WEBVTT

00:00:07.054 --> 00:00:10.536
В 50-ых годах фермеры из штата Айдахо

00:00:10.536 --> 00:00:16.395
были в шоке, когда узнали,
что их овцы дали потомство с деформацией.

00:00:16.395 --> 00:00:18.906
Озадаченные одноглазыми овечками
фермеры обратились

00:00:18.906 --> 00:00:23.898
в Министерство сельского хозяйства
с просьбой расследовать этот случай.

00:00:23.898 --> 00:00:27.036
Учёные выдвинули гипотезу,
что беременные овцы

00:00:27.036 --> 00:00:31.621
перекусывали растениями,
которые вызывают дефекты плода.

00:00:31.621 --> 00:00:35.806
Они собрали образцы растений
и дали их лабораторным крысам,

00:00:35.806 --> 00:00:38.477
пытаясь повторить эффект,
но ничего не получилось.

00:00:38.477 --> 00:00:41.391
Они решили не спускать глаз с самих овец

00:00:41.391 --> 00:00:45.902
и поселили одного учёного
жить со стадом на целых три года.

00:00:45.902 --> 00:00:50.949
Спустя целое десятилетие проб и ошибок
учёные нашли виновника —

00:00:50.949 --> 00:00:53.032
дикую кукурузную лилию.

00:00:53.032 --> 00:00:57.297
В этих лилиях содержится
активная молекула с шестью кольцами,

00:00:57.297 --> 00:01:01.907
которую назвали «циклопамин»
в честь тех самых овец-циклопов.

00:01:01.907 --> 00:01:06.207
Учёные в точности не знали
причины возникновения дефекта,

00:01:06.207 --> 00:01:09.029
но предупредили фермеров,
чтобы те были осторожными.

00:01:09.029 --> 00:01:11.019
Прошло около четырёх десятилетий до того,

00:01:11.019 --> 00:01:14.614
как группа биологов под руководством
профессора Филиппа Бичи

00:01:14.614 --> 00:01:16.760
наткнулась на ответ.

00:01:16.760 --> 00:01:20.699
Его лаборатория изучала ген,
распространённый среди многих видов,

00:01:20.699 --> 00:01:22.642
от мыши до человека,

00:01:22.642 --> 00:01:25.118
известный как «ген ежа».

00:01:25.118 --> 00:01:30.229
Такое название ему дали двое учёных,
позже получивших Нобелевскую премию

00:01:30.229 --> 00:01:33.497
и обнаруживших, что этот
мутирующий ген в плодовых мухах

00:01:33.497 --> 00:01:37.490
приводит к образованию
острых шипов как у ежа.

00:01:37.490 --> 00:01:40.344
Бичи и его коллеги изобрели модификацию,

00:01:40.344 --> 00:01:43.470
способную блокировать этот ген у мышей.

00:01:43.470 --> 00:01:46.690
В результате появились серьёзные
дефекты в процессе развития

00:01:46.690 --> 00:01:49.750
их мозгов, органов и глаз,

00:01:49.750 --> 00:01:51.770
или одного глаза.

00:01:51.770 --> 00:01:57.030
Просматривая учебник, Бичи наткнулся
на фотографии овец-циклопов

00:01:57.030 --> 00:02:01.230
и понял, что ускользало от учёных
в течение четырёх десятилетий.

00:02:01.230 --> 00:02:05.110
Что-то с геном ежа пошло не так.

00:02:05.110 --> 00:02:06.781
Давайте сделаем шаг назад.

00:02:06.781 --> 00:02:12.530
Гены содержат в себе инструкции,
говорящие клеткам, что и когда делать.

00:02:12.530 --> 00:02:16.150
Все эти указания они
передают при помощи белков.

00:02:16.150 --> 00:02:21.692
Ген ежа приказывает клеткам
вырабатывать так называемый белок ежа,

00:02:21.692 --> 00:02:26.201
который запускает целый
комплекс клеточных сигналов.

00:02:26.201 --> 00:02:29.211
Вот как это работает в здоровом организме.

00:02:29.211 --> 00:02:32.612
Белок ежа прикрепляется к белку PTC

00:02:32.612 --> 00:02:36.023
и вызывает приостановление его функций,

00:02:36.023 --> 00:02:41.333
позволяя другому белку SMO
сообщать сигналы клеткам,

00:02:41.333 --> 00:02:45.453
указывая им, куда направляться
и какого рода тканью становиться.

00:02:45.453 --> 00:02:49.863
Циклопамин, содержащийся,
например, в кукурузной лилии,

00:02:49.863 --> 00:02:53.772
вмешивается в процесс,
внедряясь в работу белка SMO.

00:02:53.772 --> 00:02:57.622
Он блокирует и сам белок,
так что он не может сообщать сигналы,

00:02:57.622 --> 00:03:00.923
необходимые для формирования
мозга в два полушария,

00:03:00.923 --> 00:03:04.744
и формировать пальцы или разделять глаза.

00:03:04.744 --> 00:03:08.133
Несмотря на то, что белок ежа
выполняет свою работу в полной мере,

00:03:08.133 --> 00:03:10.352
расчищая дорогу белкам SMO,

00:03:10.352 --> 00:03:15.517
циклопамин блокирует
передачу его химических сообщений.

00:03:15.517 --> 00:03:18.213
Тайна одноглазых овец разгадана,

00:03:18.213 --> 00:03:20.414
но Бичи и его команда обратились

00:03:20.414 --> 00:03:23.495
к более интересной вещи.

00:03:23.495 --> 00:03:27.124
Они обнаружили, что неконтролируемая
активация белка SMO

00:03:27.124 --> 00:03:29.875
напоминает один человеческий синдром.

00:03:29.875 --> 00:03:32.984
Он известен как синдром
базально-клеточного невуса,

00:03:32.984 --> 00:03:36.174
вызывающий предрасположенность
к некоторым раковым заболеваниям.

00:03:36.174 --> 00:03:37.996
Учёные предположили,

00:03:37.996 --> 00:03:42.473
что если целенаправленно ввести
для блокировки в организм циклопамин,

00:03:42.473 --> 00:03:44.454
то это поможет справиться с раком,

00:03:44.454 --> 00:03:47.176
если пациентка не беременна.

00:03:47.176 --> 00:03:50.635
К сожалению, позже учёные
обнаружили, что циклопамин

00:03:50.635 --> 00:03:52.554
вызывает негативные побочные эффекты,

00:03:52.554 --> 00:03:56.145
а его химические свойства
осложняют работу с ним.

00:03:56.145 --> 00:04:00.996
Но они обнаружили более безопасные
и эффективные молекулы,

00:04:00.996 --> 00:04:07.707
а две из них были одобрены как лекарства 
от рака кожи в 2012 и 2015 годах.

00:04:07.707 --> 00:04:10.385
Когда фермеры впервые
увидели овец-циклопов,

00:04:10.385 --> 00:04:14.586
они могли бы просто приписать их
к неудавшимся уродцам.

00:04:14.586 --> 00:04:19.578
Но их решение исследовать дело
превратило загадку в лекарство и показало,

00:04:19.578 --> 00:04:23.426
что иногда всё может быть не так просто,
как кажется на первый взгляд.