[Script Info]
Title: 
[Events]
Format: Layer, Start, End, Style, Name, MarginL, MarginR, MarginV, Effect, Text
Dialogue: 0,0:00:03.77,0:00:06.06,Default,,0000,0000,0000,,تلاسيميا بيتا هو إضراب وراثي
Dialogue: 0,0:00:06.06,0:00:09.43,Default,,0000,0000,0000,,يتميز بنقص في إنتاج سلاسل بيتا -غلوبين من الهيموغلوبين
Dialogue: 0,0:00:09.43,0:00:13.90,Default,,0000,0000,0000,,و هي البروتينات الحاملة للأوكسجين في الكريات الحمراء (RBCs) إختصارا
Dialogue: 0,0:00:13.90,0:00:16.93,Default,,0000,0000,0000,,تعتبر التلاسيميا بيتا أكثر شيوعا
Dialogue: 0,0:00:16.93,0:00:20.67,Default,,0000,0000,0000,,عند سكان البحر الأبيض المتوسط و إفريقيا و جنوب شرق اسيا
Dialogue: 0,0:00:23.12,0:00:25.73,Default,,0000,0000,0000,,عادة ما يتكون الهيموغلوبين من أربع سلاسل غلوبين
Dialogue: 0,0:00:25.86,0:00:27.38,Default,,0000,0000,0000,,كل منها مرتبطة بمجموعة هيم
Dialogue: 0,0:00:27.38,0:00:29.64,Default,,0000,0000,0000,,هناك أربعة أنواع رئيسية من سلاسل الغلوبين
Dialogue: 0,0:00:30.00,0:00:33.38,Default,,0000,0000,0000,,ألفا , بيتا , غاما و دلتا
Dialogue: 0,0:00:33.72,0:00:36.30,Default,,0000,0000,0000,,تتجمع هذه السلاسل الأربعة بطرق مختلفة
Dialogue: 0,0:00:36.30,0:00:38.55,Default,,0000,0000,0000,,لتكوين أنواع مختلفة من الهيموغلوبين
Dialogue: 0,0:00:38.85,0:00:40.23,Default,,0000,0000,0000,,أولاً, يوجد الهيموغلوبين F
Dialogue: 0,0:00:40.23,0:00:41.63,Default,,0000,0000,0000,,HbF
Dialogue: 0,0:00:41.63,0:00:43.95,Default,,0000,0000,0000,,F للدلالة على الهيوغلوبين الجنيني
Dialogue: 0,0:00:43.95,0:00:47.78,Default,,0000,0000,0000,,و يتكون من سلسلتين ألفا و سلسلتين غاما
Dialogue: 0,0:00:48.35,0:00:50.04,Default,,0000,0000,0000,,الهيموغلوبين A
Dialogue: 0,0:00:50.04,0:00:51.02,Default,,0000,0000,0000,,HbA
Dialogue: 0,0:00:51.02,0:00:52.92,Default,,0000,0000,0000,,و هو الشكل الرئيسي للهيموغلوبين عند البالغين
Dialogue: 0,0:00:52.92,0:00:56.21,Default,,0000,0000,0000,,فيتكون من سلسلتين ألفا و سلسلتين بيتا
Dialogue: 0,0:00:57.55,0:00:59.84,Default,,0000,0000,0000,,أخيرًا , الهيموغلوبين A2
Dialogue: 0,0:00:59.84,0:01:01.06,Default,,0000,0000,0000,,HbA2
Dialogue: 0,0:01:01.06,0:01:03.86,Default,,0000,0000,0000,,يشكل نسبة صغيرة من هيموغلوبين البالغ في الدم
Dialogue: 0,0:01:03.86,0:01:07.86,Default,,0000,0000,0000,,و يتكون من سلسلتسن ألفا و سلسلتين دلتا
Dialogue: 0,0:01:08.47,0:01:09.98,Default,,0000,0000,0000,,في حالة التلاسيميا بيتا
Dialogue: 0,0:01:09.98,0:01:13.19,Default,,0000,0000,0000,,يحدث نقص جزئي أو كامل في سلاسل البيتا -غلوبين
Dialogue: 0,0:01:13.19,0:01:14.70,Default,,0000,0000,0000,,بسبب طفرة نقطية
Dialogue: 0,0:01:14.70,0:01:18.79,Default,,0000,0000,0000,,و هي عندما يتم استبدال نكليوتيد واحد من الحمض النووي بنكليوتيد آخر
