WEBVTT

00:00:02.071 --> 00:00:04.679
Двете категории, в които поставяме
емфизема,

00:00:04.679 --> 00:00:07.398
са центриацинарен
и панацинарен,

00:00:07.398 --> 00:00:09.299
и по същество се отнася
до географията.

00:00:09.510 --> 00:00:11.590
Все едно е да кажа,
че градът ми е наводнен

00:00:11.590 --> 00:00:14.534
и дали това е ограничено
до централните улици, главната улица,

00:00:14.534 --> 00:00:15.762
или е навсякъде.

00:00:16.198 --> 00:00:18.674
По същество питаме
къде е емфиземът.

00:00:19.062 --> 00:00:20.967
От латински имаме "пан",

00:00:20.967 --> 00:00:22.310
което означава "навсякъде".

00:00:22.310 --> 00:00:23.906
И "центри", което е "център".

00:00:24.598 --> 00:00:26.802
А какво означава "ацинарен"?

00:00:26.950 --> 00:00:29.158
Това е географски термин

00:00:29.158 --> 00:00:31.026
и това е в "ацинус".

00:00:32.071 --> 00:00:34.194
За да се ориентираме,
нека начертаем белите дробове.

00:00:34.310 --> 00:00:37.638
Имаме трахеята
и двата големи бронха,

00:00:37.638 --> 00:00:40.737
имаш единия лоб на белия дроб
и друг лоб на белия дроб.

00:00:40.837 --> 00:00:43.637
Бронхите са като клоните на дърветата

00:00:43.637 --> 00:00:45.973
и започват да се разклоняват,

00:00:45.973 --> 00:00:48.998
а по-малките въздушни пътища
се наричат бронхиоли

00:00:48.998 --> 00:00:51.382
и това е нивото,
на което сме.

00:00:51.382 --> 00:00:54.757
Тук е бронхиолата
и останалата част от този клон,

00:00:54.757 --> 00:00:57.361
който начертах, е просто останалата
част от въздушния път.

00:00:57.493 --> 00:01:00.305
Тук имаме скупчването
на алвеолите.

00:01:02.182 --> 00:01:04.549
Има много, много, безброй много
клонове ацини

00:01:04.549 --> 00:01:08.428
в белите дробове,
но така ще изглежда един.

00:01:08.428 --> 00:01:12.085
Това ни казва, че когато говорим
за центриацинарен и панацинарен,

00:01:12.085 --> 00:01:14.910
говорим къде в това сме.

00:01:15.246 --> 00:01:17.213
При този нормален ацинус,
който начертах,

00:01:17.213 --> 00:01:19.597
можеш да видиш малките навити структури тук

00:01:19.597 --> 00:01:22.377
в алвеолите
и по въздушните пътища.

00:01:23.150 --> 00:01:25.293
Тази еластична навита форма
е възможна

00:01:25.293 --> 00:01:27.593
поради протеина еластин.

00:01:27.885 --> 00:01:31.085
Еластинът бива разграждан
от еластазата,

00:01:31.085 --> 00:01:34.413
която е протеинов инхибитор,
което обикновено е добре,

00:01:34.413 --> 00:01:36.205
понеже искаме тъканта
да се обновява,

00:01:36.205 --> 00:01:37.577
старата да бъде
разградена.

00:01:37.773 --> 00:01:41.821
И цялата тази система е контролирана
от алфа-1-антитрипсин,

00:01:41.821 --> 00:01:44.333
което е съединени, изградено в черния дроб,
и работата му е

00:01:44.333 --> 00:01:46.633
да регулира количеството
еластаза.

00:01:47.341 --> 00:01:51.293
Чрез инхибиране на еластазата,
която инхибира еластина,

00:01:51.293 --> 00:01:54.654
антитрипсинът позволява
да имаме повече еластин.

00:01:55.837 --> 00:01:58.717
Дали ще имаме
центриацинарна,

00:01:58.717 --> 00:02:01.692
или панацинарна деструкция
на еластина,

00:02:01.692 --> 00:02:03.356
зависи от патофизиологията

00:02:03.356 --> 00:02:05.933
на защо имаме
толкова много еластаза,

00:02:05.933 --> 00:02:07.560
защо еластинът
бива разрушен.

00:02:08.781 --> 00:02:10.953
Първо нека разгледаме
центриацинарната.

00:02:11.340 --> 00:02:14.636
Изглежда ето така,
начертах същия ацинус,

00:02:14.636 --> 00:02:15.852
който имаме тук горе,

00:02:15.852 --> 00:02:17.679
но поради липсата на еластин

00:02:17.679 --> 00:02:19.912
има по-малко стени.

00:02:20.028 --> 00:02:22.732
И стените, които са останали,

00:02:22.732 --> 00:02:24.765
понеже са хлабави,
изглеждат по-големи, ето така,

00:02:24.765 --> 00:02:27.064
нямат тази хубава форма.

