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Format: Layer, Start, End, Style, Name, MarginL, MarginR, MarginV, Effect, Text
Dialogue: 0,0:00:07.14,0:00:11.69,Default,,0000,0000,0000,,1963 年，21 歲的\N物理學家史帝芬霍金
Dialogue: 0,0:00:11.69,0:00:14.87,Default,,0000,0000,0000,,被診斷出得了\N一種罕見神經肌肉疾病，
Dialogue: 0,0:00:14.87,0:00:19.59,Default,,0000,0000,0000,,叫做肌萎縮側索硬化症，或 ALS。
Dialogue: 0,0:00:19.59,0:00:22.02,Default,,0000,0000,0000,,漸漸地，他開始無法行走、
Dialogue: 0,0:00:22.02,0:00:23.33,Default,,0000,0000,0000,,無法使用他的手、
Dialogue: 0,0:00:23.33,0:00:24.74,Default,,0000,0000,0000,,無法動他的臉，
Dialogue: 0,0:00:24.74,0:00:26.76,Default,,0000,0000,0000,,甚至無法吞嚥。
Dialogue: 0,0:00:26.76,0:00:29.86,Default,,0000,0000,0000,,但在整個過程中，\N他都保有他那驚人的高智商，
Dialogue: 0,0:00:29.86,0:00:32.27,Default,,0000,0000,0000,,之後的 50 年，\N智力也都沒有受影響。
Dialogue: 0,0:00:32.27,0:00:36.83,Default,,0000,0000,0000,,霍金成為史上最有成就\N且最有名的物理學家之一。
Dialogue: 0,0:00:36.83,0:00:39.46,Default,,0000,0000,0000,,然而，他的病卻無法被治好，
Dialogue: 0,0:00:39.46,0:00:44.28,Default,,0000,0000,0000,,他在 2018 年過世，享年 76 歲。
Dialogue: 0,0:00:44.28,0:00:46.05,Default,,0000,0000,0000,,在他被診斷出 ALS 後的數十年，
Dialogue: 0,0:00:46.05,0:00:49.08,Default,,0000,0000,0000,,ALS 仍然被歸為最複雜、
Dialogue: 0,0:00:49.08,0:00:50.28,Default,,0000,0000,0000,,最神秘，
Dialogue: 0,0:00:50.28,0:00:53.92,Default,,0000,0000,0000,,且最具破壞性的人類疾病。
Dialogue: 0,0:00:53.92,0:00:57.87,Default,,0000,0000,0000,,ALS 也被稱為運動神經元病\N以及葛雷克氏症，
Dialogue: 0,0:00:57.87,0:01:03.44,Default,,0000,0000,0000,,全世界，十萬人當中\N大約有兩人患有這種疾病。
Dialogue: 0,0:01:03.44,0:01:05.45,Default,,0000,0000,0000,,當一個人得到 ALS 時，
Dialogue: 0,0:01:05.45,0:01:06.77,Default,,0000,0000,0000,,他的運動神經元，
Dialogue: 0,0:01:06.77,0:01:11.02,Default,,0000,0000,0000,,也就是負責身體中\N所有自主肌肉控制的細胞，
Dialogue: 0,0:01:11.02,0:01:13.05,Default,,0000,0000,0000,,會失去功能並死亡。
Dialogue: 0,0:01:13.05,0:01:16.70,Default,,0000,0000,0000,,沒有人知道這些細胞\N為什麼死亡、如何死亡，
Dialogue: 0,0:01:16.70,0:01:20.36,Default,,0000,0000,0000,,這就是 ALS 如此\N難治療的原因之一。
Dialogue: 0,0:01:20.36,0:01:22.44,Default,,0000,0000,0000,,在約 90% 的案例中，
Dialogue: 0,0:01:22.44,0:01:26.52,Default,,0000,0000,0000,,ALS 都是突然發作的，\N沒有明顯的原因。
Dialogue: 0,0:01:26.52,0:01:29.38,Default,,0000,0000,0000,,剩下的 10% 是遺傳，
Dialogue: 0,0:01:29.38,0:01:34.91,Default,,0000,0000,0000,,患有 ALS 的母親或父親\N把突變的基因傳給他們的孩子。
Dialogue: 0,0:01:34.91,0:01:38.60,Default,,0000,0000,0000,,一般來說，症狀初次出現\N都是在 40 歲之後。
Dialogue: 0,0:01:38.60,0:01:43.63,Default,,0000,0000,0000,,但在一些罕見案例中，比如霍金，\NALS 在人生很早期就開始了。
