0:00:02.071,0:00:04.679
Двете категории, в които поставяме[br]емфизема,

0:00:04.679,0:00:07.398
са центриацинарен[br]и панацинарен,

0:00:07.398,0:00:09.299
и по същество се отнася[br]до географията.

0:00:09.510,0:00:11.590
Все едно е да кажа,[br]че градът ми е наводнен

0:00:11.590,0:00:14.534
и дали това е ограничено[br]до централните улици, главната улица,

0:00:14.534,0:00:15.762
или е навсякъде.

0:00:16.198,0:00:18.674
По същество питаме[br]къде е емфиземът.

0:00:19.062,0:00:20.967
От латински имаме "пан",

0:00:20.967,0:00:22.310
което означава "навсякъде".

0:00:22.310,0:00:23.906
И "центри", което е "център".

0:00:24.598,0:00:26.802
А какво означава "ацинарен"?

0:00:26.950,0:00:29.158
Това е географски термин

0:00:29.158,0:00:31.026
и това е в "ацинус".

0:00:32.071,0:00:34.194
За да се ориентираме,[br]нека начертаем белите дробове.

0:00:34.310,0:00:37.638
Имаме трахеята[br]и двата големи бронха,

0:00:37.638,0:00:40.737
имаш единия лоб на белия дроб[br]и друг лоб на белия дроб.

0:00:40.837,0:00:43.637
Бронхите са като клоните на дърветата

0:00:43.637,0:00:45.973
и започват да се разклоняват,

0:00:45.973,0:00:48.998
а по-малките въздушни пътища[br]се наричат бронхиоли

0:00:48.998,0:00:51.382
и това е нивото,[br]на което сме.

0:00:51.382,0:00:54.757
Тук е бронхиолата[br]и останалата част от този клон,

0:00:54.757,0:00:57.361
който начертах, е просто останалата[br]част от въздушния път.

0:00:57.493,0:01:00.305
Тук имаме скупчването[br]на алвеолите.

0:01:02.182,0:01:04.549
Има много, много, безброй много[br]клонове ацини

0:01:04.549,0:01:08.428
в белите дробове,[br]но така ще изглежда един.

0:01:08.428,0:01:12.085
Това ни казва, че когато говорим[br]за центриацинарен и панацинарен,

0:01:12.085,0:01:14.910
говорим къде в това сме.

0:01:15.246,0:01:17.213
При този нормален ацинус,[br]който начертах,

0:01:17.213,0:01:19.597
можеш да видиш малките навити структури тук

0:01:19.597,0:01:22.377
в алвеолите[br]и по въздушните пътища.

0:01:23.150,0:01:25.293
Тази еластична навита форма[br]е възможна

0:01:25.293,0:01:27.593
поради протеина еластин.

0:01:27.885,0:01:31.085
Еластинът бива разграждан[br]от еластазата,

0:01:31.085,0:01:34.413
която е протеинов инхибитор,[br]което обикновено е добре,

0:01:34.413,0:01:36.205
понеже искаме тъканта[br]да се обновява,

0:01:36.205,0:01:37.577
старата да бъде[br]разградена.

0:01:37.773,0:01:41.821
И цялата тази система е контролирана[br]от алфа-1-антитрипсин,

0:01:41.821,0:01:44.333
което е съединени, изградено в черния дроб,[br]и работата му е

0:01:44.333,0:01:46.633
да регулира количеството[br]еластаза.

0:01:47.341,0:01:51.293
Чрез инхибиране на еластазата,[br]която инхибира еластина,

0:01:51.293,0:01:54.654
антитрипсинът позволява[br]да имаме повече еластин.

0:01:55.837,0:01:58.717
Дали ще имаме[br]центриацинарна,

0:01:58.717,0:02:01.692
или панацинарна деструкция[br]на еластина,

0:02:01.692,0:02:03.356
зависи от патофизиологията

0:02:03.356,0:02:05.933
на защо имаме[br]толкова много еластаза,

0:02:05.933,0:02:07.560
защо еластинът[br]бива разрушен.

0:02:08.781,0:02:10.953
Първо нека разгледаме[br]центриацинарната.

0:02:11.340,0:02:14.636
Изглежда ето така,[br]начертах същия ацинус,

0:02:14.636,0:02:15.852
който имаме тук горе,

0:02:15.852,0:02:17.679
но поради липсата на еластин

0:02:17.679,0:02:19.912
има по-малко стени.

0:02:20.028,0:02:22.732
И стените, които са останали,

0:02:22.732,0:02:24.765
понеже са хлабави,[br]изглеждат по-големи, ето така,

0:02:24.765,0:02:27.064
нямат тази хубава форма.

