なぜALSの完治は難しいのか? ー フェルナンド・ヴィエイラ
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0:07 - 0:121963年 21歳の物理学者
スティーブン・ホーキングは -
0:12 - 0:15稀な神経筋疾患であると診断されました
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0:15 - 0:20筋萎縮性側索硬化症 (ALS)です
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0:20 - 0:22彼はだんだん歩けなくなり
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0:22 - 0:23手が使えなくなり
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0:23 - 0:25顔を動かせなくなり
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0:25 - 0:27飲み込むこともできなくなりました
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0:27 - 0:30しかしその間も 彼の驚異的な知性は
維持されており -
0:30 - 0:32診断から50年以上を経て
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0:32 - 0:37ホーキングは歴史上もっとも業績のある
有名な物理学者の一人になりました -
0:37 - 0:39しかし 彼の病状が回復することはなく
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0:39 - 0:442018年 76歳でその生涯を終えました
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0:44 - 0:46彼の診断から数十年が経ちますが
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0:46 - 0:49ALSはいまだもっとも複雑で
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0:49 - 0:50謎に満ち
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0:50 - 0:54人類を冒す
破壊的な病気のひとつです -
0:54 - 0:58運動ニューロン疾患や
ルー・ゲーリッグ病とも呼ばれるALSに -
0:58 - 1:03世界全体で
約10万人に2人が冒されます -
1:03 - 1:05ALSでは
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1:05 - 1:07運動ニューロンと呼ばれる
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1:07 - 1:11自分の意志で
体の筋肉を動かすのに必要な細胞が -
1:11 - 1:13機能を失い 死んでいきます
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1:13 - 1:17どうして そして どのように
これらの細胞が死ぬか分かっていません -
1:17 - 1:20これがALSの治療が困難な理由の一つです
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1:20 - 1:22ALS患者の90%は
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1:22 - 1:27明確な原因もなく突然発症します
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1:27 - 1:29残りの10%は遺伝性で
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1:29 - 1:35ALSを持つ母親または父親から子へと
変異した遺伝子が伝わって発症します -
1:35 - 1:39症状は一般的に40歳以上で始まります
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1:39 - 1:44しかし稀に ホーキングのように
より早くに発症することもあります -
1:44 - 1:50ホーキングが発症後も長く生存したことも
医学的な驚異でした -
1:50 - 1:55ほとんどの患者の生存年数は
発症後2〜5年で -
1:55 - 2:00これはALSによって呼吸器に
致命的な障害が起こるまでの時間です -
2:00 - 2:03ホーキングが通常例と変わらなかった点は
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2:03 - 2:05彼の学習能力 思考
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2:05 - 2:08そして知覚が損なわれなかったことです
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2:08 - 2:12ほとんどのALS患者は
認知能力の低下を起こしません -
2:12 - 2:16毎年ALSと診断される
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2:16 - 2:1812万人もの患者にとって
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2:18 - 2:22この病気を完治させることは
科学的、医学的にもっとも重要な -
2:22 - 2:24挑戦の一つです
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2:24 - 2:26わからないことは多いですが
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2:26 - 2:31ALSが神経筋システムにどう影響を及ぼすか
わかってきたこともあります -
2:31 - 2:36ALSは上位および下位運動ニューロンという
2種類の神経細胞を障害します -
2:36 - 2:39健常人では 脳の皮質にある
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2:39 - 2:41上位運動ニューロンは
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2:41 - 2:44脊髄にある下位運動ニューロンへと
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2:44 - 2:46情報を伝えます
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2:46 - 2:50下位運動ニューロンは
情報を筋線維へと伝え -
2:50 - 2:53筋肉を収縮したり弛緩させたりして
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2:53 - 2:55体を動かします
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2:55 - 2:57私たちが自分の意志で体を動かせるのは
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2:57 - 3:01この経路を通して
情報が伝えられるからです -
