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なぜALSの完治は難しいのか？ ー フェルナンド・ヴィエイラ

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    1963年 21歳の物理学者
    スティーブン・ホーキングは
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    稀な神経筋疾患であると診断されました
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    筋萎縮性側索硬化症 （ALS）です
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    彼はだんだん歩けなくなり
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    手が使えなくなり
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    顔を動かせなくなり
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    飲み込むこともできなくなりました
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    しかしその間も 彼の驚異的な知性は
    維持されており
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    診断から50年以上を経て
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    ホーキングは歴史上もっとも業績のある
    有名な物理学者の一人になりました
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    しかし 彼の病状が回復することはなく
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    2018年 76歳でその生涯を終えました
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    彼の診断から数十年が経ちますが
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    ALSはいまだもっとも複雑で
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    謎に満ち
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    人類を冒す
    破壊的な病気のひとつです
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    運動ニューロン疾患や
    ルー・ゲーリッグ病とも呼ばれるALSに
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    世界全体で
    約10万人に２人が冒されます
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    ALSでは
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    運動ニューロンと呼ばれる
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    自分の意志で
    体の筋肉を動かすのに必要な細胞が
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    機能を失い 死んでいきます
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    どうして そして どのように
    これらの細胞が死ぬか分かっていません
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    これがALSの治療が困難な理由の一つです
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    ALS患者の90%は
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    明確な原因もなく突然発症します
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    残りの10%は遺伝性で
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    ALSを持つ母親または父親から子へと
    変異した遺伝子が伝わって発症します
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    症状は一般的に40歳以上で始まります
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    しかし稀に ホーキングのように
    より早くに発症することもあります
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    ホーキングが発症後も長く生存したことも
    医学的な驚異でした
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    ほとんどの患者の生存年数は
    発症後２〜５年で
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    これはALSによって呼吸器に
    致命的な障害が起こるまでの時間です
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    ホーキングが通常例と変わらなかった点は
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    彼の学習能力 思考
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    そして知覚が損なわれなかったことです
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    ほとんどのALS患者は
    認知能力の低下を起こしません
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    毎年ALSと診断される
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    12万人もの患者にとって
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    この病気を完治させることは
    科学的、医学的にもっとも重要な
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    挑戦の一つです
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    わからないことは多いですが
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    ALSが神経筋システムにどう影響を及ぼすか
    わかってきたこともあります
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    ALSは上位および下位運動ニューロンという
    ２種類の神経細胞を障害します
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    健常人では 脳の皮質にある
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    上位運動ニューロンは
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    脊髄にある下位運動ニューロンへと
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    情報を伝えます
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    下位運動ニューロンは
    情報を筋線維へと伝え
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    筋肉を収縮したり弛緩させたりして
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    体を動かします
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    私たちが自分の意志で体を動かせるのは
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    この経路を通して
    情報が伝えられるからです
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    しかしALSで
    運動ニューロンが変性すると
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    情報伝達能力は壊され
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    この重要な信号系は
    大混乱に陥ります
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    規則的な正常刺激が失われて
    筋肉は衰えます
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    何が運動ニューロンを変性させるのか
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    ALSの大きな謎です
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    遺伝性の場合 親から子へと
    遺伝的な変異が伝えられます
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    ALSには複数の遺伝子が関わっていて
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    運動ニューロンに様々な作用を及ぼし
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    そのため 正確な原因を
    特定することは困難です
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    ALSが散発的に発症する場合
    原因として可能性のあるのは
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    毒物や
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    ウィルス
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    ライフスタイル
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    あるいは他の環境因子の
    複合作用かもしれません
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    ALSにはあまりに多くの要素が関わるため
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    今のところALSと診断できる
    単一のテストは存在しません
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    しかし 発症原因についての仮説は
    発展を続けています
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    有力な仮説のひとつは
    運動ニューロン内のいくつかのタンパク質が
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    正しく折りたたまれず
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    凝集して発症するというものです
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    正しく折りたたまれなかったタンパク質と
    その凝集体は 細胞から細胞へと拡散し
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    それが正常な細胞機能を障害して
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    細胞が生きるためのエネルギーや
    タンパク質の生産を止めてしまいます
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    我々はさらにALSが
    運動ニューロンや筋線維だけでなく
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    ほかの細胞にも影響をおよぼすことを
    発見しました
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    ALS患者は多くの場合
    脳や脊髄に炎症を起こしていることから
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    異常な免疫細胞が運動ニューロンの死に
    関わっていると考えられます
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    また ALSは神経細胞を支持する
    ある種の細胞の
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    活動を変化させると考えられています
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    これらの要素から
    この病気の複雑さがはっきりしますが
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    それらが病気にどう関与しているのかを
    理解する助けにもなっており
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    治療への新たな道を開いています
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    我々はゆっくりではありますが
    常に前進しています
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    我々は現在新しい治療薬や
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    損傷した細胞を修復するための
    新しい幹細胞治療法
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    病気の進行を遅らせるための
    新たな遺伝子治療法を開発しています
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    我々の知識の集積によって
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    未来を変える発見を期待しています
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    ALSとともに生きる人々のために
Title:
なぜALSの完治は難しいのか？ ー フェルナンド・ヴィエイラ
Description:

運動ニューロン疾患またはルー・ゲーリック病とも呼ばれる筋萎縮性側索硬化症（ALS）は、世界中で10万人に２人が罹患する難病です。ALSが発症すると、身体を思い通りに動かすのに必要な運動ニューロンがその機能を失い死んでいきます。フェルナンド・G・ヴィエイラが、ALSについて何がわかっているのか、そしてなにがまだわかっていないのかを解説します。

講師：フェルナンド・G・ヴィエイラ
アニメーション：Artrake Studio
＊このビデオの教材：https://ed.ted.com/lessons/why-is-it-so-hard-to-cure-als-fernando-vieira
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Video Language:
English
Team:
closed TED
Project:
TED-Ed
Duration:
05:22

Japanese subtitles

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