WEBVTT

00:00:06.724 --> 00:00:10.536
Dans les années 50,
un groupe d'éleveurs en Idaho

00:00:10.536 --> 00:00:13.765
a été dérouté quand leurs moutons 
ont donné naissance à des agneaux

00:00:13.765 --> 00:00:15.635
avec une difformité singulière.

00:00:16.255 --> 00:00:20.268
Abasourdis par ces moutons cyclopes,
ils ont appelé des scientifiques

00:00:20.268 --> 00:00:23.298
du département de l'Agriculture
des États-Unis pour enquêter.

00:00:23.728 --> 00:00:26.926
Ces chercheurs ont émis l'hypothèse
que les brebis enceintes

00:00:26.936 --> 00:00:30.801
avait grignoté des plantes vénéneuses
causant des anomalies congénitales.

00:00:31.391 --> 00:00:35.566
Ils ont recueilli la flore locale
et en ont donné à des rats de laboratoire

00:00:35.576 --> 00:00:37.737
mais ont eu du mal
à reproduire cet effet.

00:00:38.197 --> 00:00:41.221
Ils ont donc décidé d'observer
directement les moutons

00:00:41.221 --> 00:00:45.142
avec un scientifique vivant même
au sein du troupeau pendant trois étés.

00:00:45.662 --> 00:00:48.209
Après une décennie de tâtonnement,

00:00:48.209 --> 00:00:52.602
les scientifiques ont enfin trouvé
les coupables : les Veratrum californicum.

00:00:52.802 --> 00:00:57.137
Elles contenaient une molécule active
avec six anneaux reliés entre eux

00:00:57.137 --> 00:01:00.947
qu'ils ont appelé « cyclopamine »,
en référence aux moutons cyclopes.

00:01:02.047 --> 00:01:05.937
Ils ne savaient pas exactement
comment elle causait l'anomalie

00:01:05.937 --> 00:01:08.939
mais ont demandé aux éleveurs
de tenir le troupeau à l'écart.

00:01:08.939 --> 00:01:12.299
Il aura fallu 40 ans
avant qu'une équipe de biologistes

00:01:12.299 --> 00:01:16.114
dirigée par le professeur Philip Beachy,
ne tombe sur la réponse.

00:01:16.660 --> 00:01:18.939
Son laboratoire étudiait
un gène spécifique

00:01:18.939 --> 00:01:22.339
trouvé dans de nombreuses espèces,
de la souris à l'homme

00:01:22.339 --> 00:01:24.878
appelé le gène « Hedgehog » [hérisson].

00:01:24.878 --> 00:01:27.119
Il a été nommé par deux scientifiques

00:01:27.119 --> 00:01:30.169
qui plus tard ont partagé
le prix Nobel pour leur travail.

00:01:30.169 --> 00:01:33.497
Ils ont constaté que la mutation
de ce gène chez les drosophiles

00:01:33.497 --> 00:01:36.570
produit des pointes
comme chez le hérisson.

00:01:37.020 --> 00:01:40.344
Beachy et ses collègues ont effectué
des modifications génétiques

00:01:40.344 --> 00:01:43.010
pour désactiver les gènes Hedgehog 
chez la souris.

00:01:43.590 --> 00:01:45.660
Cela a entraîné de graves défauts

00:01:45.660 --> 00:01:50.930
dans le développement de leurs cerveaux,
organes et yeux, ou plutôt œil.

00:01:51.550 --> 00:01:53.690
Puis, en parcourant un manuel,

00:01:53.690 --> 00:01:56.900
Beachy est tombé sur des photos
du mouton cyclope

00:01:56.900 --> 00:02:00.560
et a réalisé ce qui avait échappé
aux scientifiques pendant 40 ans.

00:02:01.010 --> 00:02:04.610
Quelque chose a dû mal tourner
avec le gène Hedgehog.

00:02:05.110 --> 00:02:06.781
Prenons un peu de recul.

00:02:06.781 --> 00:02:09.010
Les gènes contiennent des instructions

00:02:09.010 --> 00:02:11.970
qui disent aux cellules
ce qu'elles doivent faire et quand.

