Por que é tão difícil curar a ELA? - Fernando Vieira

Assista a lição completa: https://ed.ted.com/lessons/why-is-it-so-hard-to-cure-als-fernando-vieira

A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA), também chamada de doença do neurônio motor e doença de Lou Gehriger, afeta cerca de 2 para cada 100 mil pessoas em todo o mundo. Quando alguém tem ELA, os neurônios motores - as células responsáveis pelo controle voluntário dos músculos do corpo - perdem a função e morrem. Fernando G. Vieira partilha o que sabemos (e o que não sabemos) sobre a ELA.

Lição de Fernando G. Vieira; animação de Artrake Studio.

Em 1963, um físico de 21 anos
chamado Stephen Hawking

recebeu o diagnóstico
de uma doença neuromuscular rara

chamada de esclerose amiotrópica lateral,

ou ELA.

Pouco a pouco, ele perdeu a capacidade
de andar, usar as mãos,

mover o rosto e, até mesmo, de engolir.

Mas, durante todo esse tempo,
ele reteve o intelecto incrível,

e nos cinquenta anos que se passaram,

Hawking se tornou um dos físicos
mais bem-sucedidos e famosos da história.

No entanto, sua doença continuou sem cura

e ele faleceu em 2018, aos 76 anos.

Décadas após ele receber o diagnóstico,

a ELA encabeça a lista de doenças
mais complexas, misteriosas

e desastrosas a afetar a humanidade.

Também chamada de doença
do neurônio motor ou doença de Lou Gehrig,

a ELA afeta cerca de 2 a cada 100 mil
pessoas no mundo inteiro.

Quando alguém tem ELA,
seus neurônios motores,

as células responsáveis pelo controle
muscular voluntário do corpo,

perdem a função e morrem.

Ninguém sabe exatamente por que
ou como essas células morrem,

e essa é uma das razões
pela qual a ELA é tão difícil de tratar.

Em cerca de 90% dos casos,

a doença surge de súbito,
sem causa aparente.

Os outros 10% dos casos são hereditários,

nos quais a mãe ou o pai com ELA
passa um gene mutante para o filho.

Os sintomas geralmente surgem
a partir dos 40 anos.

Mas em casos raros, como o de Hawking,
a ELA aparece mais cedo.

O caso dele foi um milagre da medicina
também pelo tempo que ele viveu com ELA.

Após o diagnóstico, a maioria das pessoas
com a doença vive entre dois e cinco anos

antes de a ELA causar
problemas respiratórios que levam à morte.

Algo nada incomum no caso de Hawking
foi sua capacidade de aprender,

pensar e perceber as coisas
com os sentidos intactos.

A maioria das pessoas com ELA
não apresenta deficiência cognitiva.

Com tanta coisa em jogo para as 120 mil
pessoas diagnosticadas a cada ano,

curar a doença se tornou um dos desafios
mais importantes da ciência e da medicina.

Apesar de tudo o que não sabemos,

nós temos conhecimento sobre o modo
que a ELA afeta o sistema neuromuscular.

A ELA afeta células nervosas chamadas
neurônios motores superiores e inferiores.

Em um corpo saudável,
os neurônios motores superiores,

localizados no córtex cerebral,

transmitem as mensagem do cérebro
para os neurônios motores inferiores,

localizados na medula espinhal.

Em seguida, esses neurônios transmitem
a mensagem para as fibras musculares,

que se contraem ou relaxam em resposta,

resultando no movimento.

Todo movimento voluntário que fazemos

ocorre por causa das mensagens
transmitidas por esse caminho.

Mas, quando os neurônios motores
se degeneram com a ELA,

a capacidade de transmitir
mensagens é interrompida,

e esse sistema vital
de sinalização entra em caos.

Sem os sinais de costume,
os músculos definham.

A causa dos neurônios motores
se degenerarem

é o mistério predominante da ELA.

Nos casos hereditários, os pais passam
as mutações genéticas para os filhos.

Mesmo assim, a ELA envolve vários genes

com vários impactos possíveis
sobre os neurônios motores,

dificultando a identificação
das causas exatas.

Quando a ELA surge esporadicamente,
a lista de causas possíveis aumenta:

toxinas, vírus, estilo de vida,

ou outros fatores ambientais
podem influenciar.

E já que há tantos elementos envolvidos,

atualmente não existe um único teste
capaz de determinar se alguém tem ELA.

Mesmo assim, nós estamos desenvolvendo
hipóteses sobre as causas.

Uma noção predominante é de que certas
proteínas dentro dos neurônios motores

não se dobram de forma correta,
e em vez disso, formam amontoados.

As proteínas mal dobradas e amontoadas
podem passar de uma célula para outra,

o que poderia estar obstruindo
os processos celulares normais,

como a produção de energia e de proteínas,
o que mantém as células vivas.

Também descobrimos que além dos neurônios
motores e das fibras musculares,

a ELA poderia envolver
outros tipos de células.

Os pacientes de ELA geralmente apresentam
inflamação no cérebro e medula espinhal.

Células imunológicas defeituosas podem
influenciar a morte dos neurônios motores.

E a ELA parece mudar o comportamento
de células específicas

que fornecem suporte aos neurônios.

Esses fatores evidenciam
a complexidade da doença,

mas também podem fornecer um entendimento
maior sobre o seu funcionamento,

possibilitando novos modos de tratamento.

E, apesar de gradual, nós estamos fazendo
progressos o tempo todo.

Atualmente, estamos
desenvolvendo remédios novos,

terapias com células-tronco para reparar
as células danificadas

e terapias genéticas para retardar
o avanço da doença.

Com o arsenal crescente de conhecimento,

nós esperamos ansiosamente
por descobertas

que possam mudar o futuro
das pessoas que vivem com ELA.