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← Por que é tão difícil curar a ELA? - Fernando Vieira

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Showing Revision 2 created 07/02/2018 by Leonardo Silva.

  1. Em 1963, um físico de 21 anos
    chamado Stephen Hawking
  2. recebeu o diagnóstico
    de uma doença neuromuscular rara
  3. chamada de esclerose amiotrópica lateral,
  4. ou ELA.
  5. Pouco a pouco, ele perdeu a capacidade
    de andar, usar as mãos,
  6. mover o rosto e, até mesmo, de engolir.
  7. Mas, durante todo esse tempo,
    ele reteve o intelecto incrível,
  8. e nos cinquenta anos que se passaram,
  9. Hawking se tornou um dos físicos
    mais bem-sucedidos e famosos da história.
  10. No entanto, sua doença continuou sem cura
  11. e ele faleceu em 2018, aos 76 anos.
  12. Décadas após ele receber o diagnóstico,
  13. a ELA encabeça a lista de doenças
    mais complexas, misteriosas
  14. e desastrosas a afetar a humanidade.
  15. Também chamada de doença
    do neurônio motor ou doença de Lou Gehrig,

  16. a ELA afeta cerca de 2 a cada 100 mil
    pessoas no mundo inteiro.
  17. Quando alguém tem ELA,
    seus neurônios motores,
  18. as células responsáveis pelo controle
    muscular voluntário do corpo,
  19. perdem a função e morrem.
  20. Ninguém sabe exatamente por que
    ou como essas células morrem,
  21. e essa é uma das razões
    pela qual a ELA é tão difícil de tratar.
  22. Em cerca de 90% dos casos,

  23. a doença surge de súbito,
    sem causa aparente.
  24. Os outros 10% dos casos são hereditários,
  25. nos quais a mãe ou o pai com ELA
    passa um gene mutante para o filho.
  26. Os sintomas geralmente surgem
    a partir dos 40 anos.
  27. Mas em casos raros, como o de Hawking,
    a ELA aparece mais cedo.
  28. O caso dele foi um milagre da medicina
    também pelo tempo que ele viveu com ELA.
  29. Após o diagnóstico, a maioria das pessoas
    com a doença vive entre dois e cinco anos
  30. antes de a ELA causar
    problemas respiratórios que levam à morte.
  31. Algo nada incomum no caso de Hawking
    foi sua capacidade de aprender,
  32. pensar e perceber as coisas
    com os sentidos intactos.
  33. A maioria das pessoas com ELA
    não apresenta deficiência cognitiva.
  34. Com tanta coisa em jogo para as 120 mil
    pessoas diagnosticadas a cada ano,

  35. curar a doença se tornou um dos desafios
    mais importantes da ciência e da medicina.
  36. Apesar de tudo o que não sabemos,

  37. nós temos conhecimento sobre o modo
    que a ELA afeta o sistema neuromuscular.
  38. A ELA afeta células nervosas chamadas
    neurônios motores superiores e inferiores.
  39. Em um corpo saudável,
    os neurônios motores superiores,
  40. localizados no córtex cerebral,
  41. transmitem as mensagem do cérebro
    para os neurônios motores inferiores,
  42. localizados na medula espinhal.
  43. Em seguida, esses neurônios transmitem
    a mensagem para as fibras musculares,
  44. que se contraem ou relaxam em resposta,
  45. resultando no movimento.
  46. Todo movimento voluntário que fazemos
  47. ocorre por causa das mensagens
    transmitidas por esse caminho.
  48. Mas, quando os neurônios motores
    se degeneram com a ELA,

  49. a capacidade de transmitir
    mensagens é interrompida,
  50. e esse sistema vital
    de sinalização entra em caos.
  51. Sem os sinais de costume,
    os músculos definham.
  52. A causa dos neurônios motores
    se degenerarem

  53. é o mistério predominante da ELA.
  54. Nos casos hereditários, os pais passam
    as mutações genéticas para os filhos.
  55. Mesmo assim, a ELA envolve vários genes
  56. com vários impactos possíveis
    sobre os neurônios motores,
  57. dificultando a identificação
    das causas exatas.
  58. Quando a ELA surge esporadicamente,
    a lista de causas possíveis aumenta:
  59. toxinas, vírus, estilo de vida,
  60. ou outros fatores ambientais
    podem influenciar.
  61. E já que há tantos elementos envolvidos,
  62. atualmente não existe um único teste
    capaz de determinar se alguém tem ELA.
  63. Mesmo assim, nós estamos desenvolvendo
    hipóteses sobre as causas.

  64. Uma noção predominante é de que certas
    proteínas dentro dos neurônios motores
  65. não se dobram de forma correta,
    e em vez disso, formam amontoados.
  66. As proteínas mal dobradas e amontoadas
    podem passar de uma célula para outra,
  67. o que poderia estar obstruindo
    os processos celulares normais,
  68. como a produção de energia e de proteínas,
    o que mantém as células vivas.
  69. Também descobrimos que além dos neurônios
    motores e das fibras musculares,

  70. a ELA poderia envolver
    outros tipos de células.
  71. Os pacientes de ELA geralmente apresentam
    inflamação no cérebro e medula espinhal.
  72. Células imunológicas defeituosas podem
    influenciar a morte dos neurônios motores.
  73. E a ELA parece mudar o comportamento
    de células específicas
  74. que fornecem suporte aos neurônios.
  75. Esses fatores evidenciam
    a complexidade da doença,

  76. mas também podem fornecer um entendimento
    maior sobre o seu funcionamento,
  77. possibilitando novos modos de tratamento.
  78. E, apesar de gradual, nós estamos fazendo
    progressos o tempo todo.
  79. Atualmente, estamos
    desenvolvendo remédios novos,
  80. terapias com células-tronco para reparar
    as células danificadas
  81. e terapias genéticas para retardar
    o avanço da doença.
  82. Com o arsenal crescente de conhecimento,

  83. nós esperamos ansiosamente
    por descobertas
  84. que possam mudar o futuro
    das pessoas que vivem com ELA.