Двете категории, в които поставяме емфизема,
са центриацинарен и панацинарен,
и по същество се отнася до географията.
Все едно е да кажа, че градът ми е наводнен
и дали това е ограничено до централните улици, главната улица,
или е навсякъде.
По същество питаме къде е емфиземът.
От латински имаме "пан",
което означава "навсякъде".
И "центри", което е "център".
А какво означава "ацинарен"?
Това е географски термин
и това е в "ацинус".
За да се ориентираме, нека начертаем белите дробове.
Имаме трахеята и двата големи бронха,
имаш единия лоб на белия дроб и друг лоб на белия дроб.
Бронхите са като клоните на дърветата
и започват да се разклоняват,
а по-малките въздушни пътища се наричат бронхиоли
и това е нивото, на което сме.
Тук е бронхиолата и останалата част от този клон,
който начертах, е просто останалата част от въздушния път.
Тук имаме скупчването на алвеолите.
Има много, много, безброй много клонове ацини
в белите дробове, но така ще изглежда един.
Това ни казва, че когато говорим за центриацинарен и панацинарен,
говорим къде в това сме.
При този нормален ацинус, който начертах,
можеш да видиш малките навити структури тук
в алвеолите и по въздушните пътища.
Тази еластична навита форма е възможна
поради протеина еластин.
Еластинът бива разграждан от еластазата,
която е протеинов инхибитор, което обикновено е добре,
понеже искаме тъканта да се обновява,
старата да бъде разградена.
И цялата тази система е контролирана от алфа-1-антитрипсин,
което е съединени, изградено в черния дроб, и работата му е
да регулира количеството еластаза.
Чрез инхибиране на еластазата, която инхибира еластина,
антитрипсинът позволява да имаме повече еластин.
Дали ще имаме центриацинарна,
или панацинарна деструкция на еластина,
зависи от патофизиологията
на защо имаме толкова много еластаза,
защо еластинът бива разрушен.
Първо нека разгледаме центриацинарната.
Изглежда ето така, начертах същия ацинус,
който имаме тук горе,
но поради липсата на еластин
има по-малко стени.
И стените, които са останали,
понеже са хлабави, изглеждат по-големи, ето така,
нямат тази хубава форма.
Това наричаме центриацинарно разпределение,
понеже, както можеш да видиш, географски
е по-рано, не е навсякъде.
Центриацинарното е свързано с възпалението,
което е първата патофизиология на емфизема.
Възпалението набира неутрофили,
тази бели кръвни телца, които се борят с възпалението
навсякъде в тялото.
Но когато стигнат до белите дробове, неутрофилите
създават еластаза, това е виновникът тук.
Твърде много еластаза от твърде много възпаление.
И най-често получаваме това от тютюнопушенето.
Въпреки че когато видиш някой да пуши
и димът да се издига,
това изглежда като някакъв газ,
той всъщност е изграден от милиони мънички частици,
които навлизат в белите дробове.
Те са чужди, те са раздразващи
и белият дроб действа като филтър, тези димни частици
са достатъчно големи да бъдат уловени доста рано.
Не са достатъчно малки да преминат през филтъра
чак до края на ацинуса,
така че остават в това централно ацинарно разпределение,
което е логично – това централно ацинарно разпределение
е свързано с пушенето
и възпалението, което получаваш от това.
Ако погледнеш белите дробове като цяло,
центриацинарното е доста рано,
близо до голямокалибрените въздухоносни пътища, като бронхиолите.
Следва панацинарната.
Панацинарната обикновено не е причинена от някакъв
външен фактор,
а проблемът възниква от самото тяло.
Тук имаме дефицит на алфа-1-антитрипсин.
Помни, казахме, че това регулира количеството еластаза,
намалява го.
Без него, еластазата не бива контролирана,
тя разрушава целия еластин
в тъканите, навсякъде.
Този проблем възниква по-рано и по-късно
в белите дробове,
понеже е във всички тъкани на белите дробове.
Еластинът бива унищожаван навсякъде,
където има еластична тъкан.
Като странична забележка, алфа-1-антитрипсинът
е изграден в черния дроб,
а при това заболяване, когато има дефицит,
това означава, че в ДНК,
в гена, който го кодира,
има грешка.
И погрешно навития протеин не може да излезе от черния дроб,
водейки до чернодробно заболяване.
Но когато дойдем до белите дробове,
виждаме панацинарен емфизем.