[Script Info] Title: [Events] Format: Layer, Start, End, Style, Name, MarginL, MarginR, MarginV, Effect, Text Dialogue: 0,0:00:07.14,0:00:11.69,Default,,0000,0000,0000,,1963 yılında, Stephan Hawking adında\N21 yaşındaki bir fizikçiye Dialogue: 0,0:00:11.69,0:00:14.87,Default,,0000,0000,0000,,amiyotrofik lateral skleroz denilen\Nnadir bir kas-sinir hastalığı Dialogue: 0,0:00:14.87,0:00:19.59,Default,,0000,0000,0000,,diğer bir adıyla ALS tanısı konuldu. Dialogue: 0,0:00:19.59,0:00:22.02,Default,,0000,0000,0000,,Yavaş yavaş yürüme, Dialogue: 0,0:00:22.02,0:00:23.33,Default,,0000,0000,0000,,ellerini kullanma, Dialogue: 0,0:00:23.33,0:00:24.74,Default,,0000,0000,0000,,yüz kaslarını oynatabilme Dialogue: 0,0:00:24.74,0:00:26.76,Default,,0000,0000,0000,,ve hatta yutma kabiliyetini kaybetti. Dialogue: 0,0:00:26.76,0:00:29.86,Default,,0000,0000,0000,,Ama bütün bunlar boyunca,\Ninanılmaz zekasını korudu Dialogue: 0,0:00:29.86,0:00:32.27,Default,,0000,0000,0000,,ve sonraki 50 yıldan fazla\Nolan dönemde Hawking Dialogue: 0,0:00:32.27,0:00:36.83,Default,,0000,0000,0000,,tarihteki en başarılı ve ünlü\Nfizikçilerden biri oldu. Dialogue: 0,0:00:36.83,0:00:39.46,Default,,0000,0000,0000,,Fakat, hastalığı tedavi edilemedi Dialogue: 0,0:00:39.46,0:00:44.28,Default,,0000,0000,0000,,ve 2018 yılında 76 yaşında\Ndünyaya gözlerini yumdu. Dialogue: 0,0:00:44.28,0:00:46.05,Default,,0000,0000,0000,,Tanısından yıllar sonra bile ALS Dialogue: 0,0:00:46.05,0:00:49.08,Default,,0000,0000,0000,,insanları etkileyen en karmaşık, Dialogue: 0,0:00:49.08,0:00:50.28,Default,,0000,0000,0000,,gizemli Dialogue: 0,0:00:50.28,0:00:53.92,Default,,0000,0000,0000,,ve yok edici hastalıklar\Narasında yer almaktadır. Dialogue: 0,0:00:53.92,0:00:57.87,Default,,0000,0000,0000,,Aynı zamanda motor nöron\Nhastalığı ve Lou Gehrig hastalığı Dialogue: 0,0:00:57.87,0:01:03.44,Default,,0000,0000,0000,,denen ALS'ye dünya çapındaki\Nher 100.00 kişiden 2'si yakalanır. Dialogue: 0,0:01:03.44,0:01:05.45,Default,,0000,0000,0000,,Eğer bir insan ALS'ye yakalanırsa, Dialogue: 0,0:01:05.45,0:01:06.77,Default,,0000,0000,0000,,vücuttaki istemli kas Dialogue: 0,0:01:06.77,0:01:11.02,Default,,0000,0000,0000,,kontrolünden sorumlu\Nmotor sinir hücreleri Dialogue: 0,0:01:11.02,0:01:13.05,Default,,0000,0000,0000,,işlevini kaybeder ve ölür. Dialogue: 0,0:01:13.40,0:01:16.70,Default,,0000,0000,0000,,Kimse tam olarak bu hücrelerin neden\Nya da nasıl öldüğünü bilmiyor Dialogue: 0,0:01:16.70,0:01:20.36,Default,,0000,0000,0000,,ve bu da ALS'nin tedavisini\Nzorlaştıran nedenlerden