Hvorfor er det så vanskelig å kurere ALS? - Fernando Vieira
-
0:07 - 0:12I 1963, ble en 21 år gammel fysiker
ved navn Stephen Hawking -
0:12 - 0:15diagnostisert med en sjelden
nevromuskulær sykdom -
0:15 - 0:20ved navn amyotrofisk lateralsklerose,
eller ALS. -
0:20 - 0:22Gradvis mistet han sin evne til å gå,
-
0:22 - 0:23bruke hendene,
-
0:23 - 0:25bevege ansiktet,
-
0:25 - 0:27og til og med svelge.
-
0:27 - 0:30Men gjennom alt,
beholdt han sitt utrolig intellekt, -
0:30 - 0:32og i mer enn de
påfølgende 50 årene -
0:32 - 0:37ble Hawking en av historiens dyktigste
og mest kjente fysikere. -
0:37 - 0:39Likevel, tilstanden hans forble uhelbredet
-
0:39 - 0:44og han døde i 2018
i en alder av 76. -
0:44 - 0:46Tiår etter hans diagnose
-
0:46 - 0:49regnes ALS fortsatt som
en av de mest komplekse, -
0:49 - 0:50mystiske,
-
0:50 - 0:54og ødeleggende sykdommene
som påvirker mennesket. -
0:54 - 0:58Også kalt motornevronsykdom
og Lou Gehrigs sykdom, -
0:58 - 1:03påvirker ALS to av 100 000 mennesker
over hele verden. -
1:03 - 1:05Når et menneske har ALS,
-
1:05 - 1:07mister motornevronene,
-
1:07 - 1:11cellene som er ansvarlige for
all viljestyrt muskelkontroll i kroppen, -
1:11 - 1:13sin funksjon og dør.
-
1:13 - 1:17Ingen vet akkurat hvorfor
eller hvordan disse cellene dør -
1:17 - 1:20og det er en del av hvorfor
ALS er så vanskelig å behandle. -
1:20 - 1:22I omtrent 90% av tilfellene,
-
1:22 - 1:27oppstår sykdommen plutselig,
uten noen tydelig årsak. -
1:27 - 1:29De resterende 10% er arvelige,
-
1:29 - 1:35hvor mor eller far med ALS
overfører et mutert gen til sitt barn. -
1:35 - 1:39Symptomene opptrer typisk først
etter fylte 40 år. -
1:39 - 1:44Men i noen tilfeller, som med Hawking,
starter ALS tidligere. -
1:44 - 1:50Hawkings sak var også en medisinsk
gåte på grunn av hvor lenge han levde med ALS. -
1:50 - 1:55Etter diagnosen, lever de fleste med
sykdommen mellom 2 og 5 år -
1:55 - 2:00før ALS fører til pustevansker
som vanligvis leder til død. -
2:00 - 2:04Det som ikke var uvanlig i Hawkings
tilfelle var at hans evne til å lære, -
2:04 - 2:05tenke,
-
2:05 - 2:08og oppfatte med sansene
forble intakte. -
2:08 - 2:12De fleste personer med ALS
opplever ikke svekket kognisjon. -
2:12 - 2:16Med så mye på spill
for de 120 000 menneskene -
2:16 - 2:18som er diagnostisert med ALS årlig,
-
2:18 - 2:22har kurering av sykdommen blitt
en av våre viktigste vitenskapelige -
2:22 - 2:24og medisinske utfordringer.
-
2:24 - 2:26Til tross for mange ukjentheter,
-
2:26 - 2:31har vi noe innsikt i hvordan ALS
påvirker det nevromuskulære systemet. -
2:31 - 2:36ALS påvirker to typer nerveceller
kalt øvre og nedre motornevroner. -
2:36 - 2:39I en frisk kropp,
sender de øvre motornevroner, -
2:39 - 2:41som sitter i hjernebarken,
-
2:41 - 2:44meldinger fra hjernen
til de nedre motornevronene, -
2:44 - 2:46som sitter i ryggmargen.
-
2:46 - 2:50Disse nevronene sender så
meldingen til muskelfibrene, -
2:50 - 2:53som spenner seg eller
slapper av som respons, -
2:53 - 2:55og resulterer i bevegelse.
