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Format: Layer, Start, End, Style, Name, MarginL, MarginR, MarginV, Effect, Text
Dialogue: 0,0:00:07.14,0:00:11.69,Default,,0000,0000,0000,,En 1963, a un físico de 21 años\Nllamado Stephen Hawking
Dialogue: 0,0:00:11.69,0:00:14.87,Default,,0000,0000,0000,,le diagnosticaron una rara\Npatología neuromuscular
Dialogue: 0,0:00:14.87,0:00:18.87,Default,,0000,0000,0000,,llamada esclerosis lateral\Namiotrófica, o ELA.
Dialogue: 0,0:00:19.59,0:00:22.02,Default,,0000,0000,0000,,Con el tiempo, fue perdiendo\Nla capacidad de caminar,
Dialogue: 0,0:00:22.02,0:00:23.33,Default,,0000,0000,0000,,de usar las manos,
Dialogue: 0,0:00:23.33,0:00:24.92,Default,,0000,0000,0000,,de mover los músculos faciales
Dialogue: 0,0:00:24.92,0:00:26.49,Default,,0000,0000,0000,,y hasta de deglutir.
Dialogue: 0,0:00:26.60,0:00:30.10,Default,,0000,0000,0000,,Pero aun con esos impedimentos,\Nlogró conservar su increíble inteligencia
Dialogue: 0,0:00:30.13,0:00:32.27,Default,,0000,0000,0000,,y durante los siguientes 50 años,
Dialogue: 0,0:00:32.27,0:00:36.50,Default,,0000,0000,0000,,Hawking llegó a ser uno de los físicos\Nmás talentosos y renombrados.
Dialogue: 0,0:00:36.83,0:00:39.46,Default,,0000,0000,0000,,Sin embargo, su enfermedad no tuvo cura
Dialogue: 0,0:00:39.46,0:00:43.48,Default,,0000,0000,0000,,y falleció en el año 2018 a los 76 años.
Dialogue: 0,0:00:44.13,0:00:46.26,Default,,0000,0000,0000,,Varias décadas después\Nde aquel diagnóstico,
Dialogue: 0,0:00:46.26,0:00:49.08,Default,,0000,0000,0000,,esta enfermedad sigue siendo \Nuna de las más complejas,
Dialogue: 0,0:00:49.32,0:00:53.38,Default,,0000,0000,0000,,misteriosas y devastadoras\Nque afectan a la humanidad.
Dialogue: 0,0:00:53.92,0:00:57.73,Default,,0000,0000,0000,,También llamada "enfermedad neuromotora"\Ny "enfermedad de Lou Gehrig",
Dialogue: 0,0:00:58.07,0:00:59.34,Default,,0000,0000,0000,,la ELA afecta
Dialogue: 0,0:00:59.34,0:01:03.11,Default,,0000,0000,0000,,a unas 2 de cada 100 000 personas\Nen el mundo.
Dialogue: 0,0:01:03.44,0:01:05.45,Default,,0000,0000,0000,,Cuando una persona padece la enfermedad,
Dialogue: 0,0:01:05.45,0:01:06.77,Default,,0000,0000,0000,,sus neuronas motoras,
Dialogue: 0,0:01:06.77,0:01:11.02,Default,,0000,0000,0000,,las células responsables de controlar\Nlos músculos voluntarios del cuerpo,
Dialogue: 0,0:01:11.02,0:01:13.05,Default,,0000,0000,0000,,dejan de funcionar y mueren.
Dialogue: 0,0:01:13.32,0:01:16.70,Default,,0000,0000,0000,,Se desconoce a ciencia cierta\Npor qué o cómo mueren esas células,
Dialogue: 0,0:01:16.70,0:01:20.06,Default,,0000,0000,0000,,lo cual explica, en parte, que \Nla ELA sea tan difícil de tratar.
Dialogue: 0,0:01:20.41,0:01:22.44,Default,,0000,0000,0000,,En un 90 % de los casos,
Dialogue: 0,0:01:22.44,0:01:26.20,Default,,0000,0000,0000,,la enfermedad se manifiesta de \Nmanera abrupta, sin causa aparente.
