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← Porque é tão difícil curar a ELA? - Fernando Vieira

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Showing Revision 6 created 08/06/2018 by Margarida Ferreira.

  1. ["Nada na vida é para se temer,
    apenas para se compreender.
  2. [Agora é tempo de compreender mais,
    para se temer menos." Marie Curie]
  3. Em 1963, um físico de 21 anos,
    chamado Stephen Hawking
  4. foi diagnosticado com uma doença
    neuromuscular rara,
  5. chamada Esclerose Lateral Amiotrófica,
  6. ou ELA.
  7. Progressivamente, foi perdendo
    a capacidade de andar,
  8. de usar as mãos,
  9. de mexer os músculos da cara
    e até de engolir.
  10. Mas, durante todo esse processo,
    manteve o seu intelecto incrível
  11. e, durante os mais de 50 anos
    que se seguiram,
  12. Hawking tornou-se num dos físicos
    mais completos e famosos da História.
  13. Mas a sua doença continuou sem cura
  14. e morreu em 2018, com 76 anos.
  15. Décadas após aquele diagnóstico,
  16. a ELA continua a ser uma das doenças
  17. mais complexas, mais misteriosas
    e mais dramáticas
  18. que afetam a humanidade.
  19. Também chamada doença do neurónio motor
    e doença de Lou Gehrig

  20. a ELA afeta cerca de duas em cada
    100 000 pessoas a nível mundial.
  21. Quando uma pessoa tem ELA,
  22. os neurónios motores
  23. - as células responsáveis por todo
    o controlo muscular voluntário do corpo -
  24. perdem atividade e morrem.
  25. Ninguém sabe ao certo
    porquê e como essas células morrem
  26. e essa é uma das razões que torna
    tão difícil tratar a ELA.
  27. Em cerca de 90% dos casos,

  28. a doença aparece subitamente
    sem qualquer causa aparente.
  29. Os restantes 10% dos casos
    são hereditários
  30. em que uma mãe ou um pai com ELA
    passam um gene alterado ao filho.
  31. Os sintomas aparecem, habitualmente,
    depois dos 40 anos,
  32. mas, em casos raros, como o de Hawking,
    a ELA começa mais cedo.
  33. O caso de Hawking também foi
    um espanto médico,
  34. por ele ter vivido tanto tempo com ELA.
  35. Depois do diagnóstico,
    a maior parte das pessoas com ELA,
  36. só vive entre 2 a 5 anos
  37. antes de a ELA conduzir a problemas
    respiratórios que provocam a morte.
  38. O invulgar no caso de Hawking
    foi a sua capacidade de aprender,
  39. de pensar e de percecionar,
    com todos os sentidos intactos.
  40. A maior parte das pessoas com ELA
    não sofrem de diminuição cognitiva.
  41. Esta doença é tão grave
    para as 120 000 pessoas

  42. com o diagnóstico de ELA,
    todos os anos,
  43. que a cura desta doença tornou-se
    num dos problemas médicos
  44. e científicos mais importantes.
  45. Apesar do muito que desconhecemos,

  46. temos alguns indícios sobre a forma
    como a ELA afeta o sistema neuromuscular.
  47. A ELA afeta dois tipos
    de células nervosas,
  48. chamadas os neurónios motores
    superiores e inferiores.
  49. Num corpo são, os neurónios
    motores superiores
  50. que se situam no córtex do cérebro,
  51. transmitem mensagens do cérebro
    para os neurónios motores inferiores,
  52. situados na espinal medula.
  53. Esses neurónios, por sua vez, transmitem
    a mensagem às fibras musculares
  54. que, em resposta, se contraem
    ou se relaxam,
  55. produzindo o movimento.
  56. Cada movimento voluntário
    que fazemos
  57. ocorre graças às mensagens
    transmitidas por esta via.
  58. Mas, quando os neurónios motores
    degeneram, na ELA,

  59. interrompe-se a sua capacidade
    de transferir mensagens
  60. e esse sistema de sinais vitais
    entra no caos.
  61. Sem esses sinais habituais,
    os músculos degradam-se.
  62. O que leva à degeneração
    dos neurónios motores

  63. é o principal mistério da ELA.
  64. Nos casos hereditários, os pais
    passam mutações genéticas aos filhos.
  65. Mesmo nesses casos,
    a ELA envolve múltiplos genes
  66. com múltiplos efeitos possíveis
    nos neurónios motores,
  67. dificultando a identificação
    de quais são os genes exatos causadores.
  68. Quando a ELA aparece esporadicamente,
    a lista de causas possíveis aumenta:
  69. toxinas, vírus,
  70. estilo de vida,
  71. ou outros fatores ambientais,
    todos podem desempenhar o seu papel.
  72. Como há tantos elementos envolvidos,
  73. não há atualmente nenhum teste
    que determine se alguém tem ELA.
  74. Apesar disso, as nossas hipóteses
    sobre as causas vão evoluindo.

  75. Uma ideia predominante
    é que certas proteínas,
  76. no interior dos neurónios motores,
  77. não estão a desdobrar-se corretamente
  78. e, pelo contrário, formam aglomerados.
  79. As proteínas mal desdobradas
    e os aglomerados
  80. podem propagar-se de célula para célula.
  81. Isso pode provocar uma obstrução
    ao processo normal das células
  82. como a produção de energia e de proteínas
    que mantêm vivas as células.
  83. Também sabemos que,

  84. para além dos neurónios motores
    e das fibras musculares,
  85. a ELA também pode envolver
    outros tipos de células.
  86. Os doentes com ELA têm normalmente
    inflamação no cérebro e na espinal medula.
  87. Células imunitárias defeituosas
    também podem contribuir
  88. para a morte dos nervos motores.
  89. E a ELA parece alterar
    o comportamento de células específicas
  90. que servem de apoio aos neurónios.
  91. Estes fatores demonstram
    a complexidade da doença

  92. mas também podem ajudar-nos
    a perceber melhor como funciona,
  93. abrindo novos caminhos para o tratamento.
  94. Embora o avanço seja devagar,
    estamos sempre a fazer progressos.
  95. Atualmente, estamos
    a desenvolver novos fármacos,
  96. novas terapias com células estaminais
    para reparar as células defeituosas
  97. e novas terapias genéticas
    para atrasar o avanço da doença.
  98. Com o nosso crescente arsenal
    de conhecimentos,

  99. temos esperança de chegar a descobertas
    que possam alterar o futuro
  100. das pessoas que sofrem de ELA.