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Format: Layer, Start, End, Style, Name, MarginL, MarginR, MarginV, Effect, Text
Dialogue: 0,0:00:00.59,0:00:03.41,Default,,0000,0000,0000,,["Nada na vida é para se temer,\Napenas para se compreender.
Dialogue: 0,0:00:03.45,0:00:06.77,Default,,0000,0000,0000,,[Agora é tempo de compreender mais,\Npara se temer menos." Marie Curie]
Dialogue: 0,0:00:07.14,0:00:11.66,Default,,0000,0000,0000,,Em 1963, um físico de 21 anos,\Nchamado Stephen Hawking
Dialogue: 0,0:00:11.69,0:00:14.87,Default,,0000,0000,0000,,foi diagnosticado com uma doença\Nneuromuscular rara,
Dialogue: 0,0:00:14.91,0:00:17.77,Default,,0000,0000,0000,,chamada Esclerose Lateral Amiotrófica,
Dialogue: 0,0:00:17.82,0:00:19.16,Default,,0000,0000,0000,,ou ELA.
Dialogue: 0,0:00:19.59,0:00:22.23,Default,,0000,0000,0000,,Progressivamente, foi perdendo\Na capacidade de andar,
Dialogue: 0,0:00:22.26,0:00:23.60,Default,,0000,0000,0000,,de usar as mãos,
Dialogue: 0,0:00:23.65,0:00:26.03,Default,,0000,0000,0000,,de mexer os músculos da cara\Ne até de engolir.
Dialogue: 0,0:00:26.62,0:00:29.86,Default,,0000,0000,0000,,Mas, durante todo esse processo,\Nmanteve o seu intelecto incrível
Dialogue: 0,0:00:29.92,0:00:32.42,Default,,0000,0000,0000,,e, durante os mais de 50 anos\Nque se seguiram,
Dialogue: 0,0:00:32.46,0:00:36.80,Default,,0000,0000,0000,,Hawking tornou-se num dos físicos\Nmais completos e famosos da História.
Dialogue: 0,0:00:36.94,0:00:39.66,Default,,0000,0000,0000,,Mas a sua doença continuou sem cura
Dialogue: 0,0:00:39.69,0:00:43.70,Default,,0000,0000,0000,,e morreu em 2018, com 76 anos.
Dialogue: 0,0:00:44.28,0:00:46.27,Default,,0000,0000,0000,,Décadas após aquele diagnóstico,
Dialogue: 0,0:00:46.30,0:00:48.82,Default,,0000,0000,0000,,a ELA continua a ser uma das doenças
Dialogue: 0,0:00:48.83,0:00:51.64,Default,,0000,0000,0000,,mais complexas, mais misteriosas\Ne mais dramáticas
Dialogue: 0,0:00:51.68,0:00:53.82,Default,,0000,0000,0000,,que afetam a humanidade.
Dialogue: 0,0:00:54.17,0:00:57.87,Default,,0000,0000,0000,,Também chamada doença do neurónio motor\Ne doença de Lou Gehrig
Dialogue: 0,0:00:57.91,0:01:03.32,Default,,0000,0000,0000,,a ELA afeta cerca de duas em cada\N100 000 pessoas a nível mundial.
Dialogue: 0,0:01:03.44,0:01:05.51,Default,,0000,0000,0000,,Quando uma pessoa tem ELA,
Dialogue: 0,0:01:05.54,0:01:06.90,Default,,0000,0000,0000,,os neurónios motores
Dialogue: 0,0:01:06.91,0:01:11.19,Default,,0000,0000,0000,,- as células responsáveis por todo\No controlo muscular voluntário do corpo -
Dialogue: 0,0:01:11.22,0:01:13.26,Default,,0000,0000,0000,,perdem atividade e morrem.
Dialogue: 0,0:01:13.30,0:01:16.70,Default,,0000,0000,0000,,Ninguém sabe ao certo\Nporquê e como essas células morrem
Dialogue: 0,0:01:16.74,0:01:20.32,Default,,0000,0000,0000,,e essa é uma das razões que torna\Ntão difícil tratar a ELA.