3:01 - 3:04しかしALSで
運動ニューロンが変性すると -
3:04 - 3:07情報伝達能力は壊され
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3:07 - 3:11この重要な信号系は
大混乱に陥ります -
3:11 - 3:14規則的な正常刺激が失われて
筋肉は衰えます -
3:14 - 3:17何が運動ニューロンを変性させるのか
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3:17 - 3:20ALSの大きな謎です
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3:20 - 3:25遺伝性の場合 親から子へと
遺伝的な変異が伝えられます -
3:25 - 3:28ALSには複数の遺伝子が関わっていて
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3:28 - 3:31運動ニューロンに様々な作用を及ぼし
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3:31 - 3:34そのため 正確な原因を
特定することは困難です -
3:34 - 3:39ALSが散発的に発症する場合
原因として可能性のあるのは -
3:39 - 3:40毒物や
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3:40 - 3:40ウィルス
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3:40 - 3:41ライフスタイル
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3:41 - 3:45あるいは他の環境因子の
複合作用かもしれません -
3:45 - 3:48ALSにはあまりに多くの要素が関わるため
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3:48 - 3:53今のところALSと診断できる
単一のテストは存在しません -
3:53 - 3:57しかし 発症原因についての仮説は
発展を続けています -
3:57 - 4:02有力な仮説のひとつは
運動ニューロン内のいくつかのタンパク質が -
4:02 - 4:04正しく折りたたまれず
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4:04 - 4:06凝集して発症するというものです
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4:06 - 4:10正しく折りたたまれなかったタンパク質と
その凝集体は 細胞から細胞へと拡散し -
4:10 - 4:13それが正常な細胞機能を障害して
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4:13 - 4:18細胞が生きるためのエネルギーや
タンパク質の生産を止めてしまいます -
4:18 - 4:21我々はさらにALSが
運動ニューロンや筋線維だけでなく -
4:21 - 4:24ほかの細胞にも影響をおよぼすことを
発見しました -
4:24 - 4:29ALS患者は多くの場合
脳や脊髄に炎症を起こしていることから -
4:29 - 4:34異常な免疫細胞が運動ニューロンの死に
関わっていると考えられます -
4:34 - 4:38また ALSは神経細胞を支持する
ある種の細胞の -
4:38 - 4:41活動を変化させると考えられています
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4:41 - 4:44これらの要素から
この病気の複雑さがはっきりしますが -
4:44 - 4:48それらが病気にどう関与しているのかを
理解する助けにもなっており -
4:48 - 4:50治療への新たな道を開いています
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4:50 - 4:54我々はゆっくりではありますが
常に前進しています -
4:54 - 4:56我々は現在新しい治療薬や
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4:56 - 4:59損傷した細胞を修復するための
新しい幹細胞治療法 -
4:59 - 5:04病気の進行を遅らせるための
新たな遺伝子治療法を開発しています -
5:04 - 5:06我々の知識の集積によって
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5:06 - 5:09未来を変える発見を期待しています
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5:09 - 5:11ALSとともに生きる人々のために
- Title:
- なぜALSの完治は難しいのか? ー フェルナンド・ヴィエイラ
- Description:
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運動ニューロン疾患またはルー・ゲーリック病とも呼ばれる筋萎縮性側索硬化症(ALS)は、世界中で10万人に2人が罹患する難病です。ALSが発症すると、身体を思い通りに動かすのに必要な運動ニューロンがその機能を失い死んでいきます。フェルナンド・G・ヴィエイラが、ALSについて何がわかっているのか、そしてなにがまだわかっていないのかを解説します。
講師:フェルナンド・G・ヴィエイラ
アニメーション:Artrake Studio
*このビデオの教材:https://ed.ted.com/lessons/why-is-it-so-hard-to-cure-als-fernando-vieira - Video Language:
- English
- Team:
- closed TED
- Project:
- TED-Ed
- Duration:
- 05:22
Riaki Ponist approved Japanese subtitles for Why is it so hard to cure ALS? - Fernando Vieira | ||
Riaki Ponist edited Japanese subtitles for Why is it so hard to cure ALS? - Fernando Vieira | ||
Masaki Yanagishita accepted Japanese subtitles for Why is it so hard to cure ALS? - Fernando Vieira | ||
Masaki Yanagishita edited Japanese subtitles for Why is it so hard to cure ALS? - Fernando Vieira | ||
Kohgaku Eguchi edited Japanese subtitles for Why is it so hard to cure ALS? - Fernando Vieira | ||
Kohgaku Eguchi edited Japanese subtitles for Why is it so hard to cure ALS? - Fernando Vieira | ||
Kohgaku Eguchi edited Japanese subtitles for Why is it so hard to cure ALS? - Fernando Vieira | ||
Kohgaku Eguchi edited Japanese subtitles for Why is it so hard to cure ALS? - Fernando Vieira |