ALS(루게릭병) 치료가 어려운 이유 - 페르난도 비에이라(Fernando Vieira)
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0:07 - 0:081963년,
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0:08 - 0:12스티븐 호킹이라는 21세의 물리학자가
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0:12 - 0:15흔치 않은 신경근성 질환
진단을 받았습니다. -
0:15 - 0:20병명은 근위축성측색경화증,
짧게는 ALS였습니다. -
0:20 - 0:22점차 그는 걷는 능력을 잃어갔고
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0:22 - 0:23손을 사용하고
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0:23 - 0:25안면 근육을 움직이거나
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0:25 - 0:27삼키는 능력마저 잃어갔습니다.
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0:27 - 0:30하지만 이 모든 가운데
그는 놀라운 지성을 유지했습니다. -
0:30 - 0:32그 후 50년 이상
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0:32 - 0:37호킹은 역사상 가장 뛰어나고도 유명한
물리학자 중 한 명이 되었습니다. -
0:37 - 0:39하지만 그의 질환은 치료되지 못했고
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0:39 - 0:442018년, 그는 76세의 나이로
세상을 떠났습니다. -
0:44 - 0:46호킹이 진단 받은 후로부터
수 십 년이 지난 지금, -
0:46 - 0:49ALS는 여전히 인류에게 가장 복잡하고
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0:49 - 0:50알 수 없으며
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0:50 - 0:53지독한 질병 중 하나로 꼽힙니다.
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0:54 - 0:58운동뉴런질환 또는
루게릭 병으로 불리기도 하는 -
0:58 - 1:00ALS는 전세계적으로
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1:00 - 1:03십 만 명 당 두 명꼴로 발생합니다.
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1:03 - 1:05ALS가 발병하면
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1:05 - 1:07운동 뉴런,
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1:07 - 1:11즉, 모든 의식적인 근육 운동을
담당하는 세포들이 -
1:11 - 1:13기능을 잃고 죽습니다.
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1:13 - 1:15왜, 그리고 어떻게
이 세포들이 죽는지는 -
1:15 - 1:17아무도 정확히 알지 못합니다.
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1:17 - 1:20이 불명확성 때문에
ALS 치료가 힘듭니다. -
1:20 - 1:22약 90%의 경우
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1:22 - 1:27이 질병은 뚜렷한 원인없이
갑자기 발생합니다. -
1:27 - 1:29남은 10%의 경우는 유전적 원인으로,
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1:29 - 1:32부모 중 한 명이 ALS를 갖고 있어
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1:32 - 1:35돌연변이 유전자를
자식에게 물려주는 경우입니다. -
1:35 - 1:39이 질환의 증상은 보통 40세 이후
처음 나타납니다. -
1:39 - 1:44하지만 드물게는 호킹과 같이,
ALS가 그보다 젊은 나이에 시작됩니다. -
1:44 - 1:47또한 호킹의 경우는
ALS을 가진 상태에서도 -
1:47 - 1:50얼마나 오래 살았는지가
의료적 불가사의입니다. -
1:50 - 1:53대부분의 환자는 진단 후
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1:53 - 1:552년에서 5년 이내 사망합니다.
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1:55 - 1:59그 후엔 ALS가
기관지에 문제가 일으켜 -
1:59 - 2:00보통 사망의 원인이 됩니다.
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2:00 - 2:02호킹의 경우가 특이하지 않았던 점은
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2:02 - 2:04그의 학습 능력,
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2:04 - 2:05사고 능력,
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2:05 - 2:08감각을 통해 지각 하는 기능이
유지되었다는 것입니다. -
2:08 - 2:12대부분의 ALS 환자의 경우
인식능력 손상을 겪지 않습니다. -
2:12 - 2:16이 병으로 인해 너무나 잃을 게 많을
12만 명의 사람이 -
2:16 - 2:18매년 새로이 ALS로 진단을 받기에
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2:18 - 2:22치료법을 찾는 것은
과학적, 의학적으로 가장 중요한 -
2:22 - 2:24과제 중 하나입니다.
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2:24 - 2:28많은 것을 모르는 상태에도,
어느정도 이해된 부분은 -
2:28 - 2:31ALS가 어떻게
신경근 체계를 강타하는지입니다. -
2:31 - 2:34ALS는 두 종류의 신경세포인
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2:34 - 2:37상위운동뉴런과 하위운동뉴런을
타격합니다. -
2:37 - 2:39건강한 신체의 경우, 상위운동뉴런이
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2:39 - 2:42대뇌 피질에서부터 두뇌의 신호를
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2:42 - 2:46하위운동뉴런이 위치한
척수까지 보냅니다. -
2:46 - 2:50이 뉴런들은 이 신호를
근육 섬유로 내보내고 -
2:50 - 2:53그에 따라 근육이 수축, 이완하여
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2:53 - 2:55움직임을 만들어냅니다.
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2:55 - 2:57우리가 해내는 모든 의식적인 움직임은
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2:57 - 3:01이런 식으로 전달된
신호에 의해 일어납니다. -
3:01 - 3:04하지만 운동뉴런이
ALS로 인해 퇴화하면 -
3:04 - 3:07이 신호를 전달하는
기능이 혼란을 일으켜 -
3:07 - 3:11중요한 신호 체계가
무질서에 빠지게 됩니다. -
3:11 - 3:14규칙적인 신호 없이는
근육은 후퇴해갑니다. -
3:14 - 3:17정확히 무엇 때문에
운동뉴런이 퇴화하는가는 -
3:17 - 3:20ALS의 가장 큰 미스터리입니다.