Dialogue: 0,0:01:43.63,0:01:49.62,Default,,0000,0000,0000,,霍金的案例也是一項醫療奇蹟，\N因為他和 ALS 共存了那麼久。
Dialogue: 0,0:01:49.62,0:01:55.19,Default,,0000,0000,0000,,在被診斷出 ALS 之後，\N大部分的人只能活 2~5 年，
Dialogue: 0,0:01:55.19,0:02:00.10,Default,,0000,0000,0000,,接著 ALS 就會造成呼吸問題，\N通常會導致死亡。
Dialogue: 0,0:02:00.10,0:02:02.76,Default,,0000,0000,0000,,在霍金的案例中，\N有一點不會不尋常，
Dialogue: 0,0:02:02.76,0:02:04.96,Default,,0000,0000,0000,,就是他的學習能力、思考能力，
Dialogue: 0,0:02:04.96,0:02:08.08,Default,,0000,0000,0000,,以及感官接收能力沒受損。
Dialogue: 0,0:02:08.08,0:02:12.40,Default,,0000,0000,0000,,大部分的 ALS 患者\N不會有認知障礙。
Dialogue: 0,0:02:12.40,0:02:16.00,Default,,0000,0000,0000,,每年有 12 萬人被診斷出 ALS，
Dialogue: 0,0:02:16.00,0:02:18.40,Default,,0000,0000,0000,,有這麼大的影響力，
Dialogue: 0,0:02:18.40,0:02:22.04,Default,,0000,0000,0000,,因此要如何治癒此疾病，\N就成了我們最重要的科學
Dialogue: 0,0:02:22.04,0:02:23.88,Default,,0000,0000,0000,,以及醫療挑戰之一。
Dialogue: 0,0:02:23.88,0:02:25.72,Default,,0000,0000,0000,,儘管還有很多未知數，
Dialogue: 0,0:02:25.72,0:02:31.04,Default,,0000,0000,0000,,對於 ALS 如何影響神經肌肉系統，\N我們倒是已經有了些洞見。
Dialogue: 0,0:02:31.04,0:02:36.08,Default,,0000,0000,0000,,ALS 會影響兩種神經細胞：\N上、下運動神經元。
Dialogue: 0,0:02:36.08,0:02:39.02,Default,,0000,0000,0000,,在健康的身體中，位在大腦皮層的
Dialogue: 0,0:02:39.02,0:02:40.92,Default,,0000,0000,0000,,上運動神經元
Dialogue: 0,0:02:40.92,0:02:43.35,Default,,0000,0000,0000,,會把訊息從大腦傳輸到
Dialogue: 0,0:02:43.35,0:02:46.44,Default,,0000,0000,0000,,位在脊髓的下運動神經元。
Dialogue: 0,0:02:46.44,0:02:49.88,Default,,0000,0000,0000,,那些神經元接著會把訊息\N傳送到肌肉纖維，
Dialogue: 0,0:02:49.88,0:02:52.84,Default,,0000,0000,0000,,肌肉纖維會做出收縮或放鬆的反應，
Dialogue: 0,0:02:52.84,0:02:54.78,Default,,0000,0000,0000,,造成動作。
Dialogue: 0,0:02:54.78,0:02:57.24,Default,,0000,0000,0000,,我們自己執行的每一個自主動作，
Dialogue: 0,0:02:57.24,0:03:00.74,Default,,0000,0000,0000,,都是因為有沿著這條通路\N傳遞的訊息才能辦到。
Dialogue: 0,0:03:00.74,0:03:03.100,Default,,0000,0000,0000,,但當 ALS 造成運動神經元退化時，
Dialogue: 0,0:03:03.100,0:03:06.98,Default,,0000,0000,0000,,它們傳訊息的能力就被中斷了，
Dialogue: 0,0:03:06.98,0:03:10.78,Default,,0000,0000,0000,,重要的訊號系統就陷入混亂。
Dialogue: 0,0:03:10.78,0:03:14.15,Default,,0000,0000,0000,,沒有它們正常的信號，\N肌肉就會消瘦下去。
Dialogue: 0,0:03:14.15,0:03:17.07,Default,,0000,0000,0000,,到底是什麼讓運動神經元退化的，
Dialogue: 0,0:03:17.07,0:03:19.96,Default,,0000,0000,0000,,這點就是 ALS 最主要的謎了。
Dialogue: 0,0:03:19.96,0:03:24.53,Default,,0000,0000,0000,,在遺傳的案例中，父母把\N基因突變傳給他們的孩子。
Dialogue: 0,0:03:24.53,0:03:27.76,Default,,0000,0000,0000,,即使是這種情況，\NALS 也涉及多個基因，
