0:00:07.054,0:00:10.536 В 50-ых годах фермеры из штата Айдахо 0:00:10.536,0:00:16.395 были в шоке, когда узнали,[br]что их овцы дали потомство с деформацией. 0:00:16.395,0:00:18.906 Озадаченные одноглазыми овечками[br]фермеры обратились 0:00:18.906,0:00:23.898 в Министерство сельского хозяйства[br]с просьбой расследовать этот случай. 0:00:23.898,0:00:27.036 Учёные выдвинули гипотезу,[br]что беременные овцы 0:00:27.036,0:00:31.621 перекусывали растениями,[br]которые вызывают дефекты плода. 0:00:31.621,0:00:35.806 Они собрали образцы растений[br]и дали их лабораторным крысам, 0:00:35.806,0:00:38.477 пытаясь повторить эффект,[br]но ничего не получилось. 0:00:38.477,0:00:41.391 Они решили не спускать глаз с самих овец 0:00:41.391,0:00:45.902 и поселили одного учёного[br]жить со стадом на целых три года. 0:00:45.902,0:00:50.949 Спустя целое десятилетие проб и ошибок[br]учёные нашли виновника — 0:00:50.949,0:00:53.032 дикую кукурузную лилию. 0:00:53.032,0:00:57.297 В этих лилиях содержится[br]активная молекула с шестью кольцами, 0:00:57.297,0:01:01.907 которую назвали «циклопамин»[br]в честь тех самых овец-циклопов. 0:01:01.907,0:01:06.207 Учёные в точности не знали[br]причины возникновения дефекта, 0:01:06.207,0:01:09.029 но предупредили фермеров,[br]чтобы те были осторожными. 0:01:09.029,0:01:11.019 Прошло около четырёх десятилетий до того, 0:01:11.019,0:01:14.614 как группа биологов под руководством[br]профессора Филиппа Бичи 0:01:14.614,0:01:16.760 наткнулась на ответ. 0:01:16.760,0:01:20.699 Его лаборатория изучала ген,[br]распространённый среди многих видов, 0:01:20.699,0:01:22.642 от мыши до человека, 0:01:22.642,0:01:25.118 известный как «ген ежа». 0:01:25.118,0:01:30.229 Такое название ему дали двое учёных,[br]позже получивших Нобелевскую премию 0:01:30.229,0:01:33.497 и обнаруживших, что этот[br]мутирующий ген в плодовых мухах 0:01:33.497,0:01:37.490 приводит к образованию[br]острых шипов как у ежа. 0:01:37.490,0:01:40.344 Бичи и его коллеги изобрели модификацию, 0:01:40.344,0:01:43.470 способную блокировать этот ген у мышей. 0:01:43.470,0:01:46.690 В результате появились серьёзные[br]дефекты в процессе развития 0:01:46.690,0:01:49.750 их мозгов, органов и глаз, 0:01:49.750,0:01:51.770 или одного глаза. 0:01:51.770,0:01:57.030 Просматривая учебник, Бичи наткнулся[br]на фотографии овец-циклопов 0:01:57.030,0:02:01.230 и понял, что ускользало от учёных[br]в течение четырёх десятилетий. 0:02:01.230,0:02:05.110 Что-то с геном ежа пошло не так. 0:02:05.110,0:02:06.781 Давайте сделаем шаг назад. 0:02:06.781,0:02:12.530 Гены содержат в себе инструкции,[br]говорящие клеткам, что и когда делать. 0:02:12.530,0:02:16.150 Все эти указания они[br]передают при помощи белков. 0:02:16.150,0:02:21.692 Ген ежа приказывает клеткам[br]вырабатывать так называемый белок ежа, 0:02:21.692,0:02:26.201 который запускает целый[br]комплекс клеточных сигналов. 0:02:26.201,0:02:29.211 Вот как это работает в здоровом организме. 0:02:29.211,0:02:32.612 Белок ежа прикрепляется к белку PTC 0:02:32.612,0:02:36.023 и вызывает приостановление его функций, 0:02:36.023,0:02:41.333 позволяя другому белку SMO[br]сообщать сигналы клеткам, 0:02:41.333,0:02:45.453 указывая им, куда направляться[br]и какого рода тканью становиться. 0:02:45.453,0:02:49.863 Циклопамин, содержащийся,[br]например, в кукурузной лилии, 0:02:49.863,0:02:53.772 вмешивается в процесс,[br]внедряясь в работу белка SMO. 0:02:53.772,0:02:57.622 Он блокирует и сам белок,[br]так что он не может сообщать сигналы, 0:02:57.622,0:03:00.923 необходимые для формирования[br]мозга в два полушария, 0:03:00.923,0:03:04.744 и формировать пальцы или разделять глаза. 0:03:04.744,0:03:08.133 Несмотря на то, что белок ежа[br]выполняет свою работу в полной мере, 0:03:08.133,0:03:10.352 расчищая дорогу белкам SMO, 0:03:10.352,0:03:15.517 циклопамин блокирует[br]передачу его химических сообщений. 0:03:15.517,0:03:18.213 Тайна одноглазых овец разгадана, 0:03:18.213,0:03:20.414 но Бичи и его команда обратились 0:03:20.414,0:03:23.495 к более интересной вещи. 0:03:23.495,0:03:27.124 Они обнаружили, что неконтролируемая[br]активация белка SMO 0:03:27.124,0:03:29.875 напоминает один человеческий синдром. 0:03:29.875,0:03:32.984 Он известен как синдром[br]базально-клеточного невуса, 0:03:32.984,0:03:36.174 вызывающий предрасположенность[br]к некоторым раковым заболеваниям. 0:03:36.174,0:03:37.996 Учёные предположили, 0:03:37.996,0:03:42.473 что если целенаправленно ввести[br]для блокировки в организм циклопамин, 0:03:42.473,0:03:44.454 то это поможет справиться с раком, 0:03:44.454,0:03:47.176 если пациентка не беременна. 0:03:47.176,0:03:50.635 К сожалению, позже учёные[br]обнаружили, что циклопамин 0:03:50.635,0:03:52.554 вызывает негативные побочные эффекты, 0:03:52.554,0:03:56.145 а его химические свойства[br]осложняют работу с ним. 0:03:56.145,0:04:00.996 Но они обнаружили более безопасные[br]и эффективные молекулы, 0:04:00.996,0:04:07.707 а две из них были одобрены как лекарства [br]от рака кожи в 2012 и 2015 годах. 0:04:07.707,0:04:10.385 Когда фермеры впервые[br]увидели овец-циклопов, 0:04:10.385,0:04:14.586 они могли бы просто приписать их[br]к неудавшимся уродцам. 0:04:14.586,0:04:19.578 Но их решение исследовать дело[br]превратило загадку в лекарство и показало, 0:04:19.578,0:04:23.426 что иногда всё может быть не так просто,[br]как кажется на первый взгляд.