Dialogue: 0,0:01:18.79,0:01:21.46,Default,,0000,0000,0000,,في جين البيتا - غلوبين الموجود على الكروموسوم 11
Dialogue: 0,0:01:21.57,0:01:25.14,Default,,0000,0000,0000,,و غالبًا ما تحدث هذه الطفرات في منطقتين من الجين
Dialogue: 0,0:01:25.14,0:01:28.09,Default,,0000,0000,0000,,تُعرفان بتسلسلات التحفيز و مواقع التظفير
Dialogue: 0,0:01:28.09,0:01:30.50,Default,,0000,0000,0000,,مما يؤثر على كيفية قراءة الرنا المرسال
Dialogue: 0,0:01:30.75,0:01:35.39,Default,,0000,0000,0000,,و ينتج عن ذلك إما نقص أو غياب تام في تخليق سلاسل بيتا-غلوبين
Dialogue: 0,0:01:36.73,0:01:39.44,Default,,0000,0000,0000,,بما أن هذه الحالة مرض وراثي متنحي جسديًا
Dialogue: 0,0:01:39.44,0:01:44.32,Default,,0000,0000,0000,,فإن ظهور المرض يتطلب وجود نسختين طافرتين من هذا الجين واحدة من كل والد
Dialogue: 0,0:01:44.55,0:01:46.75,Default,,0000,0000,0000,,إذا كان لدى الشخص نسخة واحدة طافرة من الجين
Dialogue: 0,0:01:46.75,0:01:51.10,Default,,0000,0000,0000,,فالتعبير عن هذه النسخة يؤدي لإنتاج إما كمية قليلة أو غياب الإنناج لسلاسل بيتا-غلوبين
Dialogue: 0,0:01:51.10,0:01:53.08,Default,,0000,0000,0000,,حينها سيعتبر الشخص مصابًا بالتلاسيميا بيتا الصغرى
Dialogue: 0,0:01:53.20,0:01:55.19,Default,,0000,0000,0000,,إذا كان لدى الشخص نسختان طافرتان
Dialogue: 0,0:01:55.19,0:01:57.81,Default,,0000,0000,0000,,فإن التعبير عنهما يؤدي لإنتاج كمية قليلة من سلاسل بيتا -غلوبين
Dialogue: 0,0:01:57.81,0:02:01.01,Default,,0000,0000,0000,,فيعتبر الشخص مصابًا بتلاسيميا بيتا المتوسطة
Dialogue: 0,0:02:01.39,0:02:03.68,Default,,0000,0000,0000,,أما إذا كان لديه نسختين طافرتين من النوع صفر (zero)
Dialogue: 0,0:02:03.68,0:02:05.80,Default,,0000,0000,0000,,فلن يتم إنتاج أي سلاسل بيتا - غلوبين
Dialogue: 0,0:02:05.82,0:02:08.07,Default,,0000,0000,0000,,و حينها يُعتبر الشخص مصابًا بالتلاسيميا بيتا الكبرى
Dialogue: 0,0:02:09.91,0:02:11.91,Default,,0000,0000,0000,,عندما يحدث نقص في سلاسل البيتا -غلوبين
Dialogue: 0,0:02:11.91,0:02:14.98,Default,,0000,0000,0000,,تتراكم سلاسل الألفا الحرة داخل كريات الدم الحمراء
Dialogue: 0,0:02:14.98,0:02:17.89,Default,,0000,0000,0000,,و تتجمع معًُا لتشكيل المشتملات داخل الخلايا
Dialogue: 0,0:02:17.89,0:02:20.67,Default,,0000,0000,0000,,مما يتسب في تلف غشاء كريات الدم الحمراء
Dialogue: 0,0:02:20.90,0:02:24.90,Default,,0000,0000,0000,,و هذا يؤدي إلى انحلال الدم سواء في نخاع العظم
Dialogue: 0,0:02:24.90,0:02:30.37,Default,,0000,0000,0000,,أو تحلل خارج الأوعية الدموية حيث يتم تدمير كريات الدم الحمراء بواسطة البالعات في الطحال
Dialogue: 0,0:02:31.64,0:02:35.38,Default,,0000,0000,0000,,يؤدي تحلل الدم إلى تسرب الهيموغلوبين مباشرة إلى البلازما
Dialogue: 0,0:02:35.38,0:02:39.38,Default,,0000,0000,0000,,حيث يتم إعادة تدوير الهيم إلى حديد و بيليروبين غير مقترن