Dialogue: 0,0:03:27.76,0:03:31.13,Default,,0000,0000,0000,,有多種可能性，\N都會影響到運動神經元，
Dialogue: 0,0:03:31.13,0:03:34.12,Default,,0000,0000,0000,,因此很難肯定\N觸發的原因是哪一個。
Dialogue: 0,0:03:34.12,0:03:38.83,Default,,0000,0000,0000,,當 ALS 是偶發的情況時，\N可能的成因又更多了：
Dialogue: 0,0:03:38.83,0:03:39.64,Default,,0000,0000,0000,,毒素、
Dialogue: 0,0:03:39.64,0:03:40.47,Default,,0000,0000,0000,,病毒、
Dialogue: 0,0:03:40.47,0:03:41.27,Default,,0000,0000,0000,,生活方式，
Dialogue: 0,0:03:41.27,0:03:45.19,Default,,0000,0000,0000,,或其他環境因子，都有可能。
Dialogue: 0,0:03:45.19,0:03:47.54,Default,,0000,0000,0000,,因為涉及的元素有這麼多，
Dialogue: 0,0:03:47.54,0:03:53.40,Default,,0000,0000,0000,,目前沒有單一檢測能夠判斷\N病人是否患有 ALS。
Dialogue: 0,0:03:53.40,0:03:57.48,Default,,0000,0000,0000,,不論如何，我們對於\N成因的假設正在發展當中。
Dialogue: 0,0:03:57.48,0:04:01.77,Default,,0000,0000,0000,,其中一個主要的想法是，\N運動神經元中的某些蛋白質
Dialogue: 0,0:04:01.77,0:04:03.64,Default,,0000,0000,0000,,並沒有正確地摺疊，
Dialogue: 0,0:04:03.64,0:04:05.73,Default,,0000,0000,0000,,反而形成了團塊。
Dialogue: 0,0:04:05.73,0:04:10.49,Default,,0000,0000,0000,,沒正確摺疊的蛋白質和團塊可能會\N從一個細胞散佈到另一個細胞。
Dialogue: 0,0:04:10.49,0:04:13.47,Default,,0000,0000,0000,,這可能會阻塞到正常的細胞過程，
Dialogue: 0,0:04:13.47,0:04:17.55,Default,,0000,0000,0000,,比如能量和蛋白質的產生，\N這些能讓細胞繼續活著的過程。
Dialogue: 0,0:04:17.55,0:04:21.29,Default,,0000,0000,0000,,我們也發現，除了\N運動神經元和肌肉纖維之外，
Dialogue: 0,0:04:21.29,0:04:24.35,Default,,0000,0000,0000,,ALS 可能還涉及其他細胞類型。
Dialogue: 0,0:04:24.35,0:04:29.16,Default,,0000,0000,0000,,ALS 患者的大腦和脊髓\N通常會發炎。
Dialogue: 0,0:04:29.16,0:04:34.28,Default,,0000,0000,0000,,有缺陷的免疫細胞可能\N涉嫌殺死運動神經元。
Dialogue: 0,0:04:34.28,0:04:38.35,Default,,0000,0000,0000,,有些支援神經元的\N特定細胞，它們的行為
Dialogue: 0,0:04:38.35,0:04:41.03,Default,,0000,0000,0000,,似乎也會被 ALS 改變。
Dialogue: 0,0:04:41.03,0:04:43.92,Default,,0000,0000,0000,,這些因子顯示出 ALS 的複雜度，
Dialogue: 0,0:04:43.92,0:04:47.96,Default,,0000,0000,0000,,但它們也可能讓我們\N更完整地了解這種疾病如何運作，
Dialogue: 0,0:04:47.96,0:04:50.13,Default,,0000,0000,0000,,為治療開啟新的途徑。
Dialogue: 0,0:04:50.13,0:04:54.14,Default,,0000,0000,0000,,雖然可能是逐步的，\N但我們一直都有在進展。
Dialogue: 0,0:04:54.14,0:04:56.28,Default,,0000,0000,0000,,目前我們正在開發新藥品、
Dialogue: 0,0:04:56.28,0:04:59.23,Default,,0000,0000,0000,,新的幹細胞治療，\N用來修復受損的細胞，
Dialogue: 0,0:04:59.23,0:05:03.59,Default,,0000,0000,0000,,還有新的基因治療，\N減緩這種疾病的進展。
Dialogue: 0,0:05:03.59,0:05:06.04,Default,,0000,0000,0000,,隨著我們的知識越累積越多，
Dialogue: 0,0:05:06.04,0:05:08.43,Default,,0000,0000,0000,,我們期望將來會有新的發現，
Dialogue: 0,0:05:08.43,0:05:11.46,Default,,0000,0000,0000,,能為和 ALS 共存的人帶來改變。