"Це гарний випадок еволюції" - Філіп Бічі
У 1950-х роках група фермерів в Айдахо
були спантеличені, коли їх вівці народили ягнят з винятковою особливістю.
Спантеличені цими вівцями-циклопами,
вони залучили вчених Департаменту сільського господарства для розслідування.
Дослідники припустили, що вагітні вівці
їли отруйні рослини, які вплинули на плід.
Вони зібрали місцеву флору і годували зразками лабораторних щурів,
щоб повторити ефект.
Вони вирішили безпосередньо спостерігати за вівцями,
один учений навіть жив зі зграєю протягом трьох років.
Після десятиліття спроб і помилок, вчені нарешті знайшли винуватця,
це були лілії дикої кукурудзи.
Лілія містить активні молекули з шістьма сполученими кільцями,
які вони назвали циклопамією у зв'язку з циклопією овець.
Вони не знали точно, як циклопамія викликала дефекти,
але порадили фермерам триматися подалі від цього.
Минуло близько чотирьох десятиліть, перш ніж команда біологів,
під керівництвом професора Філіпа Бічі,
віднайшла відповідь.
Його лабораторія вивчає певний ген, знайдений у багатьох видів,
від мишей до людей,
він зветься ген їжака.
Він був названий двома вченими, які за свою роботу розділили Нобелівську премію.
Вони виявили мутації цього гена у дрозофілів,
в яких знайшли гострі шипи, як у їжаків.
Бічі і його колеги проводили генетичні модифікації,
щоб видалити цей ген у мишей.
Це призвело до серйозних дефектів у розвитку
їхнього мозку, органів і очей,
або, точніше, ока.
Потім, переглядаючи підручник, Бічі побачив фотографії овець-циклопів
і зрозумів, про що говорили вчені протягом чотирьох десятиліть.
Щось, певно, пішло не так, раз з'явився цей ген їжака.
Давайте зробимо крок назад.
Гени містять інструкції, які вказують клітинам коли і що робити,
вони доносять свої завдання, використовуючи білки.
Ген їжака наказує клітинам продукувати так званий білок їжака,
який вимикає складну серію сигналів міжклітинного зв'язку.
Ось як це працює під час нормального розвитку.
Білок гену їжака замінює справжній білок.
що гальмує, або затримує його,
дозволяючи іншим білкам вільно передавати сигнали здоровим клітинам,
вказуючи, куди рухатись і яким видом тканини ставати.
Циклопамін, скажімо, у лілії смачної кукурудзи,
перекривє ці шляхи.
Зв'язки перекриваються і не можуть передавати сигнали,
які необхідні, щоб сформувати дві півкулі мозку,
форму пальців або окремих очей.
Так, навіть, якщо білок гену їжака, як і раніше, робить свою роботу,
розчищаючи шлях для себе,
циклопамін блокує шляхи передачі хімічного складу клітинам.
Це наукова сторона того, що ховається за одноокою вівцею.
але Бічі і його команда знайшли
іншу, кориснішу сполуку.
Вони визначили, що неконтрольована активність білка
була пов'язана з людським синдромом.
Синдром базально-клітинного невуса, що може викликати деякі види раку.
Вчені запропонували
використати метод циклопаміну
для лікування тих видів раку,
за умови, що пацієнт - не вагітна жінка.
На жаль, зрештою вчені виявили, що циклопамін
спричиняє негативні побічні ефекти,
а його хімічні властивості ускладнюють роботу з ним.
Але також вони виявили, що споріднені молекули безпечні і ефективні.
Так були схвалені два препарати в 2012 та 2015 роках, як ліки проти раку шкіри.
Коли фермери вперше побачили овець-циклопів,
вони могли б списати це на генетичну мутацію і не звернути увагу.
Натомість, їх рішення розслідувати цю таємницю, привело до відкриття ліків,
довівши, що іноді існує щось більше, ніж може побачити око.