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為什麼難以治療肌萎縮側索硬化症(ALS)?——佛南多維拉

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    1963 年,21 歲的
    物理學家史帝芬霍金
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    被診斷出得了
    一種罕見神經肌肉疾病,
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    叫做肌萎縮側索硬化症,或 ALS。
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    漸漸地,他開始無法行走、
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    無法使用他的手、
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    無法動他的臉,
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    甚至無法吞嚥。
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    但在整個過程中,
    他都保有他那驚人的高智商,
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    之後的 50 年,
    智力也都沒有受影響。
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    霍金成為史上最有成就
    且最有名的物理學家之一。
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    然而,他的病卻無法被治好,
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    他在 2018 年過世,享年 76 歲。
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    在他被診斷出 ALS 後的數十年,
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    ALS 仍然被歸為最複雜、
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    最神秘,
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    且最具破壞性的人類疾病。
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    ALS 也被稱為運動神經元病
    以及葛雷克氏症,
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    全世界,十萬人當中
    大約有兩人患有這種疾病。
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    當一個人得到 ALS 時,
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    他的運動神經元,
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    也就是負責身體中
    所有自主肌肉控制的細胞,
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    會失去功能並死亡。
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    沒有人知道這些細胞
    為什麼死亡、如何死亡,
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    這就是 ALS 如此
    難治療的原因之一。
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    在約 90% 的案例中,
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    ALS 都是突然發作的,
    沒有明顯的原因。
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    剩下的 10% 是遺傳,
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    患有 ALS 的母親或父親
    把突變的基因傳給他們的孩子。
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    一般來說,症狀初次出現
    都是在 40 歲之後。
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    但在一些罕見案例中,比如霍金,
    ALS 在人生很早期就開始了。
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    霍金的案例也是一項醫療奇蹟,
    因為他和 ALS 共存了那麼久。
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    在被診斷出 ALS 之後,
    大部分的人只能活 2~5 年,
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    接著 ALS 就會造成呼吸問題,
    通常會導致死亡。
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    在霍金的案例中,
    有一點不會不尋常,
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    就是他的學習能力、思考能力,
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    以及感官接收能力沒受損。
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    大部分的 ALS 患者
    不會有認知障礙。
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    每年有 12 萬人被診斷出 ALS,
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    有這麼大的影響力,
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    因此要如何治癒此疾病,
    就成了我們最重要的科學
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    以及醫療挑戰之一。
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    儘管還有很多未知數,
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    對於 ALS 如何影響神經肌肉系統,
    我們倒是已經有了些洞見。
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    ALS 會影響兩種神經細胞:
    上、下運動神經元。
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    在健康的身體中,位在大腦皮層的
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    上運動神經元
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    會把訊息從大腦傳輸到
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    位在脊髓的下運動神經元。
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    那些神經元接著會把訊息
    傳送到肌肉纖維,
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    肌肉纖維會做出收縮或放鬆的反應,
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    造成動作。
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    我們自己執行的每一個自主動作,
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    都是因為有沿著這條通路
    傳遞的訊息才能辦到。
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    但當 ALS 造成運動神經元退化時,
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    它們傳訊息的能力就被中斷了,
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    重要的訊號系統就陷入混亂。
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    沒有它們正常的信號,
    肌肉就會消瘦下去。
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    到底是什麼讓運動神經元退化的,
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    這點就是 ALS 最主要的謎了。
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    在遺傳的案例中,父母把
    基因突變傳給他們的孩子。
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    即使是這種情況,
    ALS 也涉及多個基因,
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    有多種可能性,
    都會影響到運動神經元,
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    因此很難肯定
    觸發的原因是哪一個。
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    當 ALS 是偶發的情況時,
    可能的成因又更多了:
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    毒素、
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    病毒、
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    生活方式,
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    或其他環境因子,都有可能。
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    因為涉及的元素有這麼多,
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    目前沒有單一檢測能夠判斷
    病人是否患有 ALS。
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    不論如何,我們對於
    成因的假設正在發展當中。
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    其中一個主要的想法是,
    運動神經元中的某些蛋白質
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    並沒有正確地摺疊,
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    反而形成了團塊。
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    沒正確摺疊的蛋白質和團塊可能會
    從一個細胞散佈到另一個細胞。
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    這可能會阻塞到正常的細胞過程,
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    比如能量和蛋白質的產生,
    這些能讓細胞繼續活著的過程。
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    我們也發現,除了
    運動神經元和肌肉纖維之外,
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    ALS 可能還涉及其他細胞類型。
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    ALS 患者的大腦和脊髓
    通常會發炎。
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    有缺陷的免疫細胞可能
    涉嫌殺死運動神經元。
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    有些支援神經元的
    特定細胞,它們的行為
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    似乎也會被 ALS 改變。
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    這些因子顯示出 ALS 的複雜度,
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    但它們也可能讓我們
    更完整地了解這種疾病如何運作,
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    為治療開啟新的途徑。
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    雖然可能是逐步的,
    但我們一直都有在進展。
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    目前我們正在開發新藥品、
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    新的幹細胞治療,
    用來修復受損的細胞,
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    還有新的基因治療,
    減緩這種疾病的進展。
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    隨著我們的知識越累積越多,
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    我們期望將來會有新的發現,
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    能為和 ALS 共存的人帶來改變。
Title:
為什麼難以治療肌萎縮側索硬化症(ALS)?——佛南多維拉
Description:

肌萎縮側索硬化症(ALS) 也被稱為運動神經元病或葛雷克氏症,世上每十萬人當中大約有兩人罹患這種疾病。得到 ALS 的人的運動神經元——也就是負責身體中所有自主肌肉控制的細胞——會失去功能並死亡。佛南多維拉分享對於 ALS 的所知(及所不知)。

完整課程:https://ed.ted.com/lessons/why-is-it-so-hard-to-cure-als-fernando-vieira
課程:佛南多維拉
動畫:Artrake Studio

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Video Language:
English
Team:
closed TED
Project:
TED-Ed
Duration:
05:22

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