0:00:06.724,0:00:10.536
Dans les années 50,[br]un groupe d'éleveurs en Idaho

0:00:10.536,0:00:13.765
a été dérouté quand leurs moutons [br]ont donné naissance à des agneaux

0:00:13.765,0:00:15.635
avec une difformité singulière.

0:00:16.255,0:00:20.268
Abasourdis par ces moutons cyclopes,[br]ils ont appelé des scientifiques

0:00:20.268,0:00:23.298
du département de l'Agriculture[br]des États-Unis pour enquêter.

0:00:23.728,0:00:26.926
Ces chercheurs ont émis l'hypothèse[br]que les brebis enceintes

0:00:26.936,0:00:30.801
avait grignoté des plantes vénéneuses[br]causant des anomalies congénitales.

0:00:31.391,0:00:35.566
Ils ont recueilli la flore locale[br]et en ont donné à des rats de laboratoire

0:00:35.576,0:00:37.737
mais ont eu du mal[br]à reproduire cet effet.

0:00:38.197,0:00:41.221
Ils ont donc décidé d'observer[br]directement les moutons

0:00:41.221,0:00:45.142
avec un scientifique vivant même[br]au sein du troupeau pendant trois étés.

0:00:45.662,0:00:48.209
Après une décennie de tâtonnement,

0:00:48.209,0:00:52.602
les scientifiques ont enfin trouvé[br]les coupables : les Veratrum californicum.

0:00:52.802,0:00:57.137
Elles contenaient une molécule active[br]avec six anneaux reliés entre eux

0:00:57.137,0:01:00.947
qu'ils ont appelé « cyclopamine »,[br]en référence aux moutons cyclopes.

0:01:02.047,0:01:05.937
Ils ne savaient pas exactement[br]comment elle causait l'anomalie

0:01:05.937,0:01:08.939
mais ont demandé aux éleveurs[br]de tenir le troupeau à l'écart.

0:01:08.939,0:01:12.299
Il aura fallu 40 ans[br]avant qu'une équipe de biologistes

0:01:12.299,0:01:16.114
dirigée par le professeur Philip Beachy,[br]ne tombe sur la réponse.

0:01:16.660,0:01:18.939
Son laboratoire étudiait[br]un gène spécifique

0:01:18.939,0:01:22.339
trouvé dans de nombreuses espèces,[br]de la souris à l'homme

0:01:22.339,0:01:24.878
appelé le gène « Hedgehog » [hérisson].

0:01:24.878,0:01:27.119
Il a été nommé par deux scientifiques

0:01:27.119,0:01:30.169
qui plus tard ont partagé[br]le prix Nobel pour leur travail.

0:01:30.169,0:01:33.497
Ils ont constaté que la mutation[br]de ce gène chez les drosophiles

0:01:33.497,0:01:36.570
produit des pointes[br]comme chez le hérisson.

0:01:37.020,0:01:40.344
Beachy et ses collègues ont effectué[br]des modifications génétiques

0:01:40.344,0:01:43.010
pour désactiver les gènes Hedgehog [br]chez la souris.

0:01:43.590,0:01:45.660
Cela a entraîné de graves défauts

0:01:45.660,0:01:50.930
dans le développement de leurs cerveaux,[br]organes et yeux, ou plutôt œil.

0:01:51.550,0:01:53.690
Puis, en parcourant un manuel,

0:01:53.690,0:01:56.900
Beachy est tombé sur des photos[br]du mouton cyclope

0:01:56.900,0:02:00.560
et a réalisé ce qui avait échappé[br]aux scientifiques pendant 40 ans.

0:02:01.010,0:02:04.610
Quelque chose a dû mal tourner[br]avec le gène Hedgehog.

0:02:05.110,0:02:06.781
Prenons un peu de recul.

0:02:06.781,0:02:09.010
Les gènes contiennent des instructions

0:02:09.010,0:02:11.970
qui disent aux cellules[br]ce qu'elles doivent faire et quand.

