Почему так трудно вылечить БАС? — Фернандо Виейра
-
0:07 - 0:12В 1963 году у двадцатиоднолетнего
физика Стивена Хокинга -
0:12 - 0:15обнаружили редкое
нервно-мышечное заболевание БАС, -
0:15 - 0:20или боковой амиотрофический склероз.
-
0:20 - 0:22Постепенно у учёного отказали ноги,
-
0:22 - 0:23затем — руки,
-
0:23 - 0:25он потерял контроль над лицевыми мышцами
-
0:25 - 0:27и не мог даже глотать.
-
0:27 - 0:30Однако болезнь никак не затронула
его необычайный интеллект, -
0:30 - 0:32и более чем через 50 лет Хокинг стал
-
0:32 - 0:37одним из самых знаменитых
физиков в истории человечества. -
0:37 - 0:39Но его болезнь так и осталась неизлечимой,
-
0:39 - 0:44и в 2018 году учёный скончался
в возрасте 76 лет. -
0:44 - 0:47Со времени обнаружения у Хокинга
болезни прошли десятилетия, -
0:47 - 0:49а БАС по-прежнему считается
одним из сложнейших, -
0:49 - 0:50наиболее загадочных
-
0:50 - 0:54и тяжелейших заболеваний,
с которыми столкнулось человечество. -
0:54 - 0:58БАС также называют мотонейронной
болезнью, или болезнью Лу Герига. -
0:58 - 1:03Заболеваемость БАС в мире
составляет два случая на 100 000 человек. -
1:03 - 1:05При БАС поражаются
-
1:05 - 1:07двигательные нейроны —
-
1:07 - 1:11клетки, обеспечивающие все произвольные
движения мышц в организме, — -
1:11 - 1:13после чего они перестают
функционировать и отмирают. -
1:13 - 1:17Точно неизвестно, как и почему
происходит отмирание нервных клеток, -
1:17 - 1:20и это является одной из причин,
почему так сложно вылечить БАС. -
1:20 - 1:22Примерно в 90% случаев
-
1:22 - 1:27заболевание наступает стремительно
без каких-либо явных причин. -
1:27 - 1:29В остальных 10% болезнь
передаётся по наследству -
1:29 - 1:35от матери или отца, больных БАС, —
носителей мутированного гена. -
1:35 - 1:39Симптомы болезни обычно
появляются у людей старше 40 лет. -
1:39 - 1:44Однако в редких случаях, как у Хокинга,
болезнь может наступить и раньше. -
1:44 - 1:47Случай Хокинга является
чудом медицины ещё и потому, -
1:47 - 1:50что с БАС учёный прожил довольно долго.
-
1:50 - 1:55Обычно после диагностирования БАС
живут в среднем от 2 до 5 лет, -
1:55 - 1:59после чего вследствие поражения
дыхательных путей, -
1:59 - 2:00как правило, наступает смерть.
-
2:00 - 2:04Но нет ничего удивительного в том,
что Хокинг не утратил способности учиться, -
2:04 - 2:05мыслить
-
2:05 - 2:08и познавать мир органами чувств —
-
2:08 - 2:12у большинства больных БАС не наблюдается
каких-либо когнитивных расстройств. -
2:12 - 2:16Ежегодно болезнь ставит под угрозу
жизни 120 000 человек, -
2:16 - 2:18у которых выявляют БАС.
-
2:18 - 2:21Именно поэтому поиск лечения болезни
-
2:21 - 2:24сегодня является одной из первоочередных
задач учёных и медиков. -
2:24 - 2:26Многое о БАС ещё остаётся неизвестным,
-
2:26 - 2:31но уже становится ясно, как БАС
воздействует на нервно-мышечную систему. -
2:31 - 2:36БАС поражает два типа нервных клеток:
верхние и нижние мотонейроны. -
2:36 - 2:39В здоровом организме верхние мотонейроны,
-
2:39 - 2:41расположенные в коре головного мозга,
-
2:41 - 2:44посылают импульсы в нижние мотонейроны
-
2:44 - 2:46в спинном мозге.
-
2:46 - 2:50Нижние мотонейроны в свою очередь
посылают сигналы в мышечные волокна, -
2:50 - 2:53в результате чего волокна
сокращаются или расслабляются, -
2:53 - 2:55и человек совершает движение.
-
2:55 - 2:57Любое наше осознанное движение
-
2:57 - 3:01осуществляется благодаря сигналам,
поступающим по этим каналам. -
3:01 - 3:04Когда БАС поражает мотонейроны,
-
3:04 - 3:07они теряют способность передавать сигналы,
-
3:07 - 3:11и жизненно важная нервно-мышечная система
начинает функционировать неправильно. -
3:11 - 3:14Мышцы перестают получать
импульсы и атрофируются. -
3:14 - 3:17Причина поражения двигательных нейронов
-
3:17 - 3:20является главной загадкой БАС.
