1
00:00:02,071 --> 00:00:04,679
Двете категории, в които поставяме
емфизема,

2
00:00:04,679 --> 00:00:07,398
са центриацинарен
и панацинарен,

3
00:00:07,398 --> 00:00:09,299
и по същество се отнася
до географията.

4
00:00:09,510 --> 00:00:11,590
Все едно е да кажа,
че градът ми е наводнен

5
00:00:11,590 --> 00:00:14,534
и дали това е ограничено
до централните улици, главната улица,

6
00:00:14,534 --> 00:00:15,762
или е навсякъде.

7
00:00:16,198 --> 00:00:18,674
По същество питаме
къде е емфиземът.

8
00:00:19,062 --> 00:00:20,967
От латински имаме "пан",

9
00:00:20,967 --> 00:00:22,310
което означава "навсякъде".

10
00:00:22,310 --> 00:00:23,906
И "центри", което е "център".

11
00:00:24,598 --> 00:00:26,802
А какво означава "ацинарен"?

12
00:00:26,950 --> 00:00:29,158
Това е географски термин

13
00:00:29,158 --> 00:00:31,026
и това е в "ацинус".

14
00:00:32,071 --> 00:00:34,194
За да се ориентираме,
нека начертаем белите дробове.

15
00:00:34,310 --> 00:00:37,638
Имаме трахеята
и двата големи бронха,

16
00:00:37,638 --> 00:00:40,737
имаш единия лоб на белия дроб
и друг лоб на белия дроб.

17
00:00:40,837 --> 00:00:43,637
Бронхите са като клоните на дърветата

18
00:00:43,637 --> 00:00:45,973
и започват да се разклоняват,

19
00:00:45,973 --> 00:00:48,998
а по-малките въздушни пътища
се наричат бронхиоли

20
00:00:48,998 --> 00:00:51,382
и това е нивото,
на което сме.

21
00:00:51,382 --> 00:00:54,757
Тук е бронхиолата
и останалата част от този клон,

22
00:00:54,757 --> 00:00:57,361
който начертах, е просто останалата
част от въздушния път.

23
00:00:57,493 --> 00:01:00,305
Тук имаме скупчването
на алвеолите.

24
00:01:02,182 --> 00:01:04,549
Има много, много, безброй много
клонове ацини

25
00:01:04,549 --> 00:01:08,428
в белите дробове,
но така ще изглежда един.

26
00:01:08,428 --> 00:01:12,085
Това ни казва, че когато говорим
за центриацинарен и панацинарен,

27
00:01:12,085 --> 00:01:14,910
говорим къде в това сме.

28
00:01:15,246 --> 00:01:17,213
При този нормален ацинус,
който начертах,

29
00:01:17,213 --> 00:01:19,597
можеш да видиш малките навити структури тук

30
00:01:19,597 --> 00:01:22,377
в алвеолите
и по въздушните пътища.

31
00:01:23,150 --> 00:01:25,293
Тази еластична навита форма
е възможна

32
00:01:25,293 --> 00:01:27,593
поради протеина еластин.

33
00:01:27,885 --> 00:01:31,085
Еластинът бива разграждан
от еластазата,

34
00:01:31,085 --> 00:01:34,413
която е протеинов инхибитор,
което обикновено е добре,

35
00:01:34,413 --> 00:01:36,205
понеже искаме тъканта
да се обновява,

36
00:01:36,205 --> 00:01:37,577
старата да бъде
разградена.

37
00:01:37,773 --> 00:01:41,821
И цялата тази система е контролирана
от алфа-1-антитрипсин,

38
00:01:41,821 --> 00:01:44,333
което е съединени, изградено в черния дроб,
и работата му е

39
00:01:44,333 --> 00:01:46,633
да регулира количеството
еластаза.

40
00:01:47,341 --> 00:01:51,293
Чрез инхибиране на еластазата,
която инхибира еластина,

41
00:01:51,293 --> 00:01:54,654
антитрипсинът позволява
да имаме повече еластин.

42
00:01:55,837 --> 00:01:58,717
Дали ще имаме
центриацинарна,

43
00:01:58,717 --> 00:02:01,692
или панацинарна деструкция
на еластина,

44
00:02:01,692 --> 00:02:03,356
зависи от патофизиологията

45
00:02:03,356 --> 00:02:05,933
на защо имаме
толкова много еластаза,

46
00:02:05,933 --> 00:02:07,560
защо еластинът
бива разрушен.

47
00:02:08,781 --> 00:02:10,953
Първо нека разгледаме
центриацинарната.

48
00:02:11,340 --> 00:02:14,636
Изглежда ето така,
начертах същия ацинус,

49
00:02:14,636 --> 00:02:15,852
който имаме тук горе,

50
00:02:15,852 --> 00:02:17,679
но поради липсата на еластин

51
00:02:17,679 --> 00:02:19,912
има по-малко стени.

52
00:02:20,028 --> 00:02:22,732
И стените, които са останали,

53
00:02:22,732 --> 00:02:24,765
понеже са хлабави,
изглеждат по-големи, ето така,

54
00:02:24,765 --> 00:02:27,064
нямат тази хубава форма.

