Como esta doença muda a forma das células — Amber M. Yates

Vejam a lição completa: https://ed.ted.com/lessons/how-this-disease-changes-the-shape-of-your-cells-amber-m-yates

Qual é a forma das nossas células? Cilindros achatados? Ziguezagues recortados? Provavelmente, nunca pensaram muito nos corpos destes blocos de construção mas, a nível microscópico, pequenas alterações podem ter enormes consequências. Enquanto algumas adaptações mudam essas formas para melhor, outras podem provocar uma cascata de complicações debilitantes. Amber M. Yates mergulha na ciência da maligna mutação das células falciformes.

Lição de Amber M. Yates, realização de Axon Animation LLC.

Qual é a forma das nossas células?

Cilindros achatados?
Ziguezagues recortados?

Provavelmente, nunca pensaram muito
nos corpos destes blocos de construção

mas, a nível microscópico,

pequenas alterações podem ter
enormes consequências.

Enquanto algumas adaptações mudam
essas formas para melhor,

outras podem provocar uma cascata
de complicações debilitantes.

Esta é a história da doença
das células falciformes.

A anemia falciforme afeta
os glóbulos vermelhos

que transportam o oxigénio dos pulmões
para todos os tecidos do corpo.

Para desempenhar esta tarefa vital,

os glóbulos vermelhos estão cheios
de proteínas de hemoglobina

para transportarem moléculas de oxigénio.

Estas proteínas flutuam independentes

no interior da forma flexível
e arredondada do glóbulo vermelho,

mantendo as células
suficientemente flexíveis

para se adaptarem aos vasos sanguíneos
mais minúsculos.

Mas, na anemia falciforme,

uma simples mutação altera
a estrutura da hemoglobina.

Depois de entregar o oxigénio aos tecidos,

essas proteínas alteradas
juntam-se em filas rígidas.

As barras de hemoglobina deformam
a célula numa foice longa e pontiaguda.

Estes glóbulos vermelhos
são mais rígidos e mais viscosos

e já não fluem facilmente
pelos vasos sanguíneos.

As células falciformes acumulam-se,

por vezes bloqueando o vaso totalmente.

Isso impede que o oxigénio
chegue a uma série de células,

provocando uma ampla série de sintomas

sentidos pelas pessoas
com anemia falciforme.

Começando quando têm
menos de um ano,

os doentes sofrem de repetidos
episódios de dores lancinantes

nos tecidos privados de oxigénio.

A localização do vaso obstruído

determina os sintomas
específicos sofridos.

Um bloqueio no baço
— uma parte do sistema imunitário —

coloca os doentes em risco
de perigosas infeções.

A acumulação nos pulmões pode produzir
febres e dificuldade na respiração.

Uma obstrução no olho pode provocar

problemas de visão
e descolamento da retina.

E, se os vasos obstruídos
alimentam o cérebro,

o doente até pode sofrer um AVC.

Pior ainda, as células falciformes
também não sobrevivem muito tempo

— só 10 ou 20 dias, em comparação
com os 4 meses de um glóbulo saudável.

Este curto tempo de vida

significa que os doentes vivem com
uma falta permanente de glóbulos vermelhos

uma situação que se chama
anemia falciforme.

Talvez o mais surpreendente
sobre esta mutação maligna

é que evoluiu inicialmente
como adaptação benéfica.

Os investigadores conseguiram descobrir

as origens da mutação da célula falciforme

em regiões historicamente infestadas
por uma doença tropical chamada malária.

Disseminada por um parasita
encontrado em mosquitos locais,

a malária usa os glóbulos vermelhos
como incubadoras

para se espalhar rápida e mortalmente
pela corrente sanguínea.

Contudo, as mesmas alterações estruturais

que transformam em barricadas
os glóbulos vermelhos

também os torna mais
resistentes à malária.

E se uma criança herdar uma cópia
da mutação apenas de um dos pais,

haverá suficiente hemoglobina anormal

para tornar a vida difícil
ao parasita da malária,

enquanto a maior parte
dos glóbulos vermelhos

mantêm a sua forma e função normais.

Nas regiões infestadas por este parasita,

a mutação das células falciformes

apresentava uma grande
vantagem evolutiva.

Mas, à medida que essa
adaptação prosperava,

tornou-se claro que herdar
a mutação de ambos os pais

resultava na anemia falciforme.

Hoje, a maior parte das pessoas
com anemia falciforme

pode ligar os seus antepassados
a um país onde a malária seja endémica.

Esta mutação ainda desempenha
um papel principal em África

onde ocorrem mais de 90%
de casos de malária, a nível mundial.

Felizmente, enquanto esta
"adaptação" prospera,

o tratamento da anemia falciforme
continua a melhorar.

Durante anos, a hidroxiureia
era o único medicamento disponível

para reduzir a quantidade de sintomas
abruptos das células falciformes,

e aumentar a esperança de vida.

As transplantações de medula óssea
apresentam uma medida curativa,

mas esse processo é complicado
e muitas vezes inacessível.

Mas novos medicamentos promissores
estão a intervir de novas formas,

como mantendo o oxigénio
ligado à hemoglobina,

para impedir a mutação em foice

ou para reduzir a rigidez
das células falciformes.

A capacidade de alterar o ADN

tem dado a possibilidade

de as células estaminais
produzirem hemoglobina normal.

À medida que estas ferramentas
ficam disponíveis

nas áreas mais afetadas pela malária
e pela anemia falciforme,

podemos melhorar a qualidade de vida

de mais doentes
com esta adaptação adversa.