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ALS(루게릭병) 치료가 어려운 이유 - 페르난도 비에이라(Fernando Vieira)

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    1963년,
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    스티븐 호킹이라는 21세의 물리학자가
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    흔치 않은 신경근성 질환
    진단을 받았습니다.
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    병명은 근위축성측색경화증,
    짧게는 ALS였습니다.
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    점차 그는 걷는 능력을 잃어갔고
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    손을 사용하고
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    안면 근육을 움직이거나
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    삼키는 능력마저 잃어갔습니다.
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    하지만 이 모든 가운데
    그는 놀라운 지성을 유지했습니다.
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    그 후 50년 이상
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    호킹은 역사상 가장 뛰어나고도 유명한
    물리학자 중 한 명이 되었습니다.
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    하지만 그의 질환은 치료되지 못했고
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    2018년, 그는 76세의 나이로
    세상을 떠났습니다.
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    호킹이 진단 받은 후로부터
    수 십 년이 지난 지금,
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    ALS는 여전히 인류에게 가장 복잡하고
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    알 수 없으며
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    지독한 질병 중 하나로 꼽힙니다.
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    운동뉴런질환 또는
    루게릭 병으로 불리기도 하는
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    ALS는 전세계적으로
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    십 만 명 당 두 명꼴로 발생합니다.
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    ALS가 발병하면
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    운동 뉴런,
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    즉, 모든 의식적인 근육 운동을
    담당하는 세포들이
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    기능을 잃고 죽습니다.
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    왜, 그리고 어떻게
    이 세포들이 죽는지는
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    아무도 정확히 알지 못합니다.
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    이 불명확성 때문에
    ALS 치료가 힘듭니다.
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    약 90%의 경우
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    이 질병은 뚜렷한 원인없이
    갑자기 발생합니다.
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    남은 10%의 경우는 유전적 원인으로,
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    부모 중 한 명이 ALS를 갖고 있어
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    돌연변이 유전자를
    자식에게 물려주는 경우입니다.
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    이 질환의 증상은 보통 40세 이후
    처음 나타납니다.
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    하지만 드물게는 호킹과 같이,
    ALS가 그보다 젊은 나이에 시작됩니다.
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    또한 호킹의 경우는
    ALS을 가진 상태에서도
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    얼마나 오래 살았는지가
    의료적 불가사의입니다.
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    대부분의 환자는 진단 후
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    2년에서 5년 이내 사망합니다.
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    그 후엔 ALS가
    기관지에 문제가 일으켜
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    보통 사망의 원인이 됩니다.
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    호킹의 경우가 특이하지 않았던 점은
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    그의 학습 능력,
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    사고 능력,
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    감각을 통해 지각 하는 기능이
    유지되었다는 것입니다.
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    대부분의 ALS 환자의 경우
    인식능력 손상을 겪지 않습니다.
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    이 병으로 인해 너무나 잃을 게 많을
    12만 명의 사람이
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    매년 새로이 ALS로 진단을 받기에
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    치료법을 찾는 것은
    과학적, 의학적으로 가장 중요한
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    과제 중 하나입니다.
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    많은 것을 모르는 상태에도,
    어느정도 이해된 부분은
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    ALS가 어떻게
    신경근 체계를 강타하는지입니다.
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    ALS는 두 종류의 신경세포인
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    상위운동뉴런과 하위운동뉴런을
    타격합니다.
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    건강한 신체의 경우, 상위운동뉴런이
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    대뇌 피질에서부터 두뇌의 신호를
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    하위운동뉴런이 위치한
    척수까지 보냅니다.
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    이 뉴런들은 이 신호를
    근육 섬유로 내보내고
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    그에 따라 근육이 수축, 이완하여
