Porque é tão difícil curar a ELA? - Fernando Vieira
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0:01 - 0:03["Nada na vida é para se temer,
apenas para se compreender. -
0:03 - 0:07[Agora é tempo de compreender mais,
para se temer menos." Marie Curie] -
0:07 - 0:12Em 1963, um físico de 21 anos,
chamado Stephen Hawking -
0:12 - 0:15foi diagnosticado com uma doença
neuromuscular rara, -
0:15 - 0:18chamada Esclerose Lateral Amiotrófica,
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0:18 - 0:19ou ELA.
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0:20 - 0:22Progressivamente, foi perdendo
a capacidade de andar, -
0:22 - 0:24de usar as mãos,
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0:24 - 0:26de mexer os músculos da cara
e até de engolir. -
0:27 - 0:30Mas, durante todo esse processo,
manteve o seu intelecto incrível -
0:30 - 0:32e, durante os mais de 50 anos
que se seguiram, -
0:32 - 0:37Hawking tornou-se num dos físicos
mais completos e famosos da História. -
0:37 - 0:40Mas a sua doença continuou sem cura
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0:40 - 0:44e morreu em 2018, com 76 anos.
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0:44 - 0:46Décadas após aquele diagnóstico,
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0:46 - 0:49a ELA continua a ser uma das doenças
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0:49 - 0:52mais complexas, mais misteriosas
e mais dramáticas -
0:52 - 0:54que afetam a humanidade.
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0:54 - 0:58Também chamada doença do neurónio motor
e doença de Lou Gehrig -
0:58 - 1:03a ELA afeta cerca de duas em cada
100 000 pessoas a nível mundial. -
1:03 - 1:06Quando uma pessoa tem ELA,
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1:06 - 1:07os neurónios motores
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1:07 - 1:11- as células responsáveis por todo
o controlo muscular voluntário do corpo - -
1:11 - 1:13perdem atividade e morrem.
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1:13 - 1:17Ninguém sabe ao certo
porquê e como essas células morrem -
1:17 - 1:20e essa é uma das razões que torna
tão difícil tratar a ELA. -
1:21 - 1:23Em cerca de 90% dos casos,
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1:23 - 1:26a doença aparece subitamente
sem qualquer causa aparente. -
1:27 - 1:30Os restantes 10% dos casos
são hereditários -
1:30 - 1:35em que uma mãe ou um pai com ELA
passam um gene alterado ao filho. -
1:35 - 1:39Os sintomas aparecem, habitualmente,
depois dos 40 anos, -
1:39 - 1:44mas, em casos raros, como o de Hawking,
a ELA começa mais cedo. -
1:44 - 1:47O caso de Hawking também foi
um espanto médico, -
1:47 - 1:49por ele ter vivido tanto tempo com ELA.
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1:50 - 1:53Depois do diagnóstico,
a maior parte das pessoas com ELA, -
1:53 - 1:55só vive entre 2 a 5 anos
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1:55 - 2:00antes de a ELA conduzir a problemas
respiratórios que provocam a morte. -
2:00 - 2:04O invulgar no caso de Hawking
foi a sua capacidade de aprender, -
2:04 - 2:08de pensar e de percecionar,
com todos os sentidos intactos. -
2:08 - 2:12A maior parte das pessoas com ELA
não sofrem de diminuição cognitiva. -
2:13 - 2:16Esta doença é tão grave
para as 120 000 pessoas -
2:16 - 2:19com o diagnóstico de ELA,
todos os anos, -
2:19 - 2:22que a cura desta doença tornou-se
num dos problemas médicos -
2:22 - 2:24e científicos mais importantes.
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2:24 - 2:26Apesar do muito que desconhecemos,
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2:26 - 2:31temos alguns indícios sobre a forma
como a ELA afeta o sistema neuromuscular. -
2:31 - 2:34A ELA afeta dois tipos
de células nervosas, -
2:34 - 2:36chamadas os neurónios motores
superiores e inferiores. -
2:36 - 2:39Num corpo são, os neurónios
motores superiores -
2:39 - 2:41que se situam no córtex do cérebro,
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2:41 - 2:45transmitem mensagens do cérebro
para os neurónios motores inferiores, -
2:45 - 2:47situados na espinal medula.
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2:47 - 2:50Esses neurónios, por sua vez, transmitem
a mensagem às fibras musculares -
2:50 - 2:53que, em resposta, se contraem
ou se relaxam, -
2:53 - 2:55produzindo o movimento.