Dialogue: 0,0:02:39.38,0:02:43.21,Default,,0000,0000,0000,,مع الوقت, يؤدي البيليروبين غير المقترن الزائد الى اليرقان
Dialogue: 0,0:02:43.36,0:02:47.02,Default,,0000,0000,0000,,بينما تؤدي الزيادة في الحديد إلى داء ترسب الأصبغة الدموية الثانوي
Dialogue: 0,0:02:49.23,0:02:52.06,Default,,0000,0000,0000,,في الوقت نفسه ,يؤدي تحلل الدم إلى نقص الأكسجة
Dialogue: 0,0:02:52.06,0:02:55.88,Default,,0000,0000,0000,,بسبب قلة كريات الدم الحمرا ء التي تحمل الأوكسجين الى الأعضاء و الأنسجة
Dialogue: 0,0:02:55.90,0:02:57.99,Default,,0000,0000,0000,,و كنتيجة لنقص الأكسجة
Dialogue: 0,0:02:57.99,0:03:01.19,Default,,0000,0000,0000,,سيحدث تحفيز لنقي العظم و الأنسجة خارج النقي
Dialogue: 0,0:03:01.19,0:03:04.48,Default,,0000,0000,0000,,مثل الكبد و الطحال لزايدة إنتاج كريات الدم الحمراء
Dialogue: 0,0:03:04.48,0:03:11.65,Default,,0000,0000,0000,,مما قد يتسبب في تضخم العظام المحتوية على نقى مثل عظام الجمجمة و الوجه بالإضافة إلى تضخم الكبد و الطحال
Dialogue: 0,0:03:12.69,0:03:13.51,Default,,0000,0000,0000,,حسنًا ,
Dialogue: 0,0:03:13.51,0:03:17.08,Default,,0000,0000,0000,,بالنسبة للتلاسيميا بيتا الصغرى فإنها عادةً ما تكون لا عرضية
Dialogue: 0,0:03:17.08,0:03:20.03,Default,,0000,0000,0000,,بالمقابل , التلاسيميا بيتا الكبرى
Dialogue: 0,0:03:20.03,0:03:23.48,Default,,0000,0000,0000,,لا تظهر أعراض حتى الأشهر الثلاثة الى الستة الأولى من الحياة
Dialogue: 0,0:03:23.79,0:03:28.39,Default,,0000,0000,0000,,و ذلك لأن خلال الأشهر الثلاثة إلى الستة الأولى من الحياة , الهيموغلوبين الجنيني لايزال يُنتج
Dialogue: 0,0:03:28.48,0:03:32.48,Default,,0000,0000,0000,,و هذه العملية تستهلك بعض سلاسل ألفا الحرة
Dialogue: 0,0:03:32.48,0:03:35.56,Default,,0000,0000,0000,,العلامات و الأعراض الشائعة للتلاسيميا بيتا الكبرى تشمل
Dialogue: 0,0:03:35.56,0:03:40.60,Default,,0000,0000,0000,,أعراض فقر الدم ,مثل الشحوب و ضيق التنفس و التعب بسهولة
Dialogue: 0,0:03:40.60,0:03:46.69,Default,,0000,0000,0000,,اليرقان , إنتفاخ البطن بسبب تضخم الكبد و الطحال
Dialogue: 0,0:03:46.69,0:03:47.98,Default,,0000,0000,0000,,و تأخر النمو
Dialogue: 0,0:03:49.57,0:03:51.99,Default,,0000,0000,0000,,المضاغفات الناتجة عن داء ترسب الأصبغة الدموية تشمل
Dialogue: 0,0:03:51.99,0:03:53.84,Default,,0000,0000,0000,,اضطرابات نظم القلب ,اتهاب التامور
Dialogue: 0,0:03:53.84,0:03:58.21,Default,,0000,0000,0000,,تليف الكبد ,قصور الغدة الدرقية , و مرض السكري
Dialogue: 0,0:04:00.87,0:04:03.49,Default,,0000,0000,0000,,السمات الأخرى المرتبطة بالتلاسيميا بيتا الكبرى
Dialogue: 0,0:04:03.49,0:04:07.68,Default,,0000,0000,0000,,قد تشمل اتساع الجبهة و عظام الوجنتين و هو ما يعرف بوجه السنجاب
Dialogue: 0,0:04:07.68,0:04:08.98,Default,,0000,0000,0000,,عند إجراء أشعة سينية على الجمجمة
Dialogue: 0,0:04:08.98,0:04:11.09,Default,,0000,0000,0000,,تظهر عظام الجمجمة مناطق شفافة في نقي العظم
