WEBVTT

00:00:02.071 --> 00:00:04.679
Заболяването емфизем
бива два вида –

00:00:04.679 --> 00:00:07.398
центроацинарен
и панацинарен

00:00:07.398 --> 00:00:09.510
според местоположението 
на уврежданията.

00:00:09.510 --> 00:00:11.870
Все едно да кажа, че
в моя град има наводнение

00:00:11.870 --> 00:00:14.534
и дали то засяга само
централните улици, главната улица,

00:00:14.534 --> 00:00:15.762
или е навсякъде.

00:00:16.198 --> 00:00:18.674
По същество питаме
къде е емфиземът.

00:00:19.062 --> 00:00:20.967
От латински имаме "пан",

00:00:20.967 --> 00:00:22.310
което означава "навсякъде".

00:00:22.310 --> 00:00:24.246
И "центро", което е "център".

00:00:24.598 --> 00:00:26.802
А какво означава "ацинарен"?

00:00:26.950 --> 00:00:29.158
Това също посочва място –

00:00:29.158 --> 00:00:31.026
засяга "ацинуса".

00:00:31.871 --> 00:00:34.420
За да се ориентираме,
ще нарисувам белите дробове.

00:00:34.420 --> 00:00:37.638
Имаме трахеята
и двата големи бронха,

00:00:37.638 --> 00:00:40.737
имаш единия лоб на белия дроб
и другия лоб на белия дроб.

00:00:40.837 --> 00:00:43.637
Бронхите са като 
клоните на дърветата

00:00:43.637 --> 00:00:45.973
и започват да се разклоняват,

00:00:45.973 --> 00:00:48.998
а по-малките въздушни пътища
се наричат бронхиоли

00:00:48.998 --> 00:00:51.382
и това е нивото,
което ни интересува.

00:00:51.382 --> 00:00:54.757
Тук е бронхиолата
и останалата част от това разклонение,

00:00:54.757 --> 00:00:57.763
което нарисувах, е просто останалата
част от въздушния път.

00:00:57.763 --> 00:01:02.105
Тук има голям брой алвеоли.

00:01:02.105 --> 00:01:04.549
Има много, безброй много
разклонения от ацини

00:01:04.549 --> 00:01:08.428
в белите дробове,
но един от тях изглежда така.

00:01:08.428 --> 00:01:12.285
Това означава, че когато определяме
емфизема като центриацинарен и панацинарен,

00:01:12.285 --> 00:01:14.910
имаме предвид къде точно
се намираме.

00:01:15.046 --> 00:01:17.213
При този нормален ацинус,
който нарисувах,

00:01:17.213 --> 00:01:19.597
можеш да видиш малките 
нагънати структури тук

00:01:19.597 --> 00:01:22.377
в алвеолите
и по въздушните пътища.

00:01:23.150 --> 00:01:25.293
Тази еластична нагъната форма
е възможна

00:01:25.293 --> 00:01:27.593
поради протеина еластин.

00:01:27.885 --> 00:01:31.085
Еластинът се разгражда
от еластазата,

00:01:31.085 --> 00:01:34.413
която е протеинов инхибитор,
което обикновено е добре,

00:01:34.413 --> 00:01:36.205
понеже искаме тъканта
да се обновява,

00:01:36.205 --> 00:01:37.577
старата да бъде разградена.

00:01:37.773 --> 00:01:41.821
Цялата тази система се контролира
от алфа-1-антитрипсин,

00:01:41.821 --> 00:01:44.333
който се синтезира в черния дроб,
и функцията му е

00:01:44.333 --> 00:01:46.633
да регулира количеството
еластаза.

00:01:47.341 --> 00:01:51.293
Чрез инхибиране на еластазата,
която инхибира еластина,

00:01:51.293 --> 00:01:54.654
антитрипсинът позволява
да имаме повече еластин.

00:01:55.837 --> 00:01:58.717
Дали ще имаме
центроацинарно,

00:01:58.717 --> 00:02:01.692
или панацинарно разрушаване
на еластина

00:02:01.692 --> 00:02:03.706
зависи от патофизиологичните 
причини

00:02:03.706 --> 00:02:05.933
за наличието на
толкова много еластаза,

00:02:05.933 --> 00:02:08.110
от причината еластинът
да бъде разрушен.

00:02:08.781 --> 00:02:10.953
Първо нека разгледаме
центроацинарния емфизем.

00:02:11.340 --> 00:02:14.636
Изглежда ето така,
нарисувах същия ацинус,

00:02:14.636 --> 00:02:15.852
който имаме тук горе,

00:02:15.852 --> 00:02:17.679
но поради липсата на еластин

00:02:17.679 --> 00:02:19.912
той има по-малко стени.

00:02:20.028 --> 00:02:22.732
Стените, които са останали,

00:02:22.732 --> 00:02:24.765
понеже са хлабави,
изглеждат по-големи, ето така,

00:02:24.765 --> 00:02:27.064
нямат тази хубава форма.

