[Script Info]
Title: 
[Events]
Format: Layer, Start, End, Style, Name, MarginL, MarginR, MarginV, Effect, Text
Dialogue: 0,0:00:00.00,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,تلاسيميا بيتا هو إضراب وراثي
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,يتميز بنقص في إنتاج سلاسل بيتا -غلوبين من الهيموغلوبين
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,و هي البروتينات الحاملة للأوكسجين
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,في الكريات الحمراء (RBCs) إختصارا
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,تعتبر التلاسيميا بيتا أكثر شيوعا
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,عند سكان البحر الأبيض المتوسط و إفريقيا و جنوب شرق اسيا
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,عادة ما يتكون الهيموغلوبين من أربع سلاسل غلوبين
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,كل منهما مرتبطة بمجموعة هيم
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,هناك أربعة أنواع رئيسية من سلاسل الغلوبين
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,ألفا , بيتا , غاما و دلتا
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,تتجمع هذه السلاسل الأربعة بطرق مختلفة
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,لتكوين أنواع مختلفة من الهيموغلوبين
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,أولاً, يوجد الهيموغلوبين F
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,HbF
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,F الذي يمثل الهيوغلوبين الجنيني
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,و يتكون من سلسلتين ألفا و سلسلتين غاما
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,أما الهيموغلوبين A
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,HbA
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,و هو الشكل الرئيسي للهيموغلوبين عند البالغين
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,فيتكون من سلسلتين ألفا و سلسلتين بيتا
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,أخيرًا , يمثل الهيموغلوبين A2
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,HbA2
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,نسبة صغيرة من هيموغلوبين البالغ في الدم
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,و يتكون من سلسلتسن ألفا و سلسلتين بيتا
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,في حالة التلاسيميا بيتا
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,يحدث نقص جزئي أو كامل في سلاسل البيتا -غلوبين
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,بسبب طفرة نقطية
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,و هي عندما يتم استبدال نكليوتيد واحد في الحمض النووي بنكليوتيد آخر
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,في جين البيتا - غلوبين الموجود على الكروموسوم 11
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,و غالبًا ما تحدث هذه الطفرات في منطقتين من الجين
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,تُعرفان بتسلسلات التحفيز و مواقع التظفير
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,مما يؤثر على كيفية قراءة الرنا المرسال
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,و ينتج عن ذلك إما نقص أو غياب تام في تخليق سلاسل بيتا-غلوبين
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,بما أن هذه لاحالة مرض وراثي متنحي جسديًا
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,قإن ظهور المرض يتطلب وجود نسختين طافرتين من هذا الجين واحدة من كل والد
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,إذا كان لدى الشخص نسخة واحدة طافرة من الجين
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,فالتعبير عن هذه النسخة يؤدي لإنتاج إما كمية قليلة أو عدم إنناج لسلاسل بيتا-غلوبين
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,حينها سيعتبر الشخص مصابًا بالتلاسيميا بيتا الصغرى
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,إذا كان لدى الشخص نسختان طافرتان
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,فإن التعبير عنهما يؤدي لإنتاج كمية قليلة من سلاسل بيتا -غلوبين
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,فيعتبر الشخص مصابًا بتلاسيميا بيتا المتوسطة
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,أما إذا كان لديه نسختين طافرتين من النوع صفر (zero)
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,فلن يتم إنتاج أي سلاسل بيتا - غلوبين
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,و حينها يُعتبر الشخص مصابًا بالتلاسيميا بيتا الكبرى
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,عندما يحدث نقص في سلاسل البيتا -غلوبين
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,تتراكم سلاسل الألفا الحرة داخل كريات الدم الحمراء
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,و تتجمع معًُا لتشكيل المشتملات داخل الخلايا
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,مما يتسب في تلف غشاء كريات الدم الحمراء
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,و هذا يؤدي إلى انحلال الدم سواء في نخاع العظم
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,أو تحلل خارج الأوعية الدموية حيث يتم تدمير كريات الدم الحمراء بواسطة البالعات في الطحال
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,يؤدي تحلل الدم إلى تسرب الهيموغلوبين مباشرة إلى البلازما
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,حيث يتم إعادة تدوير الهيم إلة حديد و بيليروبين غير مقترن
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,مع الوقت, يؤدي البيليروبين غير المقترن الزائد الى اليرقان
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,بينما تؤدي الزيادة في الحديد إلى داذ ترسب الأصبغة الدموية الثانوي
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,في الوقت نفسه ,يؤدي تحلل الدم إلى نقص الأكسجة
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,بسبب قلة كريات الدم الحمرا ء التي تحمل الأوكسجين الى الأعضاء و الأنسجة
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,و كنتيجة لنقص الأكسجة
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,سيحدث تحفيز لنقي العظم و الأنسجة خارج النقي
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,مثل الكبد و الطحال لزايدة إنتاج كريات الدم الحمرا ء
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,مما يتسبب في تضخم العظام المحتوية على نقى مثل عظام الجمجمة و الوجه بالإضافة إلى تضخم الكبد و الطحال
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,حسنًا ,
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,بالنسبة للتلاسيميا بيتا الصغرى فإنها عادةً ما تكون لا عرضية
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,بالمقابل , الاتلاسيميا بيتا الكبرى
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,لا تظهر أعراض حتى الأشهر الثلاثة الى الستة الأولى من الحياة
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,و ذلك لأن خلال الأشهر الثلاثة إلى الستة الأولى من الحياة , الهيموغلوبين الجنيني لايزال يُنتج
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,و هذه العملية تستهلك بعض سلاسل ألفا الحرة
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,العلامات و الأعراض الشائعة للتلاسيميا بيتا الكبرى تشمل
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,أعراض فقر الدم ,مثل الشحوب و ضيق التنفس و التعب بسهولة
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,بالإضافة إلى اليرقان و إنتفاخ البطن بسبب تضخم الكبد و الطحال
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,و تأخر النمو
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,المضاغفات الناتجة عن داء ترسب الأصبغة الدموية تشمل
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,اضطرابات نظم القلب ,اتهاب التامور
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,تليف الكبد ,قصور الغدة الدرقية , و مرض السكري
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,السمات الأخرى المرتبطة بالتلاسيميا بيتا الكبرى
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,قد تشمل اتساع الجبهة و عظام الوجنتين
Dialogue: 0,9:59:59.99,9:59:59.99,Default,,0000,0000,0000,,