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2:55 - 2:57Cada movimento voluntário
que fazemos -
2:57 - 3:01ocorre graças às mensagens
transmitidas por esta via. -
3:01 - 3:04Mas, quando os neurónios motores
degeneram, na ELA, -
3:04 - 3:07interrompe-se a sua capacidade
de transferir mensagens -
3:07 - 3:11e esse sistema de sinais vitais
entra no caos. -
3:11 - 3:14Sem esses sinais habituais,
os músculos degradam-se. -
3:15 - 3:17O que leva à degeneração
dos neurónios motores -
3:17 - 3:20é o principal mistério da ELA.
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3:20 - 3:25Nos casos hereditários, os pais
passam mutações genéticas aos filhos. -
3:25 - 3:28Mesmo nesses casos,
a ELA envolve múltiplos genes -
3:28 - 3:31com múltiplos efeitos possíveis
nos neurónios motores, -
3:31 - 3:35dificultando a identificação
de quais são os genes exatos causadores. -
3:35 - 3:39Quando a ELA aparece esporadicamente,
a lista de causas possíveis aumenta: -
3:39 - 3:40toxinas, vírus,
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3:40 - 3:42estilo de vida,
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3:42 - 3:45ou outros fatores ambientais,
todos podem desempenhar o seu papel. -
3:45 - 3:48Como há tantos elementos envolvidos,
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3:48 - 3:53não há atualmente nenhum teste
que determine se alguém tem ELA. -
3:54 - 3:57Apesar disso, as nossas hipóteses
sobre as causas vão evoluindo. -
3:58 - 4:00Uma ideia predominante
é que certas proteínas, -
4:00 - 4:02no interior dos neurónios motores,
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4:02 - 4:04não estão a desdobrar-se corretamente
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4:04 - 4:06e, pelo contrário, formam aglomerados.
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4:06 - 4:09As proteínas mal desdobradas
e os aglomerados -
4:09 - 4:11podem propagar-se de célula para célula.
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4:11 - 4:14Isso pode provocar uma obstrução
ao processo normal das células -
4:14 - 4:18como a produção de energia e de proteínas
que mantêm vivas as células. -
4:18 - 4:19Também sabemos que,
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4:19 - 4:22para além dos neurónios motores
e das fibras musculares, -
4:22 - 4:25a ELA também pode envolver
outros tipos de células. -
4:25 - 4:29Os doentes com ELA têm normalmente
inflamação no cérebro e na espinal medula. -
4:30 - 4:33Células imunitárias defeituosas
também podem contribuir -
4:33 - 4:35para a morte dos nervos motores.
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4:35 - 4:38E a ELA parece alterar
o comportamento de células específicas -
4:38 - 4:41que servem de apoio aos neurónios.
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4:41 - 4:44Estes fatores demonstram
a complexidade da doença -
4:44 - 4:48mas também podem ajudar-nos
a perceber melhor como funciona, -
4:48 - 4:51abrindo novos caminhos para o tratamento.
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4:51 - 4:54Embora o avanço seja devagar,
estamos sempre a fazer progressos. -
4:54 - 4:57Atualmente, estamos
a desenvolver novos fármacos, -
4:57 - 5:00novas terapias com células estaminais
para reparar as células defeituosas -
5:00 - 5:04e novas terapias genéticas
para atrasar o avanço da doença. -
5:04 - 5:06Com o nosso crescente arsenal
de conhecimentos, -
5:06 - 5:10temos esperança de chegar a descobertas
que possam alterar o futuro -
5:10 - 5:12das pessoas que sofrem de ELA.
- Title:
- Porque é tão difícil curar a ELA? - Fernando Vieira
- Description:
-
Vejam a lição completa em: https://ed.ted.com/lessons/why-is-it-so-hard-to-cure-als-fernando-vieira
A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA), também chamada doença do neurónio motor e doença de Lou Gehrig, afeta cerca de duas em cada 100 000 pessoas a nível mundial. Quando uma pessoa tem ELA, os nervos motores -- as células responsáveis por todo o controlo muscular voluntário do corpo -- perdem a sua função e morrem. Fernando G. Vieira conta-nos o que sabemos (e não sabemos) sobre a ELA.
Lição de Fernando G. Vieira, animação de Artrake Studio.
- Video Language:
- English
- Team:
- closed TED
- Project:
- TED-Ed
- Duration:
- 05:22
Margarida Ferreira approved Portuguese subtitles for Why is it so hard to cure ALS? - Fernando Vieira | ||
Margarida Ferreira edited Portuguese subtitles for Why is it so hard to cure ALS? - Fernando Vieira | ||
Isabel Vaz Belchior accepted Portuguese subtitles for Why is it so hard to cure ALS? - Fernando Vieira | ||
Isabel Vaz Belchior edited Portuguese subtitles for Why is it so hard to cure ALS? - Fernando Vieira | ||
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Margarida Ferreira edited Portuguese subtitles for Why is it so hard to cure ALS? - Fernando Vieira |