55
00:02:27,500 --> 00:02:30,364
Това наричаме
центриацинарно разпределение,

56
00:02:30,364 --> 00:02:32,251
понеже, както можеш да видиш,
географски

57
00:02:32,251 --> 00:02:34,090
е по-рано,
не е навсякъде.

58
00:02:34,476 --> 00:02:36,780
Центриацинарното е свързано
с възпалението,

59
00:02:36,780 --> 00:02:40,119
което е първата патофизиология
на емфизема.

60
00:02:40,527 --> 00:02:42,651
Възпалението набира неутрофили,

61
00:02:42,651 --> 00:02:44,843
тази бели кръвни телца,
които се борят с възпалението

62
00:02:44,843 --> 00:02:46,103
навсякъде в тялото.

63
00:02:46,203 --> 00:02:47,819
Но когато стигнат до белите дробове,
неутрофилите

64
00:02:47,819 --> 00:02:51,480
създават еластаза,
това е виновникът тук.

65
00:02:51,883 --> 00:02:54,664
Твърде много еластаза
от твърде много възпаление.

66
00:02:54,683 --> 00:02:58,215
И най-често получаваме това
от тютюнопушенето.

67
00:02:59,003 --> 00:03:01,035
Въпреки че когато видиш някой да пуши

68
00:03:01,035 --> 00:03:03,259
и димът да се издига,

69
00:03:03,259 --> 00:03:05,435
това изглежда като някакъв газ,

70
00:03:05,435 --> 00:03:07,803
той всъщност е изграден от милиони
мънички частици,

71
00:03:07,803 --> 00:03:09,211
които навлизат
в белите дробове.

72
00:03:09,211 --> 00:03:11,287
Те са чужди, те са раздразващи

73
00:03:12,028 --> 00:03:14,779
и белият дроб действа като филтър,
тези димни частици

74
00:03:14,779 --> 00:03:17,686
са достатъчно големи
да бъдат уловени доста рано.

75
00:03:18,154 --> 00:03:20,523
Не са достатъчно малки
да преминат през филтъра

76
00:03:20,523 --> 00:03:22,330
чак до края
на ацинуса,

77
00:03:22,330 --> 00:03:25,818
така че остават в това централно
ацинарно разпределение,

78
00:03:25,818 --> 00:03:27,467
което е логично –
това централно ацинарно разпределение

79
00:03:27,467 --> 00:03:29,002
е свързано с пушенето

80
00:03:29,002 --> 00:03:30,379
и възпалението, което получаваш от това.

81
00:03:30,379 --> 00:03:32,330
Ако погледнеш белите дробове
като цяло,

82
00:03:32,330 --> 00:03:34,394
центриацинарното е доста рано,

83
00:03:34,394 --> 00:03:37,446
близо до голямокалибрените въздухоносни пътища,
като бронхиолите.

84
00:03:41,070 --> 00:03:43,172
Следва панацинарната.

85
00:03:43,882 --> 00:03:47,163
Панацинарната обикновено
не е причинена от някакъв

86
00:03:47,163 --> 00:03:49,276
външен фактор,

87
00:03:49,754 --> 00:03:52,069
а проблемът възниква
от самото тяло.

88
00:03:52,729 --> 00:03:56,597
Тук имаме дефицит
на алфа-1-антитрипсин.

89
00:03:57,050 --> 00:04:00,105
Помни, казахме, че това регулира
количеството еластаза,

90
00:04:00,105 --> 00:04:03,141
намалява го.

91
00:04:03,673 --> 00:04:06,393
Без него, еластазата не бива
контролирана,

92
00:04:06,393 --> 00:04:09,248
тя разрушава целия еластин

93
00:04:09,248 --> 00:04:10,868
в тъканите,
навсякъде.

94
00:04:11,576 --> 00:04:13,505
Този проблем възниква по-рано
и по-късно

95
00:04:13,505 --> 00:04:14,140
в белите дробове,

96
00:04:14,140 --> 00:04:17,365
понеже е във всички тъкани
на белите дробове.

97
00:04:17,769 --> 00:04:20,185
Еластинът бива унищожаван навсякъде,

98
00:04:20,185 --> 00:04:21,861
където има еластична тъкан.

99
00:04:22,313 --> 00:04:24,873
Като странична забележка,
алфа-1-антитрипсинът

100
00:04:24,873 --> 00:04:26,378
е изграден в черния дроб,

101
00:04:26,378 --> 00:04:28,425
а при това заболяване,
когато има дефицит,

102
00:04:28,425 --> 00:04:30,024
това означава,
че в ДНК,

103
00:04:30,024 --> 00:04:31,656
в гена, който го кодира,

104
00:04:31,656 --> 00:04:32,788
има грешка.

105
00:04:32,792 --> 00:04:35,978
И погрешно навития протеин
не може да излезе от черния дроб,

106
00:04:35,978 --> 00:04:37,243
водейки до чернодробно заболяване.

107
00:04:37,496 --> 00:04:39,224
Но когато дойдем до белите дробове,

108
00:04:39,224 --> 00:04:41,880
виждаме панацинарен емфизем.