00:02:27.500 --> 00:02:30.364
Това наричаме
центроацинарно разпространение,

00:02:30.364 --> 00:02:32.251
понеже, както можеш да видиш,

00:02:32.251 --> 00:02:34.090
се намира по-напред, не е навсякъде.

00:02:34.476 --> 00:02:36.780
Центроацинарния емфизем
е свързан с възпалението,

00:02:36.780 --> 00:02:40.119
което е първата патофизиологична
причина за емфизема.

00:02:40.527 --> 00:02:42.651
Възпалението води
до натрупване на неутрофили,

00:02:42.651 --> 00:02:44.843
тази бели кръвни телца,
които се борят с възпалението

00:02:44.843 --> 00:02:46.103
навсякъде в тялото.

00:02:46.203 --> 00:02:47.819
Но когато стигнат до белите дробове,
неутрофилите

00:02:47.819 --> 00:02:51.480
отделят еластаза –
това е виновникът тук.

00:02:51.883 --> 00:02:54.664
Твърде много еластаза
от твърде голямо възпаление.

00:02:54.683 --> 00:02:58.215
Най-често получаваме това
от тютюнопушенето.

00:02:59.003 --> 00:03:01.425
Въпреки че когато видиш 
някой да пуши,

00:03:01.425 --> 00:03:05.305
издигащият се дим
изглежда като газ,

00:03:05.305 --> 00:03:07.803
той всъщност е изграден
от милиони мънички частици,

00:03:07.803 --> 00:03:09.531
които навлизат
в белите дробове.

00:03:09.531 --> 00:03:11.957
Те са чужди и те дразнят,

00:03:12.028 --> 00:03:14.779
а белият дроб действа като филтър –
тези димни частици

00:03:14.779 --> 00:03:17.686
са достатъчно големи,
за да бъдат уловени доста рано.

00:03:18.154 --> 00:03:20.523
Не са достатъчно малки
да преминат през филтъра

00:03:20.523 --> 00:03:22.330
чак до края на ацинуса,

00:03:22.330 --> 00:03:25.818
така че остават в това централно
ацинарно местоположение,

00:03:25.818 --> 00:03:27.467
което е логично – това централно 
ацинарно разпространение

00:03:27.467 --> 00:03:29.002
е свързано с пушенето

00:03:29.002 --> 00:03:30.379
и възпалението, което 
получаваш от него.

00:03:30.379 --> 00:03:32.330
Ако погледнеш белите дробове
като цяло,

00:03:32.330 --> 00:03:34.704
центроацинарното 
разположение е доста напред,

00:03:34.704 --> 00:03:38.316
близо до едрокалибрените въздухоносни 
пътища като бронхиолите.

00:03:41.070 --> 00:03:43.172
Следва панацинарното
разположение.

00:03:43.882 --> 00:03:47.163
Панацинарното разположение обикновено
не е причинена от някакъв

00:03:47.163 --> 00:03:49.276
външен фактор,

00:03:49.754 --> 00:03:52.069
а проблемът възниква
от самия организъм.

00:03:52.729 --> 00:03:56.597
Тук имаме дефицит
на алфа-1-антитрипсин.

00:03:57.050 --> 00:04:01.395
Спомни си, че казахме, че той
регулира количеството еластаза,

00:04:01.395 --> 00:04:03.141
по-точно го намалява.

00:04:03.673 --> 00:04:06.393
Без него еластазата не бива
контролирана,

00:04:06.393 --> 00:04:11.558
тя разрушава всичкия еластин
в тъканите, навсякъде.

00:04:11.576 --> 00:04:14.980
Този проблем възниква по-нагоре
и по-надолу в белите дробове,

00:04:14.980 --> 00:04:17.365
понеже е във всички тъкани
на белите дробове.

00:04:17.769 --> 00:04:20.185
Еластинът бива унищожаван 
навсякъде,

00:04:20.185 --> 00:04:21.861
където има еластична тъкан.

00:04:22.313 --> 00:04:24.873
Като странична забележка –
алфа-1-антитрипсинът

00:04:24.873 --> 00:04:26.378
се синтезира в черния дроб,

00:04:26.378 --> 00:04:28.425
а при това заболяване,
когато има дефицит,

00:04:28.425 --> 00:04:30.024
това означава, че в ДНК,

00:04:30.024 --> 00:04:31.656
в гена, който го кодира,

00:04:31.656 --> 00:04:32.788
има грешка.

00:04:32.792 --> 00:04:35.728
Погрешно нагънатия протеин
не може да излезе от черния дроб,

00:04:35.728 --> 00:04:37.496
водейки до чернодробно заболяване.

00:04:37.496 --> 00:04:39.494
Но когато става въпрос
за белите дробове,

00:04:39.494 --> 00:04:41.880
там има панацинарен емфизем.