1
00:00:06,724 --> 00:00:10,536
Dans les années 50,
un groupe d'éleveurs en Idaho

2
00:00:10,536 --> 00:00:13,765
a été dérouté quand leurs moutons 
ont donné naissance à des agneaux

3
00:00:13,765 --> 00:00:15,635
avec une difformité singulière.

4
00:00:16,255 --> 00:00:20,268
Abasourdis par ces moutons cyclopes,
ils ont appelé des scientifiques

5
00:00:20,268 --> 00:00:23,298
du département de l'Agriculture
des États-Unis pour enquêter.

6
00:00:23,728 --> 00:00:26,926
Ces chercheurs ont émis l'hypothèse
que les brebis enceintes

7
00:00:26,936 --> 00:00:30,801
avait grignoté des plantes vénéneuses
causant des anomalies congénitales.

8
00:00:31,391 --> 00:00:35,566
Ils ont recueilli la flore locale
et en ont donné à des rats de laboratoire

9
00:00:35,576 --> 00:00:37,737
mais ont eu du mal
à reproduire cet effet.

10
00:00:38,197 --> 00:00:41,221
Ils ont donc décidé d'observer
directement les moutons

11
00:00:41,221 --> 00:00:45,142
avec un scientifique vivant même
au sein du troupeau pendant trois étés.

12
00:00:45,662 --> 00:00:48,209
Après une décennie de tâtonnement,

13
00:00:48,209 --> 00:00:52,602
les scientifiques ont enfin trouvé
les coupables : les Veratrum californicum.

14
00:00:52,802 --> 00:00:57,137
Elles contenaient une molécule active
avec six anneaux reliés entre eux

15
00:00:57,137 --> 00:01:00,947
qu'ils ont appelé « cyclopamine »,
en référence aux moutons cyclopes.

16
00:01:02,047 --> 00:01:05,937
Ils ne savaient pas exactement
comment elle causait l'anomalie

17
00:01:05,937 --> 00:01:08,939
mais ont demandé aux éleveurs
de tenir le troupeau à l'écart.

18
00:01:08,939 --> 00:01:12,299
Il aura fallu 40 ans
avant qu'une équipe de biologistes

19
00:01:12,299 --> 00:01:16,114
dirigée par le professeur Philip Beachy,
ne tombe sur la réponse.

20
00:01:16,660 --> 00:01:18,939
Son laboratoire étudiait
un gène spécifique

21
00:01:18,939 --> 00:01:22,339
trouvé dans de nombreuses espèces,
de la souris à l'homme

22
00:01:22,339 --> 00:01:24,878
appelé le gène « Hedgehog » [hérisson].

23
00:01:24,878 --> 00:01:27,119
Il a été nommé par deux scientifiques

24
00:01:27,119 --> 00:01:30,169
qui plus tard ont partagé
le prix Nobel pour leur travail.

25
00:01:30,169 --> 00:01:33,497
Ils ont constaté que la mutation
de ce gène chez les drosophiles

26
00:01:33,497 --> 00:01:36,570
produit des pointes
comme chez le hérisson.

27
00:01:37,020 --> 00:01:40,344
Beachy et ses collègues ont effectué
des modifications génétiques

28
00:01:40,344 --> 00:01:43,010
pour désactiver les gènes Hedgehog 
chez la souris.

29
00:01:43,590 --> 00:01:45,660
Cela a entraîné de graves défauts

30
00:01:45,660 --> 00:01:50,930
dans le développement de leurs cerveaux,
organes et yeux, ou plutôt œil.

31
00:01:51,550 --> 00:01:53,690
Puis, en parcourant un manuel,

32
00:01:53,690 --> 00:01:56,900
Beachy est tombé sur des photos
du mouton cyclope

33
00:01:56,900 --> 00:02:00,560
et a réalisé ce qui avait échappé
aux scientifiques pendant 40 ans.

34
00:02:01,010 --> 00:02:04,610
Quelque chose a dû mal tourner
avec le gène Hedgehog.

35
00:02:05,110 --> 00:02:06,781
Prenons un peu de recul.

36
00:02:06,781 --> 00:02:09,010
Les gènes contiennent des instructions

37
00:02:09,010 --> 00:02:11,970
qui disent aux cellules
ce qu'elles doivent faire et quand.