Dialogue: 0,0:01:26.52,0:01:29.38,Default,,0000,0000,0000,,El 10 % de los casos restantes\Nson de origen hereditario,
Dialogue: 0,0:01:29.38,0:01:34.37,Default,,0000,0000,0000,,donde la madre o el padre con ELA\Ntransmiten al hijo un gen mutado.
Dialogue: 0,0:01:34.91,0:01:38.60,Default,,0000,0000,0000,,Los síntomas suelen aparecer\Npor primera vez después de los 40 años.
Dialogue: 0,0:01:38.60,0:01:41.06,Default,,0000,0000,0000,,Pero en algunos pocos casos,\Ncomo el de Hawking,
Dialogue: 0,0:01:41.06,0:01:43.63,Default,,0000,0000,0000,,la enfermedad se manifiesta\Na una edad más temprana.
Dialogue: 0,0:01:43.97,0:01:46.84,Default,,0000,0000,0000,,El caso de Hawking fue también \Nun milagro de la medicina
Dialogue: 0,0:01:46.84,0:01:49.24,Default,,0000,0000,0000,,dada su longevidad como \Nportador de la enfermedad.
Dialogue: 0,0:01:49.62,0:01:55.04,Default,,0000,0000,0000,,Una vez diagnosticada la ELA, la mayoría\Nde los enfermos vive entre 2 y 5 años
Dialogue: 0,0:01:55.20,0:01:59.72,Default,,0000,0000,0000,,hasta que empiezan a cursar problemas\Nrespiratorios que suelen causar la muerte.
Dialogue: 0,0:02:00.10,0:02:04.12,Default,,0000,0000,0000,,En el caso de Hawking, no fue extraño\Nque su capacidad para aprender,
Dialogue: 0,0:02:04.12,0:02:04.96,Default,,0000,0000,0000,,pensar
Dialogue: 0,0:02:04.96,0:02:07.64,Default,,0000,0000,0000,,y percibir con los sentidos\Npermaneciera intacta.
Dialogue: 0,0:02:08.08,0:02:12.16,Default,,0000,0000,0000,,La mayoría de los enfermos no ven\Nresentida su capacidad cognitiva.
Dialogue: 0,0:02:12.40,0:02:15.86,Default,,0000,0000,0000,,Es tan seria la enfermedad\Npara las 120 000 personas
Dialogue: 0,0:02:15.86,0:02:18.53,Default,,0000,0000,0000,,que cada año reciben\Nel diagnóstico de ELA,
Dialogue: 0,0:02:18.53,0:02:22.04,Default,,0000,0000,0000,,encontrar una cura se ha transformado\Nen uno de los desafíos médicos
Dialogue: 0,0:02:22.04,0:02:23.82,Default,,0000,0000,0000,,y científicos más importantes.
Dialogue: 0,0:02:23.95,0:02:25.72,Default,,0000,0000,0000,,A pesar de lo mucho que desconocemos,
Dialogue: 0,0:02:25.72,0:02:30.54,Default,,0000,0000,0000,,hay cierta luz sobre el modo en que la ELA\Naltera el sistema neuromuscular.
Dialogue: 0,0:02:30.96,0:02:33.52,Default,,0000,0000,0000,,Esta enfermedad afecta\Ndos tipos de células nerviosas,
Dialogue: 0,0:02:33.52,0:02:36.40,Default,,0000,0000,0000,,llamadas neuronas motoras\Nsuperiores e inferiores.
Dialogue: 0,0:02:36.48,0:02:39.02,Default,,0000,0000,0000,,En un cuerpo sano, \Nlas neuronas motoras superiores,
Dialogue: 0,0:02:39.02,0:02:41.03,Default,,0000,0000,0000,,que se encuentran en la corteza cerebral,
Dialogue: 0,0:02:41.03,0:02:44.64,Default,,0000,0000,0000,,transmiten mensajes desde el cerebro\Nhasta las neuronas motoras inferiores,
Dialogue: 0,0:02:44.64,0:02:46.44,Default,,0000,0000,0000,,situadas en la médula espinal.