-
2:55 - 2:57Hver viljestyrte bevegelse vi gjør skjer
-
2:57 - 3:01på grunn av meldinger som overføres
i denne banen. -
3:01 - 3:04Men når motornevroner forfaller i ALS,
-
3:04 - 3:07blir deres evne til å overføre
meldinger avbrutt, -
3:07 - 3:11og det livsviktige signalsystemet
lager kaos. -
3:11 - 3:14Uten de regelmessige signalene,
svinner musklene bort. -
3:14 - 3:17Eksakt hva det er som får
motornevronene til å forfalle -
3:17 - 3:20er det rådende mysteriet ved ALS.
-
3:20 - 3:25I arvelige tilfeller, overfører foreldre
genetiske mutasjoner til barna sine. -
3:25 - 3:28Til og med da,
involverer ALS mange gener -
3:28 - 3:31med mange ulike påvirkninger
på motornevroner, -
3:31 - 3:34og gjør det vanskelige å angi nøyaktig
de utløsende faktorene. -
3:34 - 3:39Når ALS oppstår sporadisk
vokser listen over mulige årsaker: -
3:39 - 3:40toksiner,
-
3:40 - 3:40virus,
-
3:40 - 3:41livsstil,
-
3:41 - 3:45eller andre miljøfaktorer
kan alle spille en rolle. -
3:45 - 3:48Og siden det er så mange
elementer involvert -
3:48 - 3:53finnes det for tiden ingen enkelt test
som kan avgjøre hvorvidt noen har ALS. -
3:53 - 3:57Likevel, hypotesene våre om årsakene
er under utvikling. -
3:57 - 4:02En gjeldende ide er at
visse proteiner inni motornevronene -
4:02 - 4:04ikke folder seg riktig,
-
4:04 - 4:06og i stedet danner klumper.
-
4:06 - 4:10De misformede proteinene og klumpene
kan spre seg fra celle til celle. -
4:10 - 4:13Dette kan hindre
normale celleprosesser, -
4:13 - 4:18som energi- og proteinproduksjon,
som holder cellene i live. -
4:18 - 4:21Vi har også lært at sammen med
motornevroner og muskelfibre -
4:21 - 4:24kan ALS også involvere
andre celletyper. -
4:24 - 4:29ALS- pasienter har typisk inflammasjon
i hjernen og ryggmargen. -
4:29 - 4:34Defekte immunceller kan også spille en
rolle i drepingen av motornevronene. -
4:34 - 4:38Og ALS synes å endre oppførselen til
spesifikke celler -
4:38 - 4:41som gir støtte til nevronene.
-
4:41 - 4:44Disse faktorene fremhever
sykdommens kompleksitet, -
4:44 - 4:48men de kan også gi oss en bedre
forståelse av hvordan den virker, -
4:48 - 4:50og åpne nye veier til behandling.
-
4:50 - 4:54Samtidig som det går gradvis,
gjør vi fremskritt hele tiden. -
4:54 - 4:56Vi utvikler for øyeblikket nye medisiner,
-
4:56 - 4:59ny stamcelleterapi
for å reparere ødelagte celler, -
4:59 - 5:04og ny genterapi for å saktne
sykdommens fremgang. -
5:04 - 5:06Med vårt voksende kunnskapsarsenal,
-
5:06 - 5:09ser vi frem til oppdagelser
som kan endre fremtiden -
5:09 - 5:11for mennesker som lever med ALS.
- Title:
- Hvorfor er det så vanskelig å kurere ALS? - Fernando Vieira
- Description:
-
Se hele innlegget: https://ed.ted.com/lessons/why-is-it-so-hard-to-cure-als-fernando-vieira
Amyotrofisk lateralsklerose (ALS), også kalt motornevronsykdom og Lou Gehrigs sykdom, påvirker omtrent to av 100 000 mennesker over hele verden. Når en person har ALS, mister motornevronene, cellene som har ansvaret for all viljestyrt muskelkontroll i kroppen, sin funksjon og dør. Fernando G. Vieira deler hva vi vet (og ikke vet) om ALS.
Innlegg av Fernando G. Vieira, animasjon av Artrake Studio.
- Video Language:
- English
- Team:
- closed TED
- Project:
- TED-Ed
- Duration:
- 05:22
Martin Hassel approved Norwegian Bokmal subtitles for Why is it so hard to cure ALS? - Fernando Vieira | ||
Martin Hassel accepted Norwegian Bokmal subtitles for Why is it so hard to cure ALS? - Fernando Vieira | ||
Mari Thomassen edited Norwegian Bokmal subtitles for Why is it so hard to cure ALS? - Fernando Vieira |