1
00:00:01,230 --> 00:00:05,888
"Це гарний випадок еволюції" - Філіп Бічі

2
00:00:06,698 --> 00:00:10,366
У 1950-х роках група фермерів в Айдахо

3
00:00:10,536 --> 00:00:15,575
були спантеличені, коли їх вівці народили
ягнят з винятковою особливістю.

4
00:00:16,285 --> 00:00:18,496
Спантеличені цими вівцями-циклопами,

5
00:00:18,636 --> 00:00:23,308
вони залучили вчених Департаменту 
сільського господарства для розслідування.

6
00:00:23,778 --> 00:00:26,916
Дослідники припустили, що вагітні вівці

7
00:00:27,036 --> 00:00:30,871
їли отруйні рослини, які вплинули на плід.

8
00:00:31,371 --> 00:00:35,556
Вони зібрали місцеву флору
і годували зразками лабораторних щурів,

9
00:00:35,556 --> 00:00:37,957
щоб повторити ефект.

10
00:00:38,317 --> 00:00:41,231
Вони вирішили безпосередньо 
спостерігати за вівцями,

11
00:00:41,231 --> 00:00:45,202
один учений навіть жив зі зграєю 
протягом трьох років.

12
00:00:45,682 --> 00:00:50,669
Після десятиліття спроб і помилок, 
вчені нарешті знайшли винуватця,

13
00:00:50,769 --> 00:00:52,502
це були лілії дикої кукурудзи.

14
00:00:52,502 --> 00:00:56,807
Лілія містить активні молекули 
з шістьма сполученими кільцями,

15
00:00:56,967 --> 00:01:01,127
які вони назвали циклопамією 
у зв'язку з циклопією овець.

16
00:01:02,047 --> 00:01:05,937
Вони не знали точно, 
як циклопамія викликала дефекти,

17
00:01:05,937 --> 00:01:08,759
але порадили фермерам 
триматися подалі від цього.

18
00:01:09,029 --> 00:01:12,389
Минуло близько чотирьох десятиліть, 
перш ніж команда біологів,

19
00:01:12,389 --> 00:01:14,614
під керівництвом професора Філіпа Бічі,

20
00:01:14,614 --> 00:01:16,170
віднайшла відповідь.

21
00:01:16,560 --> 00:01:20,499
Його лабораторія вивчає певний ген, 
знайдений у багатьох видів,

22
00:01:20,699 --> 00:01:22,502
від мишей до людей,

23
00:01:22,642 --> 00:01:24,548
він зветься ген їжака.

24
00:01:24,968 --> 00:01:29,879
Він був названий двома вченими, які за 
свою роботу розділили Нобелівську премію.

25
00:01:29,879 --> 00:01:33,287
Вони виявили мутації цього гена
у дрозофілів,

26
00:01:33,317 --> 00:01:36,590
в яких знайшли гострі шипи, як у їжаків.

27
00:01:36,970 --> 00:01:39,824
Бічі і його колеги проводили
генетичні модифікації,

28
00:01:40,344 --> 00:01:43,010
щоб видалити цей ген у мишей.

29
00:01:43,470 --> 00:01:46,690
Це призвело до серйозних 
дефектів у розвитку

30
00:01:46,690 --> 00:01:49,250
їхнього мозку, органів і очей,

31
00:01:49,410 --> 00:01:51,190
або, точніше, ока.

32
00:01:51,530 --> 00:01:56,790
Потім, переглядаючи підручник, 
Бічі побачив фотографії овець-циклопів

33
00:01:56,920 --> 00:02:00,820
і зрозумів, про що говорили вчені 
протягом чотирьох десятиліть.

34
00:02:00,960 --> 00:02:04,810
Щось, певно, пішло не так,
раз з'явився цей ген їжака.

35
00:02:05,110 --> 00:02:06,471
Давайте зробимо крок назад.

