Pourquoi est-il si difficile de guérir de la SLA ? - Fernando Vieira
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0:07 - 0:12En 1963, un physicien de 21 ans
appelé Stephen Hawking -
0:12 - 0:15a été diagnostiqué avec
un trouble neuromusculaire rare -
0:15 - 0:20appelé Sclérose Latérale Amyotrophique
ou SLA. -
0:20 - 0:22Progressivement,
il a perdu la capacité de marcher, -
0:22 - 0:23d'utiliser ses mains,
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0:23 - 0:25de bouger son visage,
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0:25 - 0:27et même de déglutir.
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0:27 - 0:30Mais à travers toutes ces épreuves,
il a gardé son incroyable intellect. -
0:30 - 0:32et au cours des 50 et quelques
années qui suivirent, -
0:32 - 0:37Hawking est devenu l'un des physiciens
les plus célèbres de l'histoire. -
0:37 - 0:39Néanmoins, sa maladie n'a pas été soignée
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0:39 - 0:44et il est décédé en 2018,
à l'âge de 76 ans. -
0:44 - 0:46Des décennies après son diagnostic,
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0:46 - 0:49la SLA se range encore parmi les maladies
les plus complexes -
0:49 - 0:50mystérieuses,
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0:50 - 0:54et dévastatrices
qui ont jamais affecté l'humanité. -
0:54 - 0:58Aussi appellée maladie du motoneurone
et Maladie de Charcot, -
0:58 - 1:03la SLA touche environ 2 personnes
sur 100 000 dans le monde. -
1:03 - 1:05Quand une personne est atteinte de SLA,
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1:05 - 1:07ses motoneurones,
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1:07 - 1:11les cellules responsables
des mouvements volontaires du corps, -
1:11 - 1:13ne fonctionnent plus et meurent.
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1:13 - 1:17Personne ne sait exactement pourquoi
ou comment ces cellules meurent -
1:17 - 1:20et c'est une partie de la raison
qui rend la SLA aussi difficile à traiter. -
1:20 - 1:22Dans environ 90% des cas,
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1:22 - 1:27la maladie survient soudainement,
sans aucune cause apparente. -
1:27 - 1:29Les 10% restants sont héréditaires,
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1:29 - 1:35où la mère ou le père ayant la SLA
transmet un gène muté à son enfant. -
1:35 - 1:39Les symptômes apparaissent généralement
pour la première fois après 40 ans. -
1:39 - 1:44Mais dans certains cas rares, comme
celui d'Hawking, la SLA commence plus tôt. -
1:44 - 1:50Son cas a aussi stupéfié les médecins
car il a vécu longtemps avec la SLA. -
1:50 - 1:55Après le diagnostic, la plupart des gens
malades vivent entre 2 et 5 ans -
1:55 - 2:00avant que la SLA conduise à des problèmes
respiratoires qui causent souvent la mort. -
2:00 - 2:04Dans le cas d'Hawking, ce qui était
inhabituel était que sa capacité -
2:04 - 2:05d'apprendre, de penser,
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2:05 - 2:08et de percevoir avec ses sens
sont demeurées intactes. -
2:08 - 2:12La plupart des malades de la SLA
ne voient pas leur cognition se dégrader. -
2:12 - 2:16Avec tellement d'enjeu
pour les 120 000 personnes -
2:16 - 2:18diagnostiquées avec la SLA chaque année,
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2:18 - 2:22guérir la maladie est devenu
l'un des plus importants défis -
2:22 - 2:24scientifiques et médicaux.
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2:24 - 2:26Malgré les nombreuses inconnues,
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2:26 - 2:31nous avons quelques idées sur la façon
dont la SLA impacte le système nerveux. -
2:31 - 2:36La SLA affecte deux types de cellules,
les motoneurones supérieurs et inférieurs. -
2:36 - 2:39Dans un corps sain,
les motoneurones supérieurs, -
2:39 - 2:41qui se situent dans le cortex cérébral,
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2:41 - 2:44transmettent des messages du cerveau
vers les motoneurones inférieurs, -
2:44 - 2:46situés dans la moelle épinière.
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2:46 - 2:50Ces neurones transmettent ensuite
le message dans les fibres musculaires, -
2:50 - 2:53qui répondent en se contractant
ou en se relâchant, -
2:53 - 2:55ce qui produit un mouvement.
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2:55 - 2:57Chacun de nos mouvements volontaires
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2:57 - 3:01se produit grâce à ces messages
transmis le long de cette voie. -
3:01 - 3:04Mais lorsque les motoneurones
sont dégénérés par la SLA, -
3:04 - 3:07leur capacité à transmettre des messages
est perturbée, -
3:07 - 3:11et ce système vital de signaux
devient chaotique. -
3:11 - 3:14Sans leurs signaux réguliers,
les muscles dépérissent. -
3:14 - 3:17Ce qui fait dégénérer les motoneurones
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3:17 - 3:20est le mystère prédominant de la SLA.