Dialogue: 0,0:02:46.44,0:02:49.88,Default,,0000,0000,0000,,Luego, esas neuronas transmiten\Nel mensaje a las fibras musculares,
Dialogue: 0,0:02:49.88,0:02:52.84,Default,,0000,0000,0000,,que como resultado\Nse contraen o se relajan,
Dialogue: 0,0:02:52.84,0:02:54.78,Default,,0000,0000,0000,,produciéndose así el movimiento.
Dialogue: 0,0:02:54.87,0:02:57.38,Default,,0000,0000,0000,,Todos nuestros movimientos \Nvoluntarios se originan
Dialogue: 0,0:02:57.38,0:03:00.58,Default,,0000,0000,0000,,gracias a los mensajes \Ntransmitidos por esta vía.
Dialogue: 0,0:03:00.90,0:03:04.08,Default,,0000,0000,0000,,Pero cuando las neuronas motoras \Nse degeneran por esta enfermedad,
Dialogue: 0,0:03:04.08,0:03:06.98,Default,,0000,0000,0000,,esa capacidad de transferir\Nlos mensajes se interrumpe,
Dialogue: 0,0:03:06.98,0:03:10.52,Default,,0000,0000,0000,,y ese sistema de signos vitales\Nentra en un estado de caos.
Dialogue: 0,0:03:10.68,0:03:13.98,Default,,0000,0000,0000,,Al no recibir las señales habituales,\Nlos músculos se van debilitando.
Dialogue: 0,0:03:14.29,0:03:16.91,Default,,0000,0000,0000,,Lo que produce la degeneración\Nde las neuronas motoras
Dialogue: 0,0:03:17.07,0:03:19.69,Default,,0000,0000,0000,,es precisamente el mayor \Nmisterio de la enfermedad.
Dialogue: 0,0:03:19.96,0:03:21.44,Default,,0000,0000,0000,,En los casos hereditarios,
Dialogue: 0,0:03:21.44,0:03:24.53,Default,,0000,0000,0000,,los padres transmiten\Nlas mutaciones genéticas a sus hijos.
Dialogue: 0,0:03:24.76,0:03:27.76,Default,,0000,0000,0000,,Aun allí, la ELA involucra\Ngran cantidad de genes
Dialogue: 0,0:03:27.76,0:03:31.13,Default,,0000,0000,0000,,con múltiples posibles efectos\Nen las neuronas motoras,
Dialogue: 0,0:03:31.13,0:03:34.12,Default,,0000,0000,0000,,dificultando la identificación\Nde los desencadenantes precisos.
Dialogue: 0,0:03:34.28,0:03:36.82,Default,,0000,0000,0000,,Cuando la enfermedad \Naparece de manera esporádica,
Dialogue: 0,0:03:36.82,0:03:38.83,Default,,0000,0000,0000,,la lista de posibles causas se agranda:
Dialogue: 0,0:03:38.83,0:03:39.64,Default,,0000,0000,0000,,toxinas,
Dialogue: 0,0:03:39.64,0:03:40.47,Default,,0000,0000,0000,,virus,
Dialogue: 0,0:03:40.47,0:03:41.27,Default,,0000,0000,0000,,estilo de vida,
Dialogue: 0,0:03:41.27,0:03:43.17,Default,,0000,0000,0000,,u otros factores medioambientales,
Dialogue: 0,0:03:43.17,0:03:44.93,Default,,0000,0000,0000,,todos pueden contribuir.
Dialogue: 0,0:03:45.19,0:03:47.54,Default,,0000,0000,0000,,Y como participan tantos elementos,
Dialogue: 0,0:03:47.54,0:03:50.67,Default,,0000,0000,0000,,no existe actualmente un estudio\Nque permita determinar
Dialogue: 0,0:03:50.67,0:03:52.85,Default,,0000,0000,0000,,si alguien está cursando la enfermedad.
Dialogue: 0,0:03:53.60,0:03:57.48,Default,,0000,0000,0000,,Sin embargo, las hipótesis\Nsobre sus causas están en desarrollo.