00:02:12.290 --> 00:02:15.470
Ils communiquent leurs directives
en utilisant des protéines.

00:02:16.150 --> 00:02:18.692
Le gène Hedgehog indique
lui-même aux cellules

00:02:18.692 --> 00:02:21.562
de libérer une protéine du même nom

00:02:21.572 --> 00:02:24.981
qui démarre une série complexe
de signaux cellulaires.

00:02:25.821 --> 00:02:28.971
Voici comment cela fonctionne
dans un développement normal et sain.

00:02:28.971 --> 00:02:32.462
Les protéines Hedgehog se fixent
sur une protéine appelée « assemblée ».

00:02:32.612 --> 00:02:35.953
Cela inhibe ou retient les cellules

00:02:35.953 --> 00:02:38.853
permettant à une autre protéine
appelée « lisse »

00:02:38.853 --> 00:02:42.503
de signaler librement
aux cellules où aller

00:02:42.503 --> 00:02:44.753
et quel type de tissu
elles doivent devenir.

00:02:45.893 --> 00:02:49.863
La cyclopamine, par exemple sous la forme
d'une délicieuse Veratrum californicum,

00:02:49.863 --> 00:02:53.772
interrompt cette voie
en se liant sur les cellules lisses.

00:02:53.772 --> 00:02:57.622
Cela bloquent ces cellules,
empêchant l'envoi des signaux nécessaires

00:02:57.622 --> 00:03:00.743
pour modeler le cerveau
en deux hémisphères

00:03:00.743 --> 00:03:03.914
et former des doigts ou des yeux séparés.

00:03:04.654 --> 00:03:08.763
Donc, même si la protéine Hedgehog
continue de garder la voie libre

00:03:08.763 --> 00:03:10.262
pour les cellules lisses,

00:03:10.262 --> 00:03:14.507
la cyclopamine empêche celles-ci
de transmettre leur message chimique.

00:03:15.217 --> 00:03:18.213
Cela a établi la science
derrière la situation du mouton-cyclope

00:03:18.213 --> 00:03:22.754
mais Beachy et son équipe ont entrevu
la lueur d'un autre lien plus bénéfique.

00:03:23.225 --> 00:03:25.724
Ils ont noté que l'activation incontrôlée

00:03:25.724 --> 00:03:29.495
de la protéine lisse était associée
à un syndrome humain.

00:03:29.875 --> 00:03:33.124
Il est connu sous le nom
de syndrome de Gorlin

00:03:33.124 --> 00:03:36.124
et il prédispose les gens
à certains cancers.

00:03:36.444 --> 00:03:40.823
Les scientifiques ont proposé
d'utiliser le rôle de blocage

00:03:40.823 --> 00:03:44.294
de la cyclopamine lisse
comme traitement pour ces cancers

00:03:44.294 --> 00:03:46.306
tant que la patiente n'était pas enceinte.

00:03:47.106 --> 00:03:49.776
Malheureusement,
les chercheurs ont fini par découvrir

00:03:49.776 --> 00:03:52.694
que la cyclopamine provoque des effets
secondaires négatifs

00:03:52.694 --> 00:03:55.905
et que ses propriétés chimiques
rendent son utilisation difficile.

00:03:55.915 --> 00:04:00.666
Mais ils ont découvert que les molécules
étroitement liées sont saines et efficaces

00:04:00.666 --> 00:04:04.987
et deux de ces médicaments
ont été approuvés en 2012 et 2015

00:04:04.987 --> 00:04:07.287
comme traitement
contre le cancer de la peau.

00:04:07.477 --> 00:04:10.720
Quand ces éleveurs ont vu pour
la première fois les moutons cyclopes,

00:04:10.720 --> 00:04:13.625
ils auraient pu associer cela
à une mutation génétique étrange

00:04:13.625 --> 00:04:14.776
et ne pas s'y attarder.

00:04:14.776 --> 00:04:19.508
À la place, leur décision d'enquêter
a transformé un mystère en médecine

00:04:19.508 --> 00:04:23.406
démontrant que, parfois,
il faut voir plus loin que son œil.