Dialogue: 0,0:04:11.09,0:04:16.92,Default,,0000,0000,0000,,مع نتوءات دقيقة تشبه الشعر تظهر بمظهر شعر اليدين المنتصب عندما تصاب بالقشعريرة
Dialogue: 0,0:04:16.92,0:04:19.20,Default,,0000,0000,0000,,و تسمى بالشعر المنتصب (شعر القنفذ)
Dialogue: 0,0:04:19.20,0:04:24.25,Default,,0000,0000,0000,,او تسمى أيضا بقصة البحارة نسبة الى احدى انواع قصات الشعر
Dialogue: 0,0:04:25.58,0:04:29.77,Default,,0000,0000,0000,,تشخيص التلاسيميا بيتا عادةً ما يبدأ باختبار دم روتيني
Dialogue: 0,0:04:29.78,0:04:34.82,Default,,0000,0000,0000,,يظهر انخفاض بمستوى الهيموغلوبين و انخفاض بمتوسط حجم الكريات (MCV)
Dialogue: 0,0:04:34.82,0:04:38.24,Default,,0000,0000,0000,,و زيادة في عرض توزع كريات الدم الحمراء (RDW)
Dialogue: 0,0:04:38.24,0:04:41.93,Default,,0000,0000,0000,,مما يشير إلى وجود إختلاف في أحجام كريات الدم الحمراء
Dialogue: 0,0:04:42.02,0:04:44.22,Default,,0000,0000,0000,,و مع ذلك , يكون RDW غالبًا طبيعًا في حالة التلاسيميا بيتا الصغرى
Dialogue: 0,0:04:46.22,0:04:52.59,Default,,0000,0000,0000,,تظهر عينة الدم المحيطي كريات دم حمراء صغيرة و قليلة التلون (باهتة)
Dialogue: 0,0:04:52.59,0:04:54.12,Default,,0000,0000,0000,,كما نجد الخلايا الهدفية
Dialogue: 0,0:04:54.12,0:04:56.85,Default,,0000,0000,0000,,و هي كريات دم حمراء صغيرة تشبه نقاط الهدف
Dialogue: 0,0:04:56.85,0:04:59.37,Default,,0000,0000,0000,,تظهر بسبب انكماش الغشاء الخلوي الزائد
Dialogue: 0,0:04:59.37,0:05:01.32,Default,,0000,0000,0000,,قد تُظهر الفحوصات المخبرية أيضًا
Dialogue: 0,0:05:01.32,0:05:06.47,Default,,0000,0000,0000,,ارتفاع مستوى الحديد بالمصل و ارتفاع بالفريتين و ارتفاع بمستوى تشبع الترانسفيرين
Dialogue: 0,0:05:06.47,0:05:10.47,Default,,0000,0000,0000,,أخيرًا , يتم تأكيد التشخيص من خلال الرحلان الكهربائي للهيموغلوبين
Dialogue: 0,0:05:10.47,0:05:12.48,Default,,0000,0000,0000,,الذي يُظهر كميات منخفظة من HbA
Dialogue: 0,0:05:12.48,0:05:15.90,Default,,0000,0000,0000,,و زيادة في مستويات HbF و HbA2
Dialogue: 0,0:05:15.90,0:05:19.90,Default,,0000,0000,0000,,التي تتشكل عندما تبدأ سلاسل ألفا الزائدة بالارتباط بسلاسل غاما و دلتا
Dialogue: 0,0:05:20.09,0:05:22.06,Default,,0000,0000,0000,,في حالة التلاسيميا بيتا الصغرى
Dialogue: 0,0:05:22.06,0:05:27.96,Default,,0000,0000,0000,,يكون هناك عادةً زيادة في مستوى HbA2 أكثر من 3.5% تُشاهد في الرحلان الكهرائي الهلامي
Dialogue: 0,0:05:30.32,0:05:33.00,Default,,0000,0000,0000,,لا تتطلب التلاسيميا بيتا العلاج دائمًا
Dialogue: 0,0:05:33.00,0:05:38.41,Default,,0000,0000,0000,,و لكن عند الحاجة , تجرى علميات نقل الدم لتصحيح مستويات الهيموغلوبين المنخفظة و الأعراض المرتبطة بها
Dialogue: 0,0:05:38.89,0:05:41.10,Default,,0000,0000,0000,,بناءً على الحاجة لعمليات نقل الدم