Dialogue: 0,0:03:57.68,0:03:59.58,Default,,0000,0000,0000,,Una de las especulaciones más difundidas
Dialogue: 0,0:03:59.58,0:04:01.77,Default,,0000,0000,0000,,es que ciertas proteínas\Ndentro de las neuronas motoras
Dialogue: 0,0:04:01.77,0:04:03.64,Default,,0000,0000,0000,,no se pliegan correctamente
Dialogue: 0,0:04:03.64,0:04:05.73,Default,,0000,0000,0000,,y, en cambio, se agrupan en cúmulos.
Dialogue: 0,0:04:06.05,0:04:10.10,Default,,0000,0000,0000,,Las proteínas mal plegadas y los cúmulos\Npueden propagarse de célula en célula.
Dialogue: 0,0:04:10.32,0:04:13.99,Default,,0000,0000,0000,,Así, se podría producir un atascamiento\Nen el proceso normal de las células,
Dialogue: 0,0:04:13.99,0:04:17.55,Default,,0000,0000,0000,,como la producción de energía y proteína,\Nque mantiene vivas las células.
Dialogue: 0,0:04:17.82,0:04:20.29,Default,,0000,0000,0000,,Sabemos también que, además\Nde las neuronas motoras
Dialogue: 0,0:04:20.29,0:04:21.52,Default,,0000,0000,0000,,y las fibras musculares,
Dialogue: 0,0:04:21.52,0:04:24.12,Default,,0000,0000,0000,,la ELA podría involucrar\Na otros tipos de células.
Dialogue: 0,0:04:24.44,0:04:27.78,Default,,0000,0000,0000,,Los pacientes suelen presentar\Ninflamación en el cerebro
Dialogue: 0,0:04:27.78,0:04:29.16,Default,,0000,0000,0000,,y la médula espinal.
Dialogue: 0,0:04:29.33,0:04:31.38,Default,,0000,0000,0000,,Las células defectuosas del sistema inmune
Dialogue: 0,0:04:31.38,0:04:34.17,Default,,0000,0000,0000,,también podrían causar la muerte\Nde las neuronas motoras.
Dialogue: 0,0:04:34.54,0:04:37.59,Default,,0000,0000,0000,,Y la ELA parece tener la capacidad\Nde alterar el comportamiento
Dialogue: 0,0:04:37.59,0:04:40.63,Default,,0000,0000,0000,,de células específicas que \Ndan soporte a las neuronas.
Dialogue: 0,0:04:40.92,0:04:43.92,Default,,0000,0000,0000,,Esos factores ponen de relieve\Nla complejidad de la enfermedad,
Dialogue: 0,0:04:43.92,0:04:47.96,Default,,0000,0000,0000,,pero también pueden ayudarnos\Na entender mejor cómo funciona,
Dialogue: 0,0:04:47.96,0:04:50.13,Default,,0000,0000,0000,,abriendo nuevos caminos \Npara su tratamiento.
Dialogue: 0,0:04:50.29,0:04:53.94,Default,,0000,0000,0000,,Y si bien este progreso es gradual,\Nes también constante.
Dialogue: 0,0:04:54.14,0:04:56.43,Default,,0000,0000,0000,,Actualmente, se están desarrollando\Nnuevos fármacos,
Dialogue: 0,0:04:56.43,0:04:59.49,Default,,0000,0000,0000,,nuevas terapias con células madre\Npara reparar las células dañadas
Dialogue: 0,0:04:59.49,0:05:03.41,Default,,0000,0000,0000,,y nuevas terapias genéticas para \Nretrasar el avance de la enfermedad.
Dialogue: 0,0:05:03.70,0:05:06.02,Default,,0000,0000,0000,,Con este arsenal de conocimiento\Ncada vez mayor,
Dialogue: 0,0:05:06.02,0:05:07.98,Default,,0000,0000,0000,,hay grandes esperanzas \Nde que nuevos descubrimientos
Dialogue: 0,0:05:07.98,0:05:11.19,Default,,0000,0000,0000,,puedan cambiar el futuro de las personas\Ncon esclerosis lateral amiotrófica.