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3:20 - 3:25Dans les cas héréditaires, les parents
transmettent des mutations génétiques. -
3:25 - 3:28Même dans ce cas,
la SLA implique plusieurs gènes -
3:28 - 3:31avec plusieurs impacts possibles
sur les motoneurones, -
3:31 - 3:34ce qui rend les mécanismes précis
difficiles à localiser. -
3:34 - 3:39Lorsque la SLA surgit sporadiquement,
la liste des causes possibles grandit : -
3:39 - 3:40des toxines,
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3:40 - 3:40des virus,
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3:40 - 3:41le style de vie,
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3:41 - 3:45et d'autres facteurs environnementaux
pourraient avoir un rôle. -
3:45 - 3:48Parce qu'il y tant d'éléments impliqués,
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3:48 - 3:53il n'y a actuellement aucun test pour
déterminer si quelqu'un a la SLA. -
3:53 - 3:57Toutefois, nos hypothèses sur les causes
se développent. -
3:57 - 4:02L'idée dominante est que certaines
protéines dans les motoneurones -
4:02 - 4:04ne se plient pas correctement,
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4:04 - 4:06et forment plutôt des paquets.
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4:06 - 4:10Les protéines mal pliées et les paquets
pourraient se propager dans les cellules. -
4:10 - 4:13Cela pourrait bloquer des processus
cellulaires ordinaires -
4:13 - 4:18comme la création d'énergie, de protéines,
qui gardent la cellule en vie. -
4:18 - 4:21Nous avons aussi appris qu'en plus
des motoneurones et des fibres musculaires -
4:21 - 4:24la SLA pourrait concerner
d'autres types de cellules. -
4:24 - 4:29Les patients ont souvent des inflammations
du cerveau ou de la moelle épinière. -
4:29 - 4:34Des cellules immunitaires déficientes
pourraient aussi tuer les motoneurones. -
4:34 - 4:38La SLA semble changer le comportement
de cellules spécifiques -
4:38 - 4:41qui s'occupent des neurones.
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4:41 - 4:44Ces facteurs soulignent
la complexité de la maladie, -
4:44 - 4:48mais ils pourraient aussi nous permettre
de mieux comprendre comment elle agit, -
4:48 - 4:50ce qui ouvre des voies à un traitement.
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4:50 - 4:54Même si c'est graduel,
nous faisons des progrès tout le temps. -
4:54 - 4:56Nous créons de nouveaux médicaments,
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4:56 - 4:59de nouvelles thérapies de réparation
grâce aux cellules-souches -
4:59 - 5:04et de nouvelles thérapies géniques
pour ralentir l'avancée de la maladie. -
5:04 - 5:06Avec notre arsenal de savoir grandissant,
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5:06 - 5:09nous avons hâte de faire des découvertes
pour changer le futur -
5:09 - 5:11des personnes vivant avec la SLA.
- Title:
- Pourquoi est-il si difficile de guérir de la SLA ? - Fernando Vieira
- Description:
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Voir la leçon complète : https://ed.ted.com/lessons/why-is-it-so-hard-to-cure-als-fernando-vieira
La Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA), aussi appelée maladie des motoneurones ou maladie de Charcot, affecte environ 2 personnes sur 100 000 dans le monde. Quand une personne est atteinte de SLA, ses motoneurones - les cellules responsables de tous les mouvements volontaires des muscles du corps - ne fonctionnent plus et meurent. Fernando G. Vieira partage ce que nous savons (ou pas) sur la SLA.
Leçon par Fernando G. Vieira, animation par Artrake Studio.
- Video Language:
- English
- Team:
- closed TED
- Project:
- TED-Ed
- Duration:
- 05:22
Elisabeth Buffard approved French subtitles for Why is it so hard to cure ALS? - Fernando Vieira | ||
Elisabeth Buffard accepted French subtitles for Why is it so hard to cure ALS? - Fernando Vieira | ||
Elisabeth Buffard edited French subtitles for Why is it so hard to cure ALS? - Fernando Vieira | ||
Guillaume Rouy edited French subtitles for Why is it so hard to cure ALS? - Fernando Vieira | ||
Guillaume Rouy edited French subtitles for Why is it so hard to cure ALS? - Fernando Vieira | ||
Guillaume Rouy edited French subtitles for Why is it so hard to cure ALS? - Fernando Vieira | ||
Concepción Navarro edited French subtitles for Why is it so hard to cure ALS? - Fernando Vieira | ||
Concepción Navarro edited French subtitles for Why is it so hard to cure ALS? - Fernando Vieira |