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    움직임을 만들어냅니다.
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    우리가 해내는 모든 의식적인 움직임은
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    이런 식으로 전달된
    신호에 의해 일어납니다.
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    하지만 운동뉴런이
    ALS로 인해 퇴화하면
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    이 신호를 전달하는
    기능이 혼란을 일으켜
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    중요한 신호 체계가
    무질서에 빠지게 됩니다.
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    규칙적인 신호 없이는
    근육은 후퇴해갑니다.
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    정확히 무엇 때문에
    운동뉴런이 퇴화하는가는
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    ALS의 가장 큰 미스터리입니다.
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    유전성의 경우,
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    부모는 자식에게
    돌연변이 유전자를 물려줍니다.
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    이런 경우에도
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    ALS는 다수의 유전자에
    관여되어 있기 때문에
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    다양한 방법으로
    운동뉴런을 공격할 수 있어
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    정확한 발병 계기를
    꼬집어내기가 어렵습니다.
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    유전성 없이 발병했을 때에는
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    의심되는 원인의 종류가
    더 다양해집니다,
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    독성 물질,
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    바이러스,
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    생활 습관,
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    또는 환경적 요인도
    원인의 일부일 수 있습니다.
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    이렇게 다양한 요소가 얽혀있기 때문에
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    현재로서는 단 하나의 검사만으로
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    ALS 여부를 판단할 수 없습니다.
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    그럼에도 불구하고,
    원인에 대한 가설은 발전하고 있습니다.
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    한 설득력 있는 가설에 따르면
    발병의 원인은
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    운동뉴런 내 특정 단백질이
    제대로 구부러지지 않고
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    대신 덩어리가 되기 때문이라고 합니다.
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    이렇게 잘못 접힌 단백질과 덩어리는
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    다른 세포로 퍼져갈 수 있는데
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    이것이 정상적인 세포 작용을 막아
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    세포 생존의 원천이 되는
    에너지와 단백질의 생산이 방해됩니다.
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    우리가 아는 다른 한 가지는
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    ALS가 운동뉴런과 근육 섬유뿐 아니라
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    다른 종류의 세포에도
    관여될 수 있다는 것입니다.
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    ALS 환자들은 전형적으로
    뇌와 척추에 염증이 있습니다.
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    이는 결함 있는 면역 세포가
    운동뉴런을 파괴하는 것일 수 있습니다.
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    또한 ALS는 뉴런의 생명줄이 되는
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    특정 세포들의 행동을
    바꾸는 것으로 보입니다.
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    이러한 요소들은 ALS가
    얼마나 복잡한지를 잘 보여줍니다.
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    하지만 이 요소들을 통해
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    ALS가 어떻게 진행되는지
    더 잘 이해함으로써
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    새로운 치료 가능성이
    열릴 수 있습니다.
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    속도는 느리지만
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    연구는 한 발짝식
    계속 나아가고 있습니다.
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    현재 신약이 개발중에 있고
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    손상된 세포를 재생하기 위한
    새로운 줄기 세포 치료와
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    병의 진행을 지연시킬
    새로운 유전자 치료가 연구중에 있습니다.
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    ALS에 대한
    지식의 무기고가 확장함에 따라
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    우리는 앞으로의 새로운 발견들로
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    ALS 환자들의 미래를 바꿀 수
    있게 되기를 기대합니다.
Title:
ALS(루게릭병) 치료가 어려운 이유 - 페르난도 비에이라(Fernando Vieira)
Description:

전체 강의 보기: https://ed.ted.com/lessons/why-is-it-so-hard-to-cure-als-fernando-vieira

운동뉴런질환 또는 루게릭병으로도 알려진 근위축성측색경화증 (ALS)은 전세계적으로 10만 명 당 2명 꼴로 발생합니다. ALS가 발병하면 의식적인 근육 움직임을 관장하는 세포인 운동뉴런이 기능을 잃고 죽어갑니다. 페르난도 G. 비에이라는 우리가 ALS에 대해 어떤 것을 알고 (또는 모르고) 있는지에 대해 이야기합니다.

강의: 페르난도 G. 비에이라
애니매이션: 아트레이크 스튜디오
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Video Language:
English
Team:
closed TED
Project:
TED-Ed
Duration:
05:22

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