1
00:00:07,054 --> 00:00:10,536
В 50-ых годах фермеры из штата Айдахо

2
00:00:10,536 --> 00:00:16,395
были в шоке, когда узнали,
что их овцы дали потомство с деформацией.

3
00:00:16,395 --> 00:00:18,906
Озадаченные одноглазыми овечками
фермеры обратились

4
00:00:18,906 --> 00:00:23,898
в Министерство сельского хозяйства
с просьбой расследовать этот случай.

5
00:00:23,898 --> 00:00:27,036
Учёные выдвинули гипотезу,
что беременные овцы

6
00:00:27,036 --> 00:00:31,621
перекусывали растениями,
которые вызывают дефекты плода.

7
00:00:31,621 --> 00:00:35,806
Они собрали образцы растений
и дали их лабораторным крысам,

8
00:00:35,806 --> 00:00:38,477
пытаясь повторить эффект,
но ничего не получилось.

9
00:00:38,477 --> 00:00:41,391
Они решили не спускать глаз с самих овец

10
00:00:41,391 --> 00:00:45,902
и поселили одного учёного
жить со стадом на целых три года.

11
00:00:45,902 --> 00:00:50,949
Спустя целое десятилетие проб и ошибок
учёные нашли виновника —

12
00:00:50,949 --> 00:00:53,032
дикую кукурузную лилию.

13
00:00:53,032 --> 00:00:57,297
В этих лилиях содержится
активная молекула с шестью кольцами,

14
00:00:57,297 --> 00:01:01,907
которую назвали «циклопамин»
в честь тех самых овец-циклопов.

15
00:01:01,907 --> 00:01:06,207
Учёные в точности не знали
причины возникновения дефекта,

16
00:01:06,207 --> 00:01:09,029
но предупредили фермеров,
чтобы те были осторожными.

17
00:01:09,029 --> 00:01:11,019
Прошло около четырёх десятилетий до того,

18
00:01:11,019 --> 00:01:14,614
как группа биологов под руководством
профессора Филиппа Бичи

19
00:01:14,614 --> 00:01:16,760
наткнулась на ответ.

20
00:01:16,760 --> 00:01:20,699
Его лаборатория изучала ген,
распространённый среди многих видов,

21
00:01:20,699 --> 00:01:22,642
от мыши до человека,

22
00:01:22,642 --> 00:01:25,118
известный как «ген ежа».

23
00:01:25,118 --> 00:01:30,229
Такое название ему дали двое учёных,
позже получивших Нобелевскую премию

24
00:01:30,229 --> 00:01:33,497
и обнаруживших, что этот
мутирующий ген в плодовых мухах

25
00:01:33,497 --> 00:01:37,490
приводит к образованию
острых шипов как у ежа.

26
00:01:37,490 --> 00:01:40,344
Бичи и его коллеги изобрели модификацию,

27
00:01:40,344 --> 00:01:43,470
способную блокировать этот ген у мышей.

28
00:01:43,470 --> 00:01:46,690
В результате появились серьёзные
дефекты в процессе развития

29
00:01:46,690 --> 00:01:49,750
их мозгов, органов и глаз,

30
00:01:49,750 --> 00:01:51,770
или одного глаза.

31
00:01:51,770 --> 00:01:57,030
Просматривая учебник, Бичи наткнулся
на фотографии овец-циклопов

32
00:01:57,030 --> 00:02:01,230
и понял, что ускользало от учёных
в течение четырёх десятилетий.

33
00:02:01,230 --> 00:02:05,110
Что-то с геном ежа пошло не так.

34
00:02:05,110 --> 00:02:06,781
Давайте сделаем шаг назад.

35
00:02:06,781 --> 00:02:12,530
Гены содержат в себе инструкции,
говорящие клеткам, что и когда делать.

36
00:02:12,530 --> 00:02:16,150
Все эти указания они
передают при помощи белков.

37
00:02:16,150 --> 00:02:21,692
Ген ежа приказывает клеткам
вырабатывать так называемый белок ежа,

38
00:02:21,692 --> 00:02:26,201
который запускает целый
комплекс клеточных сигналов.

39
00:02:26,201 --> 00:02:29,211
Вот как это работает в здоровом организме.

40
00:02:29,211 --> 00:02:32,612
Белок ежа прикрепляется к белку PTC

41
00:02:32,612 --> 00:02:36,023
и вызывает приостановление его функций,

42
00:02:36,023 --> 00:02:41,333
позволяя другому белку SMO
сообщать сигналы клеткам,

43
00:02:41,333 --> 00:02:45,453
указывая им, куда направляться
и какого рода тканью становиться.

44
00:02:45,453 --> 00:02:49,863
Циклопамин, содержащийся,
например, в кукурузной лилии,

45
00:02:49,863 --> 00:02:53,772
вмешивается в процесс,
внедряясь в работу белка SMO.

46
00:02:53,772 --> 00:02:57,622
Он блокирует и сам белок,
так что он не может сообщать сигналы,

47
00:02:57,622 --> 00:03:00,923
необходимые для формирования
мозга в два полушария,

48
00:03:00,923 --> 00:03:04,744
и формировать пальцы или разделять глаза.

49
00:03:04,744 --> 00:03:08,133
Несмотря на то, что белок ежа
выполняет свою работу в полной мере,

50
00:03:08,133 --> 00:03:10,352
расчищая дорогу белкам SMO,

51
00:03:10,352 --> 00:03:15,517
циклопамин блокирует
передачу его химических сообщений.

52
00:03:15,517 --> 00:03:18,213
Тайна одноглазых овец разгадана,

53
00:03:18,213 --> 00:03:20,414
но Бичи и его команда обратились

54
00:03:20,414 --> 00:03:23,495
к более интересной вещи.

55
00:03:23,495 --> 00:03:27,124
Они обнаружили, что неконтролируемая
активация белка SMO

56
00:03:27,124 --> 00:03:29,875
напоминает один человеческий синдром.

57
00:03:29,875 --> 00:03:32,984
Он известен как синдром
базально-клеточного невуса,

58
00:03:32,984 --> 00:03:36,174
вызывающий предрасположенность
к некоторым раковым заболеваниям.

59
00:03:36,174 --> 00:03:37,996
Учёные предположили,

60
00:03:37,996 --> 00:03:42,473
что если целенаправленно ввести
для блокировки в организм циклопамин,

61
00:03:42,473 --> 00:03:44,454
то это поможет справиться с раком,

62
00:03:44,454 --> 00:03:47,176
если пациентка не беременна.

63
00:03:47,176 --> 00:03:50,635
К сожалению, позже учёные
обнаружили, что циклопамин

64
00:03:50,635 --> 00:03:52,554
вызывает негативные побочные эффекты,

65
00:03:52,554 --> 00:03:56,145
а его химические свойства
осложняют работу с ним.

66
00:03:56,145 --> 00:04:00,996
Но они обнаружили более безопасные
и эффективные молекулы,

67
00:04:00,996 --> 00:04:07,707
а две из них были одобрены как лекарства 
от рака кожи в 2012 и 2015 годах.

68
00:04:07,707 --> 00:04:10,385
Когда фермеры впервые
увидели овец-циклопов,

69
00:04:10,385 --> 00:04:14,586
они могли бы просто приписать их
к неудавшимся уродцам.

70
00:04:14,586 --> 00:04:19,578
Но их решение исследовать дело
превратило загадку в лекарство и показало,

71
00:04:19,578 --> 00:04:23,426
что иногда всё может быть не так просто,
как кажется на первый взгляд.