Hungarian subtitles

← Miért olyan nehezen kezelhető az ALS? – Fernando Vieira

Get Embed Code
25 Languages

Showing Revision 10 created 07/14/2018 by Csaba Lóki.

  1. 1963-ban egy Stephen Hawking nevű
    21 éves fizikusnál
  2. egy ritka neuromotoros
    rendellenességet diagnosztizáltak:
  3. az amiotrófiás laterálszklerózist,
    vagyis az ALS-t.
  4. Fokozatosan elveszítette a járóképességet,
  5. nem tudta használni a kezét,
  6. nem tudta mozgatni az arcizmait,
  7. végül már nyelni sem tudott.
  8. Viszont mindvégig megőrizte
    hihetetlen intellektusát,
  9. és az utána következő 50 év során
  10. Hawking a történelem egyik legkiválóbb
    és legismertebb fizikusává vált.
  11. Állapota azonban egyre romlott,
  12. és 2018-ban, 76 éves korában elhunyt.
  13. Évtizedekkel a diagnózisa után
  14. az ALS még mindig
    az egyik legösszetettebb,
  15. legrejtélyesebb,
  16. és legpusztítóbb betegségnek számít.
  17. Az ALS – más néven motoneuron-betegség,
    vagy Lou Gehrig-betegség –

  18. évente világszerte 100 ezerből
    két embert érint.
  19. Az ALS-betegség során
  20. a mozgató idegsejtek,
  21. vagyis azok a sejtek, amelyek a test
    akaratlagos izommozgásait kontrollálják,
  22. elveszítik működőképességüket
    és elpusztulnak.
  23. Nem tudni, miért
    és hogyan pusztulnak el,
  24. és részben ez is az oka,
    hogy az ALS gyógyíthatatlan.
  25. Az esetek 90 százalékában

  26. a betegség hirtelen lép fel,
    minden nyilvánvaló ok nélkül.
  27. A maradék 10 százalékot
    örökletes tényezők okozzák,
  28. az ALS-es anya vagy apa
    adja át a mutáns gént gyermekének.
  29. A tünetek jellemzően 40 éves
    kor fölött jelennek meg.
  30. De ritka esetekben, mint Hawkingnál is,
    az ALS már fiatalabb korban is felléphet.
  31. Hawking esete orvostudományi csoda,
    mivel ilyen sokáig élt a betegséggel.
  32. A legtöbben a diagnózis utáni
    2-5 éven belül
  33. az ALS-okozta légzési
    nehézségek miatt meghalnak.
  34. Hawkingnak – a többi ALS-beteghez
    hasonlóan – megmaradtak tanulási,
  35. gondolkodási
  36. és érzékszervi észlelési képességei.
  37. A legtöbb ALS-beteg nem tapasztal
    gondolkodási zavart.
  38. Mivel az ALS sok embert érint –

  39. világszerte évente 120 ezret –,
  40. gyógyítása az orvostudomány
    egyik legfontosabb kihívásává vált.
  41. Bár sok a szürke folt, mégis tudjuk,

  42. milyen hatással van az ALS
    a neuromuszkuláris rendszerre.
  43. Az ALS két idegsejttípust támad meg:
    a felső és az alsó mozgató idegsejteket.
  44. Az egészséges szervezetben
  45. az agykéregben található
    felső mozgató idegsejtek
  46. továbbítják az agyból
    érkező ingereket
  47. a gerincvelőben elhelyezkedő
    alsó mozgató idegsejteknek.
  48. Ezek aztán átadják a jelzéseket
    az izomrostoknak,
  49. amelyek válaszként
    összehúzódnak vagy ellazulnak,
  50. ami mozgást eredményez.
  51. Minden egyes akaratlagos mozgásunk
  52. ezen az úton keletkezik.
  53. ALS-betegeknél azonban
    a mozgató idegsejtek leépülnek,

  54. nem tudják a jelzéseket továbbítani,
  55. és ez zavart okoz
    az ingerületátvivő rendszerben.
  56. Rendszeres ingerlés hiányában
    az izmok elsorvadnak.
  57. Az ALS legnagyobb rejtélye az,

  58. hogy vajon mitől kezdenek el
    leépülni az idegsejtek.
  59. Örökléses eseteknél a gyermekek
    a szülők mutáns génjeit öröklik.
  60. De még ilyenkor is több génről van szó,
  61. amelyek többféle hatással lehetnek
    a mozgató idegsejtekre,
  62. és ez megnehezíti a kiváltó ok
    pontos meghatározását.
  63. Nem örökléses eseteknél
    még több a lehetséges ok:
  64. mérgező anyagok,
  65. vírusok,
  66. életmód,
  67. vagy egyéb környezeti
    hatások is kiválthatják.
  68. A lehetséges okok nagy száma miatt
    nem létezik olyan teszt,
  69. amelynek segítségével eldönthető lenne,
    hogy valaki megbetegedett-e.
  70. Ennek ellenére több elmélet létezik
    az ALS okaival kapcsolatban.

  71. Az egyik szerint bizonyos fehérjék
    a mozgató neuronok belsejében
  72. nem szabályosan csavarodnak,
  73. hanem csomókat képeznek.
  74. A hibás fehérjék a csomókkal együtt
    átterjedhetnek egyik sejtről a másikra,
  75. és ez a sejtekben lejátszódó folyamatok
  76. – pl. az életfontosságú energia-
    illetve fehérjetermelés –
  77. zavarához vezethet.
  78. Azt is tudjuk, hogy a mozgató idegsejteken
    és az izomrostokon kívül

  79. más sejteket is befolyásolhat az ALS.
  80. Az ALS-betegek agyában és gerincvelőjében
    gyakori a gyulladás.
  81. A mozgató idegsejtek pusztulását
    hibás immunsejtek is okozhatják.
  82. Az ALS továbbá olyan sejtek
    viselkedését is megváltoztathatja,
  83. amelyek az idegsejteket támogatják.
  84. Ezek a tényezők rávilágítanak
    az ALS komplex karakterére,

  85. de egyben segíthetnek is
    megérteni annak mechanizmusát,
  86. hozzájárulhatnak új
    gyógymódok kifejlesztéséhez.
  87. Bár csak lépésenként,
    de folyamatosan haladunk előre.
  88. Jelenleg új gyógyszerekkel kísérletezünk,
  89. őssejt-terápiával, ami
    a hibás sejteket rendbe hozza,
  90. valamint génterápiával, ami
    a betegség előrehaladását lassítja.
  91. Ahogy tudásunk fegyvertára növekszik,

  92. kíváncsian várjuk
    a legfrissebb felfedezéseket,
  93. amelyek megváltoztathatják
    az ALS-betegek jövőjét.