00:02:27.500 --> 00:02:30.364
Това наричаме
центриацинарно разпределение,

00:02:30.364 --> 00:02:32.251
понеже, както можеш да видиш,
географски

00:02:32.251 --> 00:02:34.090
е по-рано,
не е навсякъде.

00:02:34.476 --> 00:02:36.780
Центриацинарното е свързано
с възпалението,

00:02:36.780 --> 00:02:40.119
което е първата патофизиология
на емфизема.

00:02:40.527 --> 00:02:42.651
Възпалението набира неутрофили,

00:02:42.651 --> 00:02:44.843
тази бели кръвни телца,
които се борят с възпалението

00:02:44.843 --> 00:02:46.103
навсякъде в тялото.

00:02:46.203 --> 00:02:47.819
Но когато стигнат до белите дробове,
неутрофилите

00:02:47.819 --> 00:02:51.480
създават еластаза,
това е виновникът тук.

00:02:51.883 --> 00:02:54.664
Твърде много еластаза
от твърде много възпаление.

00:02:54.683 --> 00:02:58.215
И най-често получаваме това
от тютюнопушенето.

00:02:59.003 --> 00:03:01.035
Въпреки че когато видиш някой да пуши

00:03:01.035 --> 00:03:03.259
и димът да се издига,

00:03:03.259 --> 00:03:05.435
това изглежда като някакъв газ,

00:03:05.435 --> 00:03:07.803
той всъщност е изграден от милиони
мънички частици,

00:03:07.803 --> 00:03:09.211
които навлизат
в белите дробове.

00:03:09.211 --> 00:03:11.287
Те са чужди, те са раздразващи

00:03:12.028 --> 00:03:14.779
и белият дроб действа като филтър,
тези димни частици

00:03:14.779 --> 00:03:17.686
са достатъчно големи
да бъдат уловени доста рано.

00:03:18.154 --> 00:03:20.523
Не са достатъчно малки
да преминат през филтъра

00:03:20.523 --> 00:03:22.330
чак до края
на ацинуса,

00:03:22.330 --> 00:03:25.818
така че остават в това централно
ацинарно разпределение,

00:03:25.818 --> 00:03:27.467
което е логично –
това централно ацинарно разпределение

00:03:27.467 --> 00:03:29.002
е свързано с пушенето

00:03:29.002 --> 00:03:30.379
и възпалението, което получаваш от това.

00:03:30.379 --> 00:03:32.330
Ако погледнеш белите дробове
като цяло,

00:03:32.330 --> 00:03:34.394
центриацинарното е доста рано,

00:03:34.394 --> 00:03:37.446
близо до голямокалибрените въздухоносни пътища,
като бронхиолите.

00:03:41.070 --> 00:03:43.172
Следва панацинарната.

00:03:43.882 --> 00:03:47.163
Панацинарната обикновено
не е причинена от някакъв

00:03:47.163 --> 00:03:49.276
външен фактор,

00:03:49.754 --> 00:03:52.069
а проблемът възниква
от самото тяло.

00:03:52.729 --> 00:03:56.597
Тук имаме дефицит
на алфа-1-антитрипсин.

00:03:57.050 --> 00:04:00.105
Помни, казахме, че това регулира
количеството еластаза,

00:04:00.105 --> 00:04:03.141
намалява го.

00:04:03.673 --> 00:04:06.393
Без него, еластазата не бива
контролирана,

00:04:06.393 --> 00:04:09.248
тя разрушава целия еластин

00:04:09.248 --> 00:04:10.868
в тъканите,
навсякъде.

00:04:11.576 --> 00:04:13.505
Този проблем възниква по-рано
и по-късно

00:04:13.505 --> 00:04:14.140
в белите дробове,

00:04:14.140 --> 00:04:17.365
понеже е във всички тъкани
на белите дробове.

00:04:17.769 --> 00:04:20.185
Еластинът бива унищожаван навсякъде,

00:04:20.185 --> 00:04:21.861
където има еластична тъкан.

00:04:22.313 --> 00:04:24.873
Като странична забележка,
алфа-1-антитрипсинът

00:04:24.873 --> 00:04:26.378
е изграден в черния дроб,

00:04:26.378 --> 00:04:28.425
а при това заболяване,
когато има дефицит,

00:04:28.425 --> 00:04:30.024
това означава,
че в ДНК,

00:04:30.024 --> 00:04:31.656
в гена, който го кодира,

00:04:31.656 --> 00:04:32.788
има грешка.

00:04:32.792 --> 00:04:35.978
И погрешно навития протеин
не може да излезе от черния дроб,

00:04:35.978 --> 00:04:37.243
водейки до чернодробно заболяване.

00:04:37.496 --> 00:04:39.224
Но когато дойдем до белите дробове,

00:04:39.224 --> 00:04:41.880
виждаме панацинарен емфизем.