biri. Dialogue: 0,0:01:20.52,0:01:22.44,Default,,0000,0000,0000,,Vakaların %90'ında, Dialogue: 0,0:01:22.44,0:01:26.52,Default,,0000,0000,0000,,hastalık belli bir neden olmadan\Naniden ortaya çıkar. Dialogue: 0,0:01:26.52,0:01:30.43,Default,,0000,0000,0000,,Geri kalan %10 kalıtsal nedenlerden\Nmeydana gelir ve ALS hastası bir anne Dialogue: 0,0:01:30.43,0:01:34.91,Default,,0000,0000,0000,,veya baba mutasyona uğramış\Ngenleri çocuklara aktarabilir. Dialogue: 0,0:01:34.91,0:01:38.60,Default,,0000,0000,0000,,Semptomlar genellikle\N40 yaşından sonra görülür. Dialogue: 0,0:01:38.60,0:01:43.63,Default,,0000,0000,0000,,Ama Hawking'inki gibi nadir\Nvakalarda daha erken görülebilir. Dialogue: 0,0:01:44.11,0:01:49.62,Default,,0000,0000,0000,,Als ile çok uzun süre yaşadığı için\NHawking'in vakası tıbbi bir mucizeydi. Dialogue: 0,0:01:49.88,0:01:55.19,Default,,0000,0000,0000,,Teşhisten sonra çoğu insan\N2 ila 5 yıl yaşayabilir, Dialogue: 0,0:01:55.19,0:02:00.10,Default,,0000,0000,0000,,çünkü hastalık solunum ile ilgili\Nproblemlere yol açar ve ölümle sonuçlanır. Dialogue: 0,0:02:00.35,0:02:04.12,Default,,0000,0000,0000,,Hawking'in vakasında\Nolağandışı olmayan şey ise Dialogue: 0,0:02:04.12,0:02:04.96,Default,,0000,0000,0000,,öğrenme, düşünme Dialogue: 0,0:02:04.96,0:02:08.08,Default,,0000,0000,0000,,ve duyuları ile algılama\Nkabiliyetlerinin zarar görmemiş olması. Dialogue: 0,0:02:08.26,0:02:12.40,Default,,0000,0000,0000,,ALS'ye sahip çoğu insanın\Nkavrama yetisi zarar görmez. Dialogue: 0,0:02:12.60,0:02:16.00,Default,,0000,0000,0000,,Her yıl ALS tanısı konan 120.000 kişi\N Dialogue: 0,0:02:16.00,0:02:18.46,Default,,0000,0000,0000,,hayatını kaybetme tehlikesi\Nile karşı karşıya Dialogue: 0,0:02:18.61,0:02:22.04,Default,,0000,0000,0000,,bu yüzden ALS'nin tedavisi bizim\Nkarşılaştığımız en önemli bilimsel Dialogue: 0,0:02:22.04,0:02:23.88,Default,,0000,0000,0000,,ve medikal sorunlardan biri. Dialogue: 0,0:02:24.19,0:02:25.72,Default,,0000,0000,0000,,Bilinmeyenlere rağmen, ALS'nin Dialogue: 0,0:02:25.72,0:02:31.04,Default,,0000,0000,0000,,sinir-kas sistemini nasıl etkilediğine\Ndair bazı bilgilere sahibiz. Dialogue: 0,0:02:31.04,0:02:36.08,Default,,0000,0000,0000,,ALS, üst ve alt motor sinir hücresi\Ndenen iki çeşit sinir hücresini etkiler. Dialogue: 0,0:02:36.08,0:02:39.02,Default,,0000,0000,0000,,Sağlıklı bir vücutta beyin zarında bulunan Dialogue: 0,0:02:39.02,0:02:40.92,Default,,0000,0000,0000,,üst motor sinir hücreleri Dialogue: 0,0:02:40.92,0:02:44.46,Default,,0000,0000,0000,,mesajları beyinden