38
00:02:12,290 --> 00:02:15,470
Ils communiquent leurs directives
en utilisant des protéines.

39
00:02:16,150 --> 00:02:18,692
Le gène Hedgehog indique
lui-même aux cellules

40
00:02:18,692 --> 00:02:21,562
de libérer une protéine du même nom

41
00:02:21,572 --> 00:02:24,981
qui démarre une série complexe
de signaux cellulaires.

42
00:02:25,821 --> 00:02:28,971
Voici comment cela fonctionne
dans un développement normal et sain.

43
00:02:28,971 --> 00:02:32,462
Les protéines Hedgehog se fixent
sur une protéine appelée « assemblée ».

44
00:02:32,612 --> 00:02:35,953
Cela inhibe ou retient les cellules

45
00:02:35,953 --> 00:02:38,853
permettant à une autre protéine
appelée « lisse »

46
00:02:38,853 --> 00:02:42,503
de signaler librement
aux cellules où aller

47
00:02:42,503 --> 00:02:44,753
et quel type de tissu
elles doivent devenir.

48
00:02:45,893 --> 00:02:49,863
La cyclopamine, par exemple sous la forme
d'une délicieuse Veratrum californicum,

49
00:02:49,863 --> 00:02:53,772
interrompt cette voie
en se liant sur les cellules lisses.

50
00:02:53,772 --> 00:02:57,622
Cela bloquent ces cellules,
empêchant l'envoi des signaux nécessaires

51
00:02:57,622 --> 00:03:00,743
pour modeler le cerveau
en deux hémisphères

52
00:03:00,743 --> 00:03:03,914
et former des doigts ou des yeux séparés.

53
00:03:04,654 --> 00:03:08,763
Donc, même si la protéine Hedgehog
continue de garder la voie libre

54
00:03:08,763 --> 00:03:10,262
pour les cellules lisses,

55
00:03:10,262 --> 00:03:14,507
la cyclopamine empêche celles-ci
de transmettre leur message chimique.

56
00:03:15,217 --> 00:03:18,213
Cela a établi la science
derrière la situation du mouton-cyclope

57
00:03:18,213 --> 00:03:22,754
mais Beachy et son équipe ont entrevu
la lueur d'un autre lien plus bénéfique.

58
00:03:23,225 --> 00:03:25,724
Ils ont noté que l'activation incontrôlée

59
00:03:25,724 --> 00:03:29,495
de la protéine lisse était associée
à un syndrome humain.

60
00:03:29,875 --> 00:03:33,124
Il est connu sous le nom
de syndrome de Gorlin

61
00:03:33,124 --> 00:03:36,124
et il prédispose les gens
à certains cancers.

62
00:03:36,444 --> 00:03:40,823
Les scientifiques ont proposé
d'utiliser le rôle de blocage

63
00:03:40,823 --> 00:03:44,294
de la cyclopamine lisse
comme traitement pour ces cancers

64
00:03:44,294 --> 00:03:46,306
tant que la patiente n'était pas enceinte.

65
00:03:47,106 --> 00:03:49,776
Malheureusement,
les chercheurs ont fini par découvrir

66
00:03:49,776 --> 00:03:52,694
que la cyclopamine provoque des effets
secondaires négatifs

67
00:03:52,694 --> 00:03:55,905
et que ses propriétés chimiques
rendent son utilisation difficile.

68
00:03:55,915 --> 00:04:00,666
Mais ils ont découvert que les molécules
étroitement liées sont saines et efficaces

69
00:04:00,666 --> 00:04:04,987
et deux de ces médicaments
ont été approuvés en 2012 et 2015

70
00:04:04,987 --> 00:04:07,287
comme traitement
contre le cancer de la peau.

71
00:04:07,477 --> 00:04:10,720
Quand ces éleveurs ont vu pour
la première fois les moutons cyclopes,

72
00:04:10,720 --> 00:04:13,625
ils auraient pu associer cela
à une mutation génétique étrange

73
00:04:13,625 --> 00:04:14,776
et ne pas s'y attarder.

74
00:04:14,776 --> 00:04:19,508
À la place, leur décision d'enquêter
a transformé un mystère en médecine

75
00:04:19,508 --> 00:04:23,406
démontrant que, parfois,
il faut voir plus loin que son œil.