36
00:02:06,751 --> 00:02:12,040
Гени містять інструкції, які вказують 
клітинам коли і що робити,

37
00:02:12,320 --> 00:02:15,550
вони доносять свої завдання, 
використовуючи білки.

38
00:02:16,140 --> 00:02:21,442
Ген їжака наказує клітинам продукувати 
так званий білок їжака,

39
00:02:21,442 --> 00:02:25,081
який вимикає складну серію 
сигналів міжклітинного зв'язку.

40
00:02:25,981 --> 00:02:28,571
Ось як це працює під 
час нормального розвитку.

41
00:02:28,981 --> 00:02:32,382
Білок гену їжака замінює справжній білок.

42
00:02:32,902 --> 00:02:35,863
що гальмує, або затримує його,

43
00:02:35,943 --> 00:02:40,973
дозволяючи іншим білкам вільно 
передавати сигнали здоровим клітинам,

44
00:02:41,153 --> 00:02:44,703
вказуючи, куди рухатись і 
яким видом тканини ставати.

45
00:02:45,913 --> 00:02:49,653
Циклопамін, скажімо,
у лілії смачної кукурудзи,

46
00:02:49,653 --> 00:02:53,372
перекривє ці шляхи.

47
00:02:53,772 --> 00:02:57,622
Зв'язки перекриваються 
і не можуть передавати сигнали,

48
00:02:57,622 --> 00:03:00,553
які необхідні, щоб 
сформувати дві півкулі мозку,

49
00:03:00,733 --> 00:03:04,274
форму пальців або окремих очей.

50
00:03:04,524 --> 00:03:07,913
Так, навіть, якщо білок гену їжака,
як і раніше, робить свою роботу,

51
00:03:07,913 --> 00:03:10,022
розчищаючи шлях для себе,

52
00:03:10,202 --> 00:03:14,577
циклопамін блокує шляхи передачі 
хімічного складу клітинам.

53
00:03:15,287 --> 00:03:17,983
Це наукова сторона того,
що ховається за одноокою вівцею.

54
00:03:18,213 --> 00:03:20,414
але Бічі і його команда знайшли

55
00:03:20,414 --> 00:03:23,055
іншу, кориснішу сполуку.

56
00:03:23,245 --> 00:03:26,874
Вони визначили, що неконтрольована 
активність білка

57
00:03:27,124 --> 00:03:29,635
була пов'язана з людським синдромом.

58
00:03:29,875 --> 00:03:36,014
Синдром базально-клітинного невуса,
що може викликати деякі види раку.

59
00:03:36,494 --> 00:03:38,036
Вчені запропонували

60
00:03:38,036 --> 00:03:41,283
використати метод циклопаміну

61
00:03:41,283 --> 00:03:44,184
для лікування тих видів раку,

62
00:03:44,184 --> 00:03:46,396
за умови, що пацієнт - не вагітна жінка.

63
00:03:47,016 --> 00:03:50,535
На жаль, зрештою вчені виявили,
що циклопамін

64
00:03:50,535 --> 00:03:52,264
спричиняє негативні побічні ефекти,

65
00:03:52,424 --> 00:03:55,555
а його хімічні властивості 
ускладнюють роботу з ним.

66
00:03:55,935 --> 00:04:00,786
Але також вони виявили, що споріднені
молекули безпечні і ефективні.

67
00:04:01,136 --> 00:04:07,147
Так були схвалені два препарати в 2012
та 2015 роках, як ліки проти раку шкіри.

68
00:04:07,487 --> 00:04:10,165
Коли фермери вперше побачили
овець-циклопів,

69
00:04:10,285 --> 00:04:14,376
вони могли б списати це на 
генетичну мутацію і не звернути увагу.

70
00:04:14,586 --> 00:04:19,448
Натомість, їх рішення розслідувати 
цю таємницю, привело до відкриття ліків,

71
00:04:19,448 --> 00:04:23,296
довівши, що іноді існує щось більше,
ніж може побачити око.