0:02:12.290,0:02:15.470
Ils communiquent leurs directives[br]en utilisant des protéines.

0:02:16.150,0:02:18.692
Le gène Hedgehog indique[br]lui-même aux cellules

0:02:18.692,0:02:21.562
de libérer une protéine du même nom

0:02:21.572,0:02:24.981
qui démarre une série complexe[br]de signaux cellulaires.

0:02:25.821,0:02:28.971
Voici comment cela fonctionne[br]dans un développement normal et sain.

0:02:28.971,0:02:32.462
Les protéines Hedgehog se fixent[br]sur une protéine appelée « assemblée ».

0:02:32.612,0:02:35.953
Cela inhibe ou retient les cellules

0:02:35.953,0:02:38.853
permettant à une autre protéine[br]appelée « lisse »

0:02:38.853,0:02:42.503
de signaler librement[br]aux cellules où aller

0:02:42.503,0:02:44.753
et quel type de tissu[br]elles doivent devenir.

0:02:45.893,0:02:49.863
La cyclopamine, par exemple sous la forme[br]d'une délicieuse Veratrum californicum,

0:02:49.863,0:02:53.772
interrompt cette voie[br]en se liant sur les cellules lisses.

0:02:53.772,0:02:57.622
Cela bloquent ces cellules,[br]empêchant l'envoi des signaux nécessaires

0:02:57.622,0:03:00.743
pour modeler le cerveau[br]en deux hémisphères

0:03:00.743,0:03:03.914
et former des doigts ou des yeux séparés.

0:03:04.654,0:03:08.763
Donc, même si la protéine Hedgehog[br]continue de garder la voie libre

0:03:08.763,0:03:10.262
pour les cellules lisses,

0:03:10.262,0:03:14.507
la cyclopamine empêche celles-ci[br]de transmettre leur message chimique.

0:03:15.217,0:03:18.213
Cela a établi la science[br]derrière la situation du mouton-cyclope

0:03:18.213,0:03:22.754
mais Beachy et son équipe ont entrevu[br]la lueur d'un autre lien plus bénéfique.

0:03:23.225,0:03:25.724
Ils ont noté que l'activation incontrôlée

0:03:25.724,0:03:29.495
de la protéine lisse était associée[br]à un syndrome humain.

0:03:29.875,0:03:33.124
Il est connu sous le nom[br]de syndrome de Gorlin

0:03:33.124,0:03:36.124
et il prédispose les gens[br]à certains cancers.

0:03:36.444,0:03:40.823
Les scientifiques ont proposé[br]d'utiliser le rôle de blocage

0:03:40.823,0:03:44.294
de la cyclopamine lisse[br]comme traitement pour ces cancers

0:03:44.294,0:03:46.306
tant que la patiente n'était pas enceinte.

0:03:47.106,0:03:49.776
Malheureusement,[br]les chercheurs ont fini par découvrir

0:03:49.776,0:03:52.694
que la cyclopamine provoque des effets[br]secondaires négatifs

0:03:52.694,0:03:55.905
et que ses propriétés chimiques[br]rendent son utilisation difficile.

0:03:55.915,0:04:00.666
Mais ils ont découvert que les molécules[br]étroitement liées sont saines et efficaces

0:04:00.666,0:04:04.987
et deux de ces médicaments[br]ont été approuvés en 2012 et 2015

0:04:04.987,0:04:07.287
comme traitement[br]contre le cancer de la peau.

0:04:07.477,0:04:10.720
Quand ces éleveurs ont vu pour[br]la première fois les moutons cyclopes,

0:04:10.720,0:04:13.625
ils auraient pu associer cela[br]à une mutation génétique étrange

0:04:13.625,0:04:14.776
et ne pas s'y attarder.

0:04:14.776,0:04:19.508
À la place, leur décision d'enquêter[br]a transformé un mystère en médecine

0:04:19.508,0:04:23.406
démontrant que, parfois,[br]il faut voir plus loin que son œil.