Russian subtitles

← Почему так трудно вылечить БАС? — Фернандо Виейра

Get Embed Code
25 Languages

Showing Revision 44 created 09/09/2018 by Natalia Ost.

  1. В 1963 году у двадцатиоднолетнего
    физика Стивена Хокинга
  2. обнаружили редкое
    нервно-мышечное заболевание БАС,
  3. или боковой амиотрофический склероз.
  4. Постепенно у учёного отказали ноги,
  5. затем — руки,
  6. он потерял контроль над лицевыми мышцами
  7. и не мог даже глотать.
  8. Однако болезнь никак не затронула
    его необычайный интеллект,
  9. и более чем через 50 лет Хокинг стал
  10. одним из самых знаменитых
    физиков в истории человечества.
  11. Но его болезнь так и осталась неизлечимой,
  12. и в 2018 году учёный скончался
    в возрасте 76 лет.
  13. Со времени обнаружения у Хокинга
    болезни прошли десятилетия,
  14. а БАС по-прежнему считается
    одним из сложнейших,
  15. наиболее загадочных
  16. и тяжелейших заболеваний,
    с которыми столкнулось человечество.
  17. БАС также называют мотонейронной
    болезнью, или болезнью Лу Герига.

  18. Заболеваемость БАС в мире
    составляет два случая на 100 000 человек.
  19. При БАС поражаются
  20. двигательные нейроны —
  21. клетки, обеспечивающие все произвольные
    движения мышц в организме, —
  22. после чего они перестают
    функционировать и отмирают.
  23. Точно неизвестно, как и почему
    происходит отмирание нервных клеток,
  24. и это является одной из причин,
    почему так сложно вылечить БАС.
  25. Примерно в 90% случаев

  26. заболевание наступает стремительно
    без каких-либо явных причин.
  27. В остальных 10% болезнь
    передаётся по наследству
  28. от матери или отца, больных БАС, —
    носителей мутированного гена.
  29. Симптомы болезни обычно
    появляются у людей старше 40 лет.
  30. Однако в редких случаях, как у Хокинга,
    болезнь может наступить и раньше.
  31. Случай Хокинга является
    чудом медицины ещё и потому,
  32. что с БАС учёный прожил довольно долго.
  33. Обычно после диагностирования БАС
    живут в среднем от 2 до 5 лет,
  34. после чего вследствие поражения
    дыхательных путей,
  35. как правило, наступает смерть.
  36. Но нет ничего удивительного в том,
    что Хокинг не утратил способности учиться,
  37. мыслить
  38. и познавать мир органами чувств —
  39. у большинства больных БАС не наблюдается
    каких-либо когнитивных расстройств.
  40. Ежегодно болезнь ставит под угрозу
    жизни 120 000 человек,

  41. у которых выявляют БАС.
  42. Именно поэтому поиск лечения болезни
  43. сегодня является одной из первоочередных
    задач учёных и медиков.
  44. Многое о БАС ещё остаётся неизвестным,

  45. но уже становится ясно, как БАС
    воздействует на нервно-мышечную систему.
  46. БАС поражает два типа нервных клеток:
    верхние и нижние мотонейроны.
  47. В здоровом организме верхние мотонейроны,
  48. расположенные в коре головного мозга,
  49. посылают импульсы в нижние мотонейроны
  50. в спинном мозге.
  51. Нижние мотонейроны в свою очередь
    посылают сигналы в мышечные волокна,
  52. в результате чего волокна
    сокращаются или расслабляются,
  53. и человек совершает движение.
  54. Любое наше осознанное движение
  55. осуществляется благодаря сигналам,
    поступающим по этим каналам.
  56. Когда БАС поражает мотонейроны,

  57. они теряют способность передавать сигналы,
  58. и жизненно важная нервно-мышечная система
    начинает функционировать неправильно.
  59. Мышцы перестают получать
    импульсы и атрофируются.
  60. Причина поражения двигательных нейронов

  61. является главной загадкой БАС.
  62. При наследственной форме БАС детям
    передаются генные мутации от родителей.
  63. При этом болезнь могут вызывать
    самые различные патологические гены,
  64. по-разному влияющие на мотонейроны,
  65. поэтому выявить ген предрасположенности
    к БАС довольно сложно.
  66. При спорадическом развитии БАС
    список возможных причин возрастает:
  67. токсины,
  68. вирусы,
  69. образ жизни
  70. и другие внешние факторы —
    все они могут спровоцировать развитие БАС.
  71. Поскольку клиническая картина
    БАС весьма неоднозначна,
  72. для выявления болезни требуется
    множество диагностических методов.
  73. Тем не менее учёные продолжают
    совершенствовать знания о причинах БАС.

  74. Сегодня преобладает гипотеза о том,
    что в двигательных нейронах
  75. неправильно формируются
    некоторые белковые молекулы,
  76. в результате чего
    происходит их склеивание.
  77. Дефектные белковые молекулы
    и их скопления начинают распространяться,
  78. вызывая нарушение функций клеточных
    структур, таких как энергообразование
  79. и синтез белка, которые обеспечивают
    жизнедеятельность клетки.
  80. Учёные также обнаружили, что помимо
    мотонейронов и мышечных волокон

  81. БАС поражает и другие типы клеток.
  82. Как правило, болезнь вызывает
    воспаление головного и спинного мозга.
  83. К атрофированию мотонейронов также
    приводит сбой в работе иммунных клеток.
  84. При БАС может измениться поведение клеток,
  85. поддерживающих нейроны.
  86. Все эти факторы указывают
    на сложность клинической картины БАС,

  87. но в то же время проливают свет
    на течение болезни,
  88. благодаря чему могут появиться
    новые методы лечения.
  89. И хотя большого прогресса в лечении пока
    не достигнуто, наука не стоит на месте.
  90. Учёные разрабатывают
    новые препараты и методы лечения,
  91. в том числе стволовыми клетками,
    восстанавливающими повреждённые клетки,
  92. и генотерапией, позволяющей
    замедлить прогрессирование болезни.
  93. Объём наших знаний о БАС продолжает расти,

  94. и мы надеемся вскоре
    стать свидетелями новых открытий,
  95. которые помогут изменить
    будущее людей, живущих с БАС.