WEBVTT 00:00:02.071 --> 00:00:04.679 Beləliklə, emfizemaya aid etdiyimiz iki kateqoriya, 00:00:04.679 --> 00:00:07.398 asinar (məhdud) və panasinar (diffuz) emfizemadır. 00:00:07.398 --> 00:00:09.299 Bu adlar coğrafiya ilə bağlıdır. 00:00:09.510 --> 00:00:11.590 Bu bilirsiniz nəyə bənzəyir? 00:00:11.590 --> 00:00:14.534 Deyək ki, şəhəri sel basır, bu halda su yalnız mərkəzi küçələrlə 00:00:14.534 --> 00:00:15.762 gedəcək yoxsa, bütün şəhəri əhatə edəcək? 00:00:16.198 --> 00:00:18.674 Yəni qısaca bu iki kateqoriya "Emfizema haradadır?" sualını verir. 00:00:19.062 --> 00:00:20.967 Latın dilinə nəzər salsaq, 00:00:20.967 --> 00:00:22.310 "pan" hər yer, "sentri" isə mərkəz 00:00:22.310 --> 00:00:23.906 mənasına gəlir. 00:00:24.598 --> 00:00:26.802 Bəs "asinar" nə deməkdir? 00:00:26.950 --> 00:00:29.158 Elə bu da coğrafi termindir və 00:00:29.158 --> 00:00:31.026 "acinus" kimi yazılır. 00:00:32.071 --> 00:00:34.194 Harada olduğumuzu müəyyən etmək üçün ağciyərləri çəkək. 00:00:34.310 --> 00:00:37.638 Bu traxeyadır. Ondan sonra iki böyük bronx gəlir. 00:00:37.638 --> 00:00:40.737 Ağciyər payının biri burda, digəri isə burdadır. 00:00:40.837 --> 00:00:43.637 Bronxlar ağacın gövdəsinə bənzəyir. O, şaxələndikcə 00:00:43.637 --> 00:00:45.973 ondan "bronxiol" adlanan kiçik budaqlar 00:00:45.973 --> 00:00:48.998 əmələ gəlir. Biz də elə 00:00:48.998 --> 00:00:51.382 buradayıq. 00:00:51.382 --> 00:00:54.757 Bronxiollardan sonra çəkdiyim bütün şaxələr 00:00:54.757 --> 00:00:57.361 yerdə qalan hava yollarını təsvir edir. 00:00:57.493 --> 00:01:00.305 Burada alveol dəstəsi var. 00:01:02.182 --> 00:01:04.549 Deməli, ağciyərdəki asinusların saysız-hesabsız şaxələri var. 00:01:04.549 --> 00:01:08.428 Tək halda onların biri buna bənzəyir. 00:01:08.428 --> 00:01:12.085 Beləliklə, bu bizə məhdud və diffuz emfizemanı 00:01:12.085 --> 00:01:14.910 qarşılaşdırmağa kömək edir, elə deyilmi? 00:01:15.246 --> 00:01:17.213 Sağlam asinus belə olur. Həm hava yolları boyunca, 00:01:17.213 --> 00:01:19.597 həm də alveolların içində 00:01:19.597 --> 00:01:22.377 yerləşən sıx burulmuş strukturlara diqqət edin. 00:01:23.150 --> 00:01:25.293 Sıx burulmuş, elastik 00:01:25.293 --> 00:01:27.593 struktur elastin zülalıdır. 00:01:27.885 --> 00:01:31.085 Elastini zülal inhibitoru elastaza parçalayır. 00:01:31.085 --> 00:01:34.413 Bu toxumanın yenilənməsi və 00:01:34.413 --> 00:01:36.205 qoca toxumanın yeyilməsi 00:01:36.205 --> 00:01:37.577 baxımından xeyirlidir. 00:01:37.773 --> 00:01:41.821 Bütün bu sistem qaraciyərdə 00:01:41.821 --> 00:01:44.333 sintez olunan alfa 1-antitripsin maddəsi tərəfindən idarə olunur. 00:01:44.333 --> 00:01:46.633 Onun funksiyası elastazanın miqdarını tənzimləməkdir. 00:01:47.341 --> 00:01:51.293 Elastazanı inhibirləşdirməklə o, elastini də inhibirləşdirir. 00:01:51.293 --> 00:01:54.654 Antitripsin isə daha çox elastinin sintez olunmasına kömək edir. 00:01:55.837 --> 00:01:58.717 Məhdud və ya diffuz emfizemaya malik olmağınızdan 00:01:58.717 --> 00:02:01.692 asılı olmayaraq, elastinin 00:02:01.692 --> 00:02:03.356 parçalanması artıq miqdarda elastazanın sintez olunması 00:02:03.356 --> 00:02:05.933 patofiziologiyası ilə bağlıdır. 00:02:05.933 --> 00:02:07.560 Elastin nə üçün parçalanır? 00:02:08.781 --> 00:02:10.953 Gəlin ilk öncə məhdud emfizemanı araşdıraq. 00:02:11.340 --> 00:02:14.636 Bu asinus yuxarıda çəkdiyim asinusun oxşarıdır. 00:02:14.636 --> 00:02:15.852 Lakin indi elastinin miqdarı azaldığı üçün 00:02:15.852 --> 00:02:17.679 burada daha az divar 00:02:17.679 --> 00:02:19.912 olacaq. 00:02:20.028 --> 00:02:22.732 Qalan divarlar yastı olduğu üçün bu hüceyrə 00:02:22.732 --> 00:02:24.765 əvvəlki gözəl formasını saxlaya bilmir və 00:02:24.765 --> 00:02:27.064 birinci şəkildəki hüceyrə daha böyük görünür. 