omurilikte bulunan Dialogue: 0,0:02:44.46,0:02:46.70,Default,,0000,0000,0000,,alt motor sinir hücrelerine iletir. Dialogue: 0,0:02:46.70,0:02:49.88,Default,,0000,0000,0000,,Bu nöronlar, ardından\Nmesajı kas liflerine iletir, Dialogue: 0,0:02:49.88,0:02:52.84,Default,,0000,0000,0000,,bu durumda kas lifleri\Nkasılır veya gevşer, Dialogue: 0,0:02:52.84,0:02:54.78,Default,,0000,0000,0000,,böylece hareket oluşur. Dialogue: 0,0:02:54.78,0:02:57.24,Default,,0000,0000,0000,,İstemli olarak yaptığımız her hareket Dialogue: 0,0:02:57.24,0:03:00.97,Default,,0000,0000,0000,,bu yol boyunca iletilen mesajlar\Nsayesinde gerçekleşir. Dialogue: 0,0:03:01.18,0:03:03.100,Default,,0000,0000,0000,,Ama ALS yüzünden bu\Nmotor sinir hücreleri zarar görür, Dialogue: 0,0:03:03.100,0:03:06.98,Default,,0000,0000,0000,,mesajları iletme kabiliyetleri bozulur\Nve vücutta hayati önem Dialogue: 0,0:03:06.98,0:03:10.78,Default,,0000,0000,0000,,taşıyan işaret sistemleri sekteye uğrar. Dialogue: 0,0:03:10.78,0:03:14.15,Default,,0000,0000,0000,,Kaslar devamlı bir hareket olmazsa ölür. Dialogue: 0,0:03:14.41,0:03:17.07,Default,,0000,0000,0000,,Motor sinir hücrelerini tam olarak\Nnelerin bozduğu hala Dialogue: 0,0:03:17.07,0:03:19.96,Default,,0000,0000,0000,,ALS hastalığının başlıca gizemi. Dialogue: 0,0:03:19.96,0:03:24.53,Default,,0000,0000,0000,,Kalıtsal vakalarda, ebeveynler kalıtsal\Nmutasyonları çocuklarına aktarırlar. Dialogue: 0,0:03:24.75,0:03:28.10,Default,,0000,0000,0000,,ALS o zaman bile, motor sinir hücreleri\Nüzerinde birden çok muhtemel Dialogue: 0,0:03:28.10,0:03:31.17,Default,,0000,0000,0000,,etkisi olan birden çok gen içerir\Nve hastalığın tetikleyicilerini Dialogue: 0,0:03:31.17,0:03:34.12,Default,,0000,0000,0000,,belirlemeyi zorlaştırır. Dialogue: 0,0:03:34.12,0:03:38.83,Default,,0000,0000,0000,,ALS ortaya çıktığında muhtemel nedenlerin\Nlistesi gelişigüzel bir şekilde oluşur: Dialogue: 0,0:03:38.83,0:03:39.64,Default,,0000,0000,0000,,toksinler, Dialogue: 0,0:03:39.64,0:03:40.47,Default,,0000,0000,0000,,virüsler, Dialogue: 0,0:03:40.47,0:03:41.27,Default,,0000,0000,0000,,yaşam tarzı Dialogue: 0,0:03:41.27,0:03:45.19,Default,,0000,0000,0000,,ya da diğer çevresel\Nfaktörlerin payı vardır. Dialogue: 0,0:03:45.19,0:03:47.54,Default,,0000,0000,0000,,Hastalığın bu kadar çok nedeni olduğu için Dialogue: 0,0:03:47.54,0:03:53.40,Default,,0000,0000,0000,,bir kişinin ALS'ye sahip olup olmadığını\Nsaptayacak tek bir test bulunmaz. Dialogue: 0,0:03:53.72,0:03:57.48,Default,,0000,0000,0000,,Yine de, vakaya dair\Nvarsayımlarımız