Заболяването емфизем бива два вида –
центроацинарен и панацинарен
според местоположението на уврежданията.
Все едно да кажа, че в моя град има наводнение
и дали то засяга само централните улици, главната улица,
или е навсякъде.
По същество питаме къде е емфиземът.
От латински имаме "пан",
което означава "навсякъде".
И "центро", което е "център".
А какво означава "ацинарен"?
Това също посочва място –
засяга "ацинуса".
За да се ориентираме, ще нарисувам белите дробове.
Имаме трахеята и двата големи бронха,
имаш единия лоб на белия дроб и другия лоб на белия дроб.
Бронхите са като клоните на дърветата
и започват да се разклоняват,
а по-малките въздухоносни пътища се наричат бронхиоли
и това е нивото, което ни интересува.
Тук е бронхиолата и останалата част от това разклонение,
което нарисувах, е просто останалата част от въздухоносния път.
Тук има голям брой алвеоли.
Има много, безброй много разклонения от ацини
в белите дробове, но един от тях изглежда така.
Това означава, че когато определяме емфизема като центриацинарен и панацинарен,
имаме предвид къде точно се намираме.
При този нормален ацинус, който нарисувах,
можеш да видиш малките нагънати структури тук
в алвеолите и по въздухоносните пътища.
Тази еластична нагъната форма е възможна
поради протеина еластин.
Еластинът се разгражда от еластазата,
която е протеинов инхибитор, което обикновено е добре,
понеже искаме тъканта да се обновява,
старата да бъде разградена.
Цялата тази система се контролира от алфа-1-антитрипсин,
който се синтезира в черния дроб, и функцията му е
да регулира количеството еластаза.
Чрез инхибиране на еластазата, която инхибира еластина,
антитрипсинът позволява да имаме повече еластин.
Дали ще имаме центроацинарно,
или панацинарно разрушаване на еластина
зависи от патофизиологичните причини
за наличието на толкова много еластаза,
от причината еластинът да бъде разрушен.
Първо нека разгледаме центроацинарния емфизем.
Изглежда ето така, нарисувах същия ацинус,
който имаме тук горе,
но поради липсата на еластин
той има по-малко стени.
Стените, които са останали,
понеже са хлабави, изглеждат по-големи, ето така,
нямат тази хубава форма.
Това наричаме центроацинарно разпространение,
понеже, както можеш да видиш,
се намира по-напред, не е навсякъде.
Центроацинарния емфизем е свързан с възпалението,
което е първата патофизиологична причина за емфизема.
Възпалението води до натрупване на неутрофили,
тази бели кръвни телца, които се борят с възпалението
навсякъде в тялото.
Но когато стигнат до белите дробове, неутрофилите
отделят еластаза – това е виновникът тук.
Твърде много еластаза поради твърде голямо възпаление.
Най-често получаваме това от тютюнопушенето.
Въпреки че когато видиш някой да пуши,
издигащият се дим изглежда като газ,
той всъщност е изграден от милиони мънички частици,
които навлизат в белите дробове.
Те са чужди тела и те дразнят,
а белият дроб действа като филтър – тези димни частици
са достатъчно големи, за да бъдат уловени доста рано.
Не са достатъчно малки да преминат през филтъра
чак до края на ацинуса,
така че остават в това централно ацинарно местоположение,
което е логично – това централно ацинарно разпространение
е свързано с пушенето
и възпалението, с което се сдобиваш заради него.
Ако погледнеш белите дробове като цяло,
центроацинарното разположение е доста напред,
близо до едрокалибрените въздухоносни пътища като бронхиолите.
Следва панацинарното разположение.
Панацинарното разположение обикновено не е причинена от някакъв
външен фактор,
а проблемът възниква от самия организъм.
Тук имаме дефицит на алфа-1-антитрипсин.
Спомни си, че казахме, че той регулира количеството еластаза,
по-точно го намалява.
Без него еластазата не бива контролирана,
тя разрушава всичкия еластин в тъканите, навсякъде.
Този проблем възниква по-нагоре и по-надолу в белите дробове,
понеже е във всички тъкани на белите дробове.
Еластинът бива унищожаван навсякъде,
където има еластична тъкан.
Като странична забележка – алфа-1-антитрипсинът
се синтезира в черния дроб,
а при това заболяване, когато има дефицит,
това означава, че в ДНК,
в гена, който го кодира,
има грешка.
Погрешно нагънатият протеин не може да излезе от черния дроб,
което води до чернодробно заболяване.
Но когато става въпрос за белите дробове,
там има панацинарен емфизем.