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3:20 - 3:22유전성의 경우,
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3:22 - 3:25부모는 자식에게
돌연변이 유전자를 물려줍니다. -
3:25 - 3:26이런 경우에도
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3:26 - 3:28ALS는 다수의 유전자에
관여되어 있기 때문에 -
3:28 - 3:31다양한 방법으로
운동뉴런을 공격할 수 있어 -
3:31 - 3:34정확한 발병 계기를
꼬집어내기가 어렵습니다. -
3:34 - 3:37유전성 없이 발병했을 때에는
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3:37 - 3:39의심되는 원인의 종류가
더 다양해집니다, -
3:39 - 3:40독성 물질,
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3:40 - 3:40바이러스,
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3:40 - 3:41생활 습관,
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3:41 - 3:45또는 환경적 요인도
원인의 일부일 수 있습니다. -
3:45 - 3:48이렇게 다양한 요소가 얽혀있기 때문에
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3:48 - 3:51현재로서는 단 하나의 검사만으로
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3:51 - 3:53ALS 여부를 판단할 수 없습니다.
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3:53 - 3:57그럼에도 불구하고,
원인에 대한 가설은 발전하고 있습니다. -
3:57 - 4:00한 설득력 있는 가설에 따르면
발병의 원인은 -
4:00 - 4:04운동뉴런 내 특정 단백질이
제대로 구부러지지 않고 -
4:04 - 4:06대신 덩어리가 되기 때문이라고 합니다.
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4:06 - 4:08이렇게 잘못 접힌 단백질과 덩어리는
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4:08 - 4:10다른 세포로 퍼져갈 수 있는데
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4:10 - 4:13이것이 정상적인 세포 작용을 막아
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4:13 - 4:18세포 생존의 원천이 되는
에너지와 단백질의 생산이 방해됩니다. -
4:18 - 4:19우리가 아는 다른 한 가지는
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4:19 - 4:21ALS가 운동뉴런과 근육 섬유뿐 아니라
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4:21 - 4:24다른 종류의 세포에도
관여될 수 있다는 것입니다. -
4:24 - 4:29ALS 환자들은 전형적으로
뇌와 척추에 염증이 있습니다. -
4:29 - 4:34이는 결함 있는 면역 세포가
운동뉴런을 파괴하는 것일 수 있습니다. -
4:34 - 4:37또한 ALS는 뉴런의 생명줄이 되는
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4:37 - 4:41특정 세포들의 행동을
바꾸는 것으로 보입니다. -
4:41 - 4:44이러한 요소들은 ALS가
얼마나 복잡한지를 잘 보여줍니다. -
4:44 - 4:45하지만 이 요소들을 통해
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4:45 - 4:48ALS가 어떻게 진행되는지
더 잘 이해함으로써 -
4:48 - 4:50새로운 치료 가능성이
열릴 수 있습니다. -
4:50 - 4:52속도는 느리지만
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4:52 - 4:54연구는 한 발짝식
계속 나아가고 있습니다. -
4:54 - 4:56현재 신약이 개발중에 있고
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4:56 - 4:59손상된 세포를 재생하기 위한
새로운 줄기 세포 치료와 -
4:59 - 5:04병의 진행을 지연시킬
새로운 유전자 치료가 연구중에 있습니다. -
5:04 - 5:06ALS에 대한
지식의 무기고가 확장함에 따라 -
5:06 - 5:08우리는 앞으로의 새로운 발견들로
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5:08 - 5:11ALS 환자들의 미래를 바꿀 수
있게 되기를 기대합니다.
- Title:
- ALS(루게릭병) 치료가 어려운 이유 - 페르난도 비에이라(Fernando Vieira)
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전체 강의 보기: https://ed.ted.com/lessons/why-is-it-so-hard-to-cure-als-fernando-vieira
운동뉴런질환 또는 루게릭병으로도 알려진 근위축성측색경화증 (ALS)은 전세계적으로 10만 명 당 2명 꼴로 발생합니다. ALS가 발병하면 의식적인 근육 움직임을 관장하는 세포인 운동뉴런이 기능을 잃고 죽어갑니다. 페르난도 G. 비에이라는 우리가 ALS에 대해 어떤 것을 알고 (또는 모르고) 있는지에 대해 이야기합니다.
강의: 페르난도 G. 비에이라
애니매이션: 아트레이크 스튜디오 - Video Language:
- English
- Team:
- closed TED
- Project:
- TED-Ed
- Duration:
- 05:22
Jihyeon J. Kim approved Korean subtitles for Why is it so hard to cure ALS? - Fernando Vieira | ||
Jihyeon J. Kim edited Korean subtitles for Why is it so hard to cure ALS? - Fernando Vieira | ||
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InHyuk Song accepted Korean subtitles for Why is it so hard to cure ALS? - Fernando Vieira | ||
InHyuk Song edited Korean subtitles for Why is it so hard to cure ALS? - Fernando Vieira |