-
3:20 - 3:25При наследственной форме БАС детям
передаются генные мутации от родителей. -
3:25 - 3:28При этом болезнь могут вызывать
самые различные патологические гены, -
3:28 - 3:31по-разному влияющие на мотонейроны,
-
3:31 - 3:34поэтому выявить ген предрасположенности
к БАС довольно сложно. -
3:34 - 3:39При спорадическом развитии БАС
список возможных причин возрастает: -
3:39 - 3:40токсины,
-
3:40 - 3:40вирусы,
-
3:40 - 3:41образ жизни
-
3:41 - 3:45и другие внешние факторы —
все они могут спровоцировать развитие БАС. -
3:45 - 3:48Поскольку клиническая картина
БАС весьма неоднозначна, -
3:48 - 3:53для выявления болезни требуется
множество диагностических методов. -
3:53 - 3:57Тем не менее учёные продолжают
совершенствовать знания о причинах БАС. -
3:57 - 4:01Сегодня преобладает гипотеза о том,
что в двигательных нейронах -
4:01 - 4:04неправильно формируются
некоторые белковые молекулы, -
4:04 - 4:06в результате чего
происходит их склеивание. -
4:06 - 4:10Дефектные белковые молекулы
и их скопления начинают распространяться, -
4:10 - 4:14вызывая нарушение функций клеточных
структур, таких как энергообразование -
4:14 - 4:18и синтез белка, которые обеспечивают
жизнедеятельность клетки. -
4:18 - 4:21Учёные также обнаружили, что помимо
мотонейронов и мышечных волокон -
4:21 - 4:24БАС поражает и другие типы клеток.
-
4:24 - 4:29Как правило, болезнь вызывает
воспаление головного и спинного мозга. -
4:29 - 4:34К атрофированию мотонейронов также
приводит сбой в работе иммунных клеток. -
4:34 - 4:38При БАС может измениться поведение клеток,
-
4:38 - 4:41поддерживающих нейроны.
-
4:41 - 4:44Все эти факторы указывают
на сложность клинической картины БАС, -
4:44 - 4:48но в то же время проливают свет
на течение болезни, -
4:48 - 4:50благодаря чему могут появиться
новые методы лечения. -
4:50 - 4:54И хотя большого прогресса в лечении пока
не достигнуто, наука не стоит на месте. -
4:54 - 4:57Учёные разрабатывают
новые препараты и методы лечения, -
4:57 - 5:00в том числе стволовыми клетками,
восстанавливающими повреждённые клетки, -
5:00 - 5:04и генотерапией, позволяющей
замедлить прогрессирование болезни. -
5:04 - 5:06Объём наших знаний о БАС продолжает расти,
-
5:06 - 5:09и мы надеемся вскоре
стать свидетелями новых открытий, -
5:09 - 5:12которые помогут изменить
будущее людей, живущих с БАС.
- Title:
- Почему так трудно вылечить БАС? — Фернандо Виейра
- Description:
-
Посмотреть урок полностью: https://ed.ted.com/lessons/why-is-it-so-hard-to-cure-als-fernando-vieira
Ежегодно в мире диагноз боковой амиотрофический склероз, или БАС, который также называют мотонейронной болезнью, или болезнью Лу Герига, ставят двум из 100 000 человек. При БАС поражаются двигательные нейроны, — клетки, обеспечивающие все произвольные движения мышц в организме, — после чего они перестают функционировать и отмирают. Фернандо Виейра расскажет о том, что науке известно (и что неизвестно) о БАС.
Урок — Фернандо Виейра, мультипликация — Artrake Studio.
- Video Language:
- English
- Team:
- closed TED
- Project:
- TED-Ed
- Duration:
- 05:22
Natalia Ost approved Russian subtitles for Why is it so hard to cure ALS? - Fernando Vieira | ||
Natalia Ost edited Russian subtitles for Why is it so hard to cure ALS? - Fernando Vieira | ||
Anna Pecot accepted Russian subtitles for Why is it so hard to cure ALS? - Fernando Vieira | ||
Anna Pecot edited Russian subtitles for Why is it so hard to cure ALS? - Fernando Vieira | ||
Anna Pecot edited Russian subtitles for Why is it so hard to cure ALS? - Fernando Vieira | ||
Anna Pecot edited Russian subtitles for Why is it so hard to cure ALS? - Fernando Vieira | ||
Anna Pecot edited Russian subtitles for Why is it so hard to cure ALS? - Fernando Vieira | ||
Anna Pecot edited Russian subtitles for Why is it so hard to cure ALS? - Fernando Vieira |