Dialogue: 0,0:05:41.10,0:05:44.19,Default,,0000,0000,0000,,يمكن تصنيف المصابين بالتلاسيميا بيتا إلى فئتين
Dialogue: 0,0:05:44.19,0:05:47.40,Default,,0000,0000,0000,,الأولى هي فئة التلاسيميا المعتمدة على نقل الدم
Dialogue: 0,0:05:47.40,0:05:49.48,Default,,0000,0000,0000,,التي تشير إلى جميع الأنماط الظاهرية
Dialogue: 0,0:05:49.48,0:05:51.89,Default,,0000,0000,0000,,التي تتطلب عمليات نقل دم متكررة للبقاء على قيد الحياة
Dialogue: 0,0:05:51.89,0:05:54.54,Default,,0000,0000,0000,,و تشمل هذه الفئة التلاسيميا بيتا الكبرى
Dialogue: 0,0:05:54.54,0:05:59.43,Default,,0000,0000,0000,,و أحيانًا التلاسيميا بيتا المتوسطة المترافقة مع إنخفاض شديد في تخليق سلاسل بيتا
Dialogue: 0,0:06:00.11,0:06:03.86,Default,,0000,0000,0000,,الفئة الثانية هي فئة التلاسيميا غير المعتمدة على نقل الدم
Dialogue: 0,0:06:03.86,0:06:07.86,Default,,0000,0000,0000,,التي تشير إلى التلاسيميا التي لا تتطلب عمليات نقل دم بشكل منتظم
Dialogue: 0,0:06:07.86,0:06:14.13,Default,,0000,0000,0000,,و تشمل هذه الفئة التلاسيميا بيتا الصغرى و التلاسيميا بيتا المتوسطة التي تترافق مع أعراض أقل حدة
Dialogue: 0,0:06:14.53,0:06:17.76,Default,,0000,0000,0000,,يجب مراعاة أن عمليات النقل المنتظمة تؤدي إلى فرط حمل الحديد
Dialogue: 0,0:06:17.76,0:06:19.69,Default,,0000,0000,0000,,مما قد يؤدي لتفاقم داء ترسب الأصبغة الدموية
Dialogue: 0,0:06:20.34,0:06:24.57,Default,,0000,0000,0000,,لمنع ذلك , يتم إعطاء أدوية إستخلاب الحديد مثل ديفيروكسامين
Dialogue: 0,0:06:24.72,0:06:26.26,Default,,0000,0000,0000,,التي تحبس بعض الحديد الزائد
Dialogue: 0,0:06:26.26,0:06:28.87,Default,,0000,0000,0000,,و تساعد على التخلص منه عبر البراز أو البول
Dialogue: 0,0:06:29.20,0:06:31.63,Default,,0000,0000,0000,,أخيرًا , يمكن إجراء استئصال الطحال
Dialogue: 0,0:06:31.63,0:06:34.22,Default,,0000,0000,0000,,عندما يتسبب تضخم الطحال في زيادة التحلل الدموي
Dialogue: 0,0:06:36.18,0:06:39.26,Default,,0000,0000,0000,,التلاسيميا بيتا ,هي اضطراب وراثي متنحي جسدي
Dialogue: 0,0:06:39.26,0:06:43.26,Default,,0000,0000,0000,,ناتج عن طفرة في جين بيتا-غلوبين الموجود على الكروموسوم 11
Dialogue: 0,0:06:43.26,0:06:47.62,Default,,0000,0000,0000,,مما يؤدي إلى نقص أو غياب تام في تخليق سلاسل بيتا-غلوبين
Dialogue: 0,0:06:47.62,0:06:49.06,Default,,0000,0000,0000,,هناك ثلاثة أنواع :
Dialogue: 0,0:06:49.06,0:06:52.83,Default,,0000,0000,0000,,تلاسيميا بيتا الصغرى و المتوسطة و الكبرى
Dialogue: 0,0:06:52.89,0:06:56.03,Default,,0000,0000,0000,,تسبب التلاسيميا بيتا الكبرى وجه السنجاب
Dialogue: 0,0:06:56.03,0:06:58.100,Default,,0000,0000,0000,,و مظهر الشعر المنتصب (شعر القنفذ) في أشعة الجمجمة
Dialogue: 0,0:06:58.100,0:07:00.92,Default,,0000,0000,0000,,و تضخم الكبد و الطحال , و اليرقان
Dialogue: 0,0:07:00.92,0:07:03.40,Default,,0000,0000,0000,,و داء ترسب الأصبغة الدموية الثانوي