00:02:27.500 --> 00:02:30.364 Məhdud emfizema bölgüsü 00:02:30.364 --> 00:02:32.251 adlandırdığımız bu növ üçün onun erkən olduğunu və 00:02:32.251 --> 00:02:34.090 hər yerə yayılmadığını deyə bilərik. 00:02:34.476 --> 00:02:36.780 Məhdud emfizema iltihaba səbəb olur ki, 00:02:36.780 --> 00:02:40.119 emfizemanın ilk patofiziologiyası budur. 00:02:40.527 --> 00:02:42.651 İltihab neytrofilləri özünə cəlb edir. Neytrofil 00:02:42.651 --> 00:02:44.843 orqanizmin istənilən yerində iltihaba qarşı 00:02:44.843 --> 00:02:46.103 mübarizə aparan ağ qan hüceyrəsidir. 00:02:46.203 --> 00:02:47.819 Ağciyərə gələn neytrofil buradakı iltihabla mübarizə 00:02:47.819 --> 00:02:51.480 aparmaq üçün elastaza sintez edir. Elə problem də buradan başlayır. 00:02:51.883 --> 00:02:54.664 İltihab artdığı üçün daha çox elastaza sintez olunur. 00:02:54.683 --> 00:02:58.215 Bu problemə adətən siqaret səbəb olur. 00:02:59.003 --> 00:03:01.035 Siqarət çəkərkən çıxan tüstü bir növ qaza bənzəsə də, 00:03:01.035 --> 00:03:03.259 əslində o, ağciyərlərə daxil olan 00:03:03.259 --> 00:03:05.435 milyonlarla 00:03:05.435 --> 00:03:07.803 kiçik hissəciklərdən 00:03:07.803 --> 00:03:09.211 ibarətdir. 00:03:09.211 --> 00:03:11.287 Onların hamısı yaddır, hamısı qıcıqlandırıcıdır və 00:03:12.028 --> 00:03:14.779 ağciyərlər bir süzgəc kimi fəaliyyət göstərir. Onu da deyək ki, 00:03:14.779 --> 00:03:17.686 bu tüstü hissəcikləri ağciyərdə tələyə düşəcək qədər böyükdür. 00:03:18.154 --> 00:03:20.523 Böyük olduqları üçün asinusun sonuna qədər süzgəcdən keçə 00:03:20.523 --> 00:03:22.330 bilmirlər. Sonda məhdud emfizema bölgüsünə ilişib 00:03:22.330 --> 00:03:25.818 qalırlar. Yadınıza gəlirsə, məhdud emfizemaya 00:03:25.818 --> 00:03:27.467 ağciyərdə iltihab yaradan 00:03:27.467 --> 00:03:29.002 siqaret tüstüsü 00:03:29.002 --> 00:03:30.379 səbəb olurdu. 00:03:30.379 --> 00:03:32.330 Ağciyərlərə bütöv şəkildə baxsaq, 00:03:32.330 --> 00:03:34.394 məhdud emfizemanın daha çox bronxiollar kimi 00:03:34.394 --> 00:03:37.446 böyük tənəffüs yollarının yanında yerləşdiyini görərik. 00:03:41.070 --> 00:03:43.172 Növbəti diffuz emfizemadır. 00:03:43.882 --> 00:03:47.163 Diffuz emfizema hər hansı bir 00:03:47.163 --> 00:03:49.276 xarici amildən qaynaqlanmır; 00:03:49.754 --> 00:03:52.069 bu problem orqanizmin özündən yaranır. 00:03:52.729 --> 00:03:56.597 Burada alfa 1-antitripsin çatışmazlığı var. 00:03:57.050 --> 00:04:00.105 Yuxarıda onun elastazanın miqdarını tənzimlədiyini, 00:04:00.105 --> 00:04:03.141 yəni qatılığını bir qədər azaltdığını demişdik. 00:04:03.673 --> 00:04:06.393 Alfa 1-antitripsin çatışmayanda elastaza nəzarətsiz qalır və 00:04:06.393 --> 00:04:09.248 toxumada qarşısına çıxan 00:04:09.248 --> 00:04:10.868 bütün elastin zülallarını parçalayır. 00:04:11.576 --> 00:04:13.505 Bu problem ağciyərin bütün toxumalarına xas 00:04:13.505 --> 00:04:14.140 olduğu üçün onu fərqləndirmək 00:04:14.140 --> 00:04:17.365 elə də asan deyil. 00:04:17.769 --> 00:04:20.185 Hər yerdə elastik toxuma olduğu üçün elastin 00:04:20.185 --> 00:04:21.861 hər yerdə parçalanır. 00:04:22.313 --> 00:04:24.873 Alfa 1-tripsin qaraciyərdə sintez olunur. Bu xəstəliyin 00:04:24.873 --> 00:04:26.378 ortaya çıxması bizə DNT-də, 00:04:26.378 --> 00:04:28.425 yəni onu kodlaşdıran gendə 00:04:28.425 --> 00:04:30.024 problemin olmasından 00:04:30.024 --> 00:04:31.656 xəbər 00:04:31.656 --> 00:04:32.788 verir. 00:04:32.792 --> 00:04:35.978 Səhv qatlanmış zülal qaraciyəri tərk edə bilmir və 00:04:35.978 --> 00:04:37.243 bu qaraciyər xəstəliyinə səbəb olur. 00:04:37.496 --> 00:04:39.224 Ağciyərlərə gəldikdə isə burada 00:04:39.224 --> 00:04:41.880 diffuz emfizema ilə qarşılaşırıq.