  62. med mange ulike påvirkninger
    på motornevroner,
  63. og gjør det vanskelige å angi nøyaktig
    de utløsende faktorene.
  64. Når ALS oppstår sporadisk
    vokser listen over mulige årsaker:
  65. toksiner,
  66. virus,
  67. livsstil,
  68. eller andre miljøfaktorer
    kan alle spille en rolle.
  69. Og siden det er så mange
    elementer involvert
  70. finnes det for tiden ingen enkelt test
    som kan avgjøre hvorvidt noen har ALS.
  71. Likevel, hypotesene våre om årsakene
    er under utvikling.

  72. En gjeldende ide er at
    visse proteiner inni motornevronene
  73. ikke folder seg riktig,
  74. og i stedet danner klumper.
  75. De misformede proteinene og klumpene
    kan spre seg fra celle til celle.
  76. Dette kan hindre
    normale celleprosesser,
  77. som energi- og proteinproduksjon,
    som holder cellene i live.
  78. Vi har også lært at sammen med
    motornevroner og muskelfibre

  79. kan ALS også involvere
    andre celletyper.
  80. ALS- pasienter har typisk inflammasjon
    i hjernen og ryggmargen.
  81. Defekte immunceller kan også spille en
    rolle i drepingen av motornevronene.
  82. Og ALS synes å endre oppførselen til
    spesifikke celler
  83. som gir støtte til nevronene.
  84. Disse faktorene fremhever
    sykdommens kompleksitet,

  85. men de kan også gi oss en bedre
    forståelse av hvordan den virker,
  86. og åpne nye veier til behandling.
  87. Samtidig som det går gradvis,
    gjør vi fremskritt hele tiden.
  88. Vi utvikler for øyeblikket nye medisiner,
  89. ny stamcelleterapi
    for å reparere ødelagte celler,
  90. og ny genterapi for å saktne
    sykdommens fremgang.
  91. Med vårt voksende kunnskapsarsenal,

  92. ser vi frem til oppdagelser
    som kan endre fremtiden
  93. for mennesker som lever med ALS.