Turkish subtitles

← ALS'yi tedavi etmek neden bu kadar zor? - Fernando Vieira

Get Embed Code
25 Languages

Showing Revision 4 created 06/10/2018 by Suleyman Cengiz.

  1. 1963 yılında, Stephan Hawking adında
    21 yaşındaki bir fizikçiye
  2. amiyotrofik lateral skleroz denilen
    nadir bir kas-sinir hastalığı
  3. diğer bir adıyla ALS tanısı konuldu.
  4. Yavaş yavaş yürüme,
  5. ellerini kullanma,
  6. yüz kaslarını oynatabilme
  7. ve hatta yutma kabiliyetini kaybetti.
  8. Ama bütün bunlar boyunca,
    inanılmaz zekasını korudu
  9. ve sonraki 50 yıldan fazla
    olan dönemde Hawking
  10. tarihteki en başarılı ve ünlü
    fizikçilerden biri oldu.
  11. Fakat, hastalığı tedavi edilemedi
  12. ve 2018 yılında 76 yaşında
    dünyaya gözlerini yumdu.
  13. Tanısından yıllar sonra bile ALS
  14. insanları etkileyen en karmaşık,
  15. gizemli
  16. ve yok edici hastalıklar
    arasında yer almaktadır.
  17. Aynı zamanda motor nöron
    hastalığı ve Lou Gehrig hastalığı

  18. denen ALS'ye dünya çapındaki
    her 100.00 kişiden 2'si yakalanır.
  19. Eğer bir insan ALS'ye yakalanırsa,
  20. vücuttaki istemli kas
  21. kontrolünden sorumlu
    motor sinir hücreleri
  22. işlevini kaybeder ve ölür.
  23. Kimse tam olarak bu hücrelerin neden
    ya da nasıl öldüğünü bilmiyor
  24. ve bu da ALS'nin tedavisini
    zorlaştıran nedenlerden biri.
  25. Vakaların %90'ında,

  26. hastalık belli bir neden olmadan
    aniden ortaya çıkar.
  27. Geri kalan %10 kalıtsal nedenlerden
    meydana gelir ve ALS hastası bir anne
  28. veya baba mutasyona uğramış
    genleri çocuklara aktarabilir.
  29. Semptomlar genellikle
    40 yaşından sonra görülür.
  30. Ama Hawking'inki gibi nadir
    vakalarda daha erken görülebilir.
  31. Als ile çok uzun süre yaşadığı için
    Hawking'in vakası tıbbi bir mucizeydi.
  32. Teşhisten sonra çoğu insan
    2 ila 5 yıl yaşayabilir,
  33. çünkü hastalık solunum ile ilgili
    problemlere yol açar ve ölümle sonuçlanır.
  34. Hawking'in vakasında
    olağandışı olmayan şey ise
  35. öğrenme, düşünme
  36. ve duyuları ile algılama
    kabiliyetlerinin zarar görmemiş olması.
  37. ALS'ye sahip çoğu insanın
    kavrama yetisi zarar görmez.
  38. Her yıl ALS tanısı konan 120.000 kişi

  39. hayatını kaybetme tehlikesi
    ile karşı karşıya
  40. bu yüzden ALS'nin tedavisi bizim
    karşılaştığımız en önemli bilimsel
  41. ve medikal sorunlardan biri.
  42. Bilinmeyenlere rağmen, ALS'nin

  43. sinir-kas sistemini nasıl etkilediğine
    dair bazı bilgilere sahibiz.
  44. ALS, üst ve alt motor sinir hücresi
    denen iki çeşit sinir hücresini etkiler.
  45. Sağlıklı bir vücutta beyin zarında bulunan
  46. üst motor sinir hücreleri
  47. mesajları beyinden omurilikte bulunan
  48. alt motor sinir hücrelerine iletir.
  49. Bu nöronlar, ardından
    mesajı kas liflerine iletir,
  50. bu durumda kas lifleri
    kasılır veya gevşer,
  51. böylece hareket oluşur.
  52. İstemli olarak yaptığımız her hareket
  53. bu yol boyunca iletilen mesajlar
    sayesinde gerçekleşir.
  54. Ama ALS yüzünden bu
    motor sinir hücreleri zarar görür,

  55. mesajları iletme kabiliyetleri bozulur
    ve vücutta hayati önem
  56. taşıyan işaret sistemleri sekteye uğrar.
  57. Kaslar devamlı bir hareket olmazsa ölür.
  58. Motor sinir hücrelerini tam olarak
    nelerin bozduğu hala

  59. ALS hastalığının başlıca gizemi.
  60. Kalıtsal vakalarda, ebeveynler kalıtsal
    mutasyonları çocuklarına aktarırlar.
  61. ALS o zaman bile, motor sinir hücreleri
    üzerinde birden çok muhtemel
  62. etkisi olan birden çok gen içerir
    ve hastalığın tetikleyicilerini
  63. belirlemeyi zorlaştırır.
  64. ALS ortaya çıktığında muhtemel nedenlerin
    listesi gelişigüzel bir şekilde oluşur:
  65. toksinler,
  66. virüsler,
  67. yaşam tarzı
  68. ya da diğer çevresel
    faktörlerin payı vardır.
  69. Hastalığın bu kadar çok nedeni olduğu için
  70. bir kişinin ALS'ye sahip olup olmadığını
    saptayacak tek bir test bulunmaz.
  71. Yine de, vakaya dair
    varsayımlarımız gelişiyor.

  72. Yaygın fikirlerden biri ise motor sinir
    hücreleri içindeki belli proteinlerin
  73. doğru şekilde katlanmadığı ve bunun
  74. yerine kümeler oluşturduğudur.
  75. Yanlış katlanmış proteinler ve kümeler
    hücreden hücreye yayılabilir.
  76. Bu enerji ve protein üretimi
    gibi hücreleri canlı tutan
  77. normal hücresel işlemlerin
    tıkanmasına yol açabilir.
  78. Ayrıca ALS'nin motor sinir hücreleri
    ve kas lifleri ile beraber

  79. diğer hücre tiplerini de
    içerebildiğini öğrendik.
  80. ALS hastalarının genellikle beyinlerinde
    ve omuriliklerinde intihaplanmalar olur.
  81. Motor sinir hücrelerinin ölmesine kusurlu
    bağışıklık hücreleri de neden olur.
  82. ALS'nin sinir hücrelerine destek
    sağlayan belli hücrelerin
  83. hareketlerini değiştirdiği görülür.
  84. Bu faktörler hastalığın karmaşıklığını
    anlamamızı sağlar ama

  85. ayrıca bize hastalığın nasıl ilerlediğine
    dair daha geniş bir bakış açısı sağlar
  86. ve yeni tedavi yolları gösterir.
  87. Yavaş yavaş olsa da
    sürekli ilerleme kaydediyoruz.
  88. Halen yeni ilaçlar, hasarlı
    hücreleri tedavi etmek için
  89. yeni kök hücre tedavileri
  90. ve hastalığın ilerlemesini yavaşlatmak
    için yeni gen tedavileri geliştiriyoruz.
  91. Sürekli edindiğimiz
    yeni bilgiler sayesinde

  92. ALS ile yaşayan insanlar için
    geleceği değiştirebilecek
  93. buluşları dört gözle bekleyebiliriz.