gelişiyor. Dialogue: 0,0:03:57.74,0:04:01.77,Default,,0000,0000,0000,,Yaygın fikirlerden biri ise motor sinir\Nhücreleri içindeki belli proteinlerin Dialogue: 0,0:04:01.77,0:04:03.64,Default,,0000,0000,0000,,doğru şekilde katlanmadığı ve bunun Dialogue: 0,0:04:03.64,0:04:05.90,Default,,0000,0000,0000,,yerine kümeler oluşturduğudur. Dialogue: 0,0:04:06.00,0:04:10.49,Default,,0000,0000,0000,,Yanlış katlanmış proteinler ve kümeler\Nhücreden hücreye yayılabilir. Dialogue: 0,0:04:10.49,0:04:13.47,Default,,0000,0000,0000,,Bu enerji ve protein üretimi\Ngibi hücreleri canlı tutan Dialogue: 0,0:04:13.47,0:04:17.55,Default,,0000,0000,0000,,normal hücresel işlemlerin\Ntıkanmasına yol açabilir. Dialogue: 0,0:04:17.90,0:04:21.29,Default,,0000,0000,0000,,Ayrıca ALS'nin motor sinir hücreleri\Nve kas lifleri ile beraber Dialogue: 0,0:04:21.29,0:04:24.35,Default,,0000,0000,0000,,diğer hücre tiplerini de\Niçerebildiğini öğrendik. Dialogue: 0,0:04:24.60,0:04:29.34,Default,,0000,0000,0000,,ALS hastalarının genellikle beyinlerinde\Nve omuriliklerinde intihaplanmalar olur. Dialogue: 0,0:04:29.34,0:04:34.40,Default,,0000,0000,0000,,Motor sinir hücrelerinin ölmesine kusurlu\Nbağışıklık hücreleri de neden olur. Dialogue: 0,0:04:34.40,0:04:38.35,Default,,0000,0000,0000,,ALS'nin sinir hücrelerine destek\Nsağlayan belli hücrelerin Dialogue: 0,0:04:38.35,0:04:41.03,Default,,0000,0000,0000,,hareketlerini değiştirdiği görülür. Dialogue: 0,0:04:41.22,0:04:44.15,Default,,0000,0000,0000,,Bu faktörler hastalığın karmaşıklığını\Nanlamamızı sağlar ama Dialogue: 0,0:04:44.15,0:04:47.96,Default,,0000,0000,0000,,ayrıca bize hastalığın nasıl ilerlediğine\Ndair daha geniş bir bakış açısı sağlar Dialogue: 0,0:04:47.96,0:04:50.37,Default,,0000,0000,0000,,ve yeni tedavi yolları gösterir. Dialogue: 0,0:04:50.37,0:04:54.35,Default,,0000,0000,0000,,Yavaş yavaş olsa da\Nsürekli ilerleme kaydediyoruz. Dialogue: 0,0:04:54.35,0:04:57.13,Default,,0000,0000,0000,,Halen yeni ilaçlar, hasarlı\Nhücreleri tedavi etmek için Dialogue: 0,0:04:57.13,0:04:59.39,Default,,0000,0000,0000,,yeni kök hücre tedavileri Dialogue: 0,0:04:59.39,0:05:03.59,Default,,0000,0000,0000,,ve hastalığın ilerlemesini yavaşlatmak\Niçin yeni gen tedavileri geliştiriyoruz. Dialogue: 0,0:05:03.99,0:05:06.04,Default,,0000,0000,0000,,Sürekli edindiğimiz\Nyeni bilgiler sayesinde Dialogue: 0,0:05:06.04,0:05:09.00,Default,,0000,0000,0000,,ALS ile yaşayan insanlar için\Ngeleceği değiştirebilecek Dialogue: 0,0:05:09.00,0:05:11.01,Default,,0000,0000,0000,,buluşları dört gözle bekleyebiliriz.