0:02:27.500,0:02:30.364
Това наричаме[br]центриацинарно разпределение,

0:02:30.364,0:02:32.251
понеже, както можеш да видиш,[br]географски

0:02:32.251,0:02:34.090
е по-рано,[br]не е навсякъде.

0:02:34.476,0:02:36.780
Центриацинарното е свързано[br]с възпалението,

0:02:36.780,0:02:40.119
което е първата патофизиология[br]на емфизема.

0:02:40.527,0:02:42.651
Възпалението набира неутрофили,

0:02:42.651,0:02:44.843
тази бели кръвни телца,[br]които се борят с възпалението

0:02:44.843,0:02:46.103
навсякъде в тялото.

0:02:46.203,0:02:47.819
Но когато стигнат до белите дробове,[br]неутрофилите

0:02:47.819,0:02:51.480
създават еластаза,[br]това е виновникът тук.

0:02:51.883,0:02:54.664
Твърде много еластаза[br]от твърде много възпаление.

0:02:54.683,0:02:58.215
И най-често получаваме това[br]от тютюнопушенето.

0:02:59.003,0:03:01.035
Въпреки че когато видиш някой да пуши

0:03:01.035,0:03:03.259
и димът да се издига,

0:03:03.259,0:03:05.435
това изглежда като някакъв газ,

0:03:05.435,0:03:07.803
той всъщност е изграден от милиони[br]мънички частици,

0:03:07.803,0:03:09.211
които навлизат[br]в белите дробове.

0:03:09.211,0:03:11.287
Те са чужди, те са раздразващи

0:03:12.028,0:03:14.779
и белият дроб действа като филтър,[br]тези димни частици

0:03:14.779,0:03:17.686
са достатъчно големи[br]да бъдат уловени доста рано.

0:03:18.154,0:03:20.523
Не са достатъчно малки[br]да преминат през филтъра

0:03:20.523,0:03:22.330
чак до края[br]на ацинуса,

0:03:22.330,0:03:25.818
така че остават в това централно[br]ацинарно разпределение,

0:03:25.818,0:03:27.467
което е логично –[br]това централно ацинарно разпределение

0:03:27.467,0:03:29.002
е свързано с пушенето

0:03:29.002,0:03:30.379
и възпалението, което получаваш от това.

0:03:30.379,0:03:32.330
Ако погледнеш белите дробове[br]като цяло,

0:03:32.330,0:03:34.394
центриацинарното е доста рано,

0:03:34.394,0:03:37.446
близо до голямокалибрените въздухоносни пътища,[br]като бронхиолите.

0:03:41.070,0:03:43.172
Следва панацинарната.

0:03:43.882,0:03:47.163
Панацинарната обикновено[br]не е причинена от някакъв

0:03:47.163,0:03:49.276
външен фактор,

0:03:49.754,0:03:52.069
а проблемът възниква[br]от самото тяло.

0:03:52.729,0:03:56.597
Тук имаме дефицит[br]на алфа-1-антитрипсин.

0:03:57.050,0:04:00.105
Помни, казахме, че това регулира[br]количеството еластаза,

0:04:00.105,0:04:03.141
намалява го.

0:04:03.673,0:04:06.393
Без него, еластазата не бива[br]контролирана,

0:04:06.393,0:04:09.248
тя разрушава целия еластин

0:04:09.248,0:04:10.868
в тъканите,[br]навсякъде.

0:04:11.576,0:04:13.505
Този проблем възниква по-рано[br]и по-късно

0:04:13.505,0:04:14.140
в белите дробове,

0:04:14.140,0:04:17.365
понеже е във всички тъкани[br]на белите дробове.

0:04:17.769,0:04:20.185
Еластинът бива унищожаван навсякъде,

0:04:20.185,0:04:21.861
където има еластична тъкан.

0:04:22.313,0:04:24.873
Като странична забележка,[br]алфа-1-антитрипсинът

0:04:24.873,0:04:26.378
е изграден в черния дроб,

0:04:26.378,0:04:28.425
а при това заболяване,[br]когато има дефицит,

0:04:28.425,0:04:30.024
това означава,[br]че в ДНК,

0:04:30.024,0:04:31.656
в гена, който го кодира,

0:04:31.656,0:04:32.788
има грешка.

0:04:32.792,0:04:35.978
И погрешно навития протеин[br]не може да излезе от черния дроб,

0:04:35.978,0:04:37.243
водейки до чернодробно заболяване.

0:04:37.496,0:04:39.224
Но когато дойдем до белите дробове,

0:04:39.224,0:04:41.880
виждаме панацинарен емфизем.