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← Pourquoi est-il si difficile de guérir de la SLA ? - Fernando Vieira

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Showing Revision 8 created 08/24/2018 by Elisabeth Buffard.

  1. En 1963, un physicien de 21 ans
    appelé Stephen Hawking
  2. a été diagnostiqué avec
    un trouble neuromusculaire rare
  3. appelé Sclérose Latérale Amyotrophique
    ou SLA.
  4. Progressivement,
    il a perdu la capacité de marcher,
  5. d'utiliser ses mains,
  6. de bouger son visage,
  7. et même de déglutir.
  8. Mais à travers toutes ces épreuves,
    il a gardé son incroyable intellect.
  9. et au cours des 50 et quelques
    années qui suivirent,
  10. Hawking est devenu l'un des physiciens
    les plus célèbres de l'histoire.
  11. Néanmoins, sa maladie n'a pas été soignée
  12. et il est décédé en 2018,
    à l'âge de 76 ans.
  13. Des décennies après son diagnostic,
  14. la SLA se range encore parmi les maladies
    les plus complexes
  15. mystérieuses,
  16. et dévastatrices
    qui ont jamais affecté l'humanité.
  17. Aussi appellée maladie du motoneurone
    et Maladie de Charcot,

  18. la SLA touche environ 2 personnes
    sur 100 000 dans le monde.
  19. Quand une personne est atteinte de SLA,
  20. ses motoneurones,
  21. les cellules responsables
    des mouvements volontaires du corps,
  22. ne fonctionnent plus et meurent.
  23. Personne ne sait exactement pourquoi
    ou comment ces cellules meurent
  24. et c'est une partie de la raison
    qui rend la SLA aussi difficile à traiter.
  25. Dans environ 90% des cas,

  26. la maladie survient soudainement,
    sans aucune cause apparente.
  27. Les 10% restants sont héréditaires,
  28. où la mère ou le père ayant la SLA
    transmet un gène muté à son enfant.
  29. Les symptômes apparaissent généralement
    pour la première fois après 40 ans.
  30. Mais dans certains cas rares, comme
    celui d'Hawking, la SLA commence plus tôt.
  31. Son cas a aussi stupéfié les médecins
    car il a vécu longtemps avec la SLA.
  32. Après le diagnostic, la plupart des gens
    malades vivent entre 2 et 5 ans
  33. avant que la SLA conduise à des problèmes
    respiratoires qui causent souvent la mort.
  34. Dans le cas d'Hawking, ce qui était
    inhabituel était que sa capacité
  35. d'apprendre, de penser,
  36. et de percevoir avec ses sens
    sont demeurées intactes.
  37. La plupart des malades de la SLA
    ne voient pas leur cognition se dégrader.
  38. Avec tellement d'enjeu
    pour les 120 000 personnes

  39. diagnostiquées avec la SLA chaque année,
  40. guérir la maladie est devenu
    l'un des plus importants défis
  41. scientifiques et médicaux.
  42. Malgré les nombreuses inconnues,

  43. nous avons quelques idées sur la façon
    dont la SLA impacte le système nerveux.
  44. La SLA affecte deux types de cellules,
    les motoneurones supérieurs et inférieurs.
  45. Dans un corps sain,
    les motoneurones supérieurs,
  46. qui se situent dans le cortex cérébral,
  47. transmettent des messages du cerveau
    vers les motoneurones inférieurs,
  48. situés dans la moelle épinière.
  49. Ces neurones transmettent ensuite
    le message dans les fibres musculaires,
  50. qui répondent en se contractant
    ou en se relâchant,
  51. ce qui produit un mouvement.
  52. Chacun de nos mouvements volontaires
  53. se produit grâce à ces messages
    transmis le long de cette voie.
  54. Mais lorsque les motoneurones
    sont dégénérés par la SLA,

  55. leur capacité à transmettre des messages
    est perturbée,
  56. et ce système vital de signaux
    devient chaotique.
  57. Sans leurs signaux réguliers,
    les muscles dépérissent.
  58. Ce qui fait dégénérer les motoneurones

  59. est le mystère prédominant de la SLA.
  60. Dans les cas héréditaires, les parents
    transmettent des mutations génétiques.
  61. Même dans ce cas,
    la SLA implique plusieurs gènes
  62. avec plusieurs impacts possibles
    sur les motoneurones,
  63. ce qui rend les mécanismes précis
    difficiles à localiser.
  64. Lorsque la SLA surgit sporadiquement,
    la liste des causes possibles grandit :
  65. des toxines,
  66. des virus,
  67. le style de vie,
  68. et d'autres facteurs environnementaux
    pourraient avoir un rôle.
  69. Parce qu'il y tant d'éléments impliqués,
  70. il n'y a actuellement aucun test pour
    déterminer si quelqu'un a la SLA.
  71. Toutefois, nos hypothèses sur les causes
    se développent.

  72. L'idée dominante est que certaines
    protéines dans les motoneurones
  73. ne se plient pas correctement,
  74. et forment plutôt des paquets.
  75. Les protéines mal pliées et les paquets
    pourraient se propager dans les cellules.
  76. Cela pourrait bloquer des processus
    cellulaires ordinaires
  77. comme la création d'énergie, de protéines,
    qui gardent la cellule en vie.
  78. Nous avons aussi appris qu'en plus
    des motoneurones et des fibres musculaires

  79. la SLA pourrait concerner
    d'autres types de cellules.
  80. Les patients ont souvent des inflammations
    du cerveau ou de la moelle épinière.
  81. Des cellules immunitaires déficientes
    pourraient aussi tuer les motoneurones.
  82. La SLA semble changer le comportement
    de cellules spécifiques
  83. qui s'occupent des neurones.
  84. Ces facteurs soulignent
    la complexité de la maladie,

  85. mais ils pourraient aussi nous permettre
    de mieux comprendre comment elle agit,
  86. ce qui ouvre des voies à un traitement.
  87. Même si c'est graduel,
    nous faisons des progrès tout le temps.
  88. Nous créons de nouveaux médicaments,
  89. de nouvelles thérapies de réparation
    grâce aux cellules-souches
  90. et de nouvelles thérapies géniques
    pour ralentir l'avancée de la maladie.
  91. Avec notre arsenal de savoir grandissant,

  92. nous avons hâte de faire des découvertes
    pour changer le futur
  93. des personnes vivant avec la SLA.