Dialogue: 0,0:01:20.64,0:01:22.70,Default,,0000,0000,0000,,Em cerca de 90% dos casos,
Dialogue: 0,0:01:22.74,0:01:26.43,Default,,0000,0000,0000,,a doença aparece subitamente\Nsem qualquer causa aparente.
Dialogue: 0,0:01:26.52,0:01:29.58,Default,,0000,0000,0000,,Os restantes 10% dos casos\Nsão hereditários
Dialogue: 0,0:01:29.61,0:01:34.75,Default,,0000,0000,0000,,em que uma mãe ou um pai com ELA\Npassam um gene alterado ao filho.
Dialogue: 0,0:01:34.91,0:01:38.68,Default,,0000,0000,0000,,Os sintomas aparecem, habitualmente,\Ndepois dos 40 anos,
Dialogue: 0,0:01:38.70,0:01:43.63,Default,,0000,0000,0000,,mas, em casos raros, como o de Hawking,\Na ELA começa mais cedo.
Dialogue: 0,0:01:43.82,0:01:46.86,Default,,0000,0000,0000,,O caso de Hawking também foi\Num espanto médico,
Dialogue: 0,0:01:46.86,0:01:49.44,Default,,0000,0000,0000,,por ele ter vivido tanto tempo com ELA.
Dialogue: 0,0:01:49.88,0:01:53.18,Default,,0000,0000,0000,,Depois do diagnóstico,\Na maior parte das pessoas com ELA,
Dialogue: 0,0:01:53.21,0:01:55.26,Default,,0000,0000,0000,,só vive entre 2 a 5 anos
Dialogue: 0,0:01:55.31,0:01:59.90,Default,,0000,0000,0000,,antes de a ELA conduzir a problemas\Nrespiratórios que provocam a morte.
Dialogue: 0,0:02:00.10,0:02:04.12,Default,,0000,0000,0000,,O invulgar no caso de Hawking\Nfoi a sua capacidade de aprender,
Dialogue: 0,0:02:04.14,0:02:07.90,Default,,0000,0000,0000,,de pensar e de percecionar,\Ncom todos os sentidos intactos.
Dialogue: 0,0:02:08.38,0:02:12.30,Default,,0000,0000,0000,,A maior parte das pessoas com ELA\Nnão sofrem de diminuição cognitiva.
Dialogue: 0,0:02:12.74,0:02:16.00,Default,,0000,0000,0000,,Esta doença é tão grave\Npara as 120 000 pessoas
Dialogue: 0,0:02:16.06,0:02:18.59,Default,,0000,0000,0000,,com o diagnóstico de ELA,\Ntodos os anos,
Dialogue: 0,0:02:18.63,0:02:21.82,Default,,0000,0000,0000,,que a cura desta doença tornou-se\Nnum dos problemas médicos
Dialogue: 0,0:02:21.85,0:02:23.73,Default,,0000,0000,0000,,e científicos mais importantes.
Dialogue: 0,0:02:24.02,0:02:25.88,Default,,0000,0000,0000,,Apesar do muito que desconhecemos,
Dialogue: 0,0:02:25.94,0:02:30.76,Default,,0000,0000,0000,,temos alguns indícios sobre a forma\Ncomo a ELA afeta o sistema neuromuscular.
Dialogue: 0,0:02:31.04,0:02:33.54,Default,,0000,0000,0000,,A ELA afeta dois tipos\Nde células nervosas,
Dialogue: 0,0:02:33.55,0:02:36.15,Default,,0000,0000,0000,,chamadas os neurónios motores\Nsuperiores e inferiores.
Dialogue: 0,0:02:36.23,0:02:39.20,Default,,0000,0000,0000,,Num corpo são, os neurónios\Nmotores superiores
Dialogue: 0,0:02:39.23,0:02:41.25,Default,,0000,0000,0000,,que se situam no córtex do cérebro,
Dialogue: 0,0:02:41.28,0:02:44.65,Default,,0000,0000,0000,,transmitem mensagens do cérebro\Npara os neurónios motores inferiores,
Dialogue: 0,0:02:44.67,0:02:46.62,Default,,0000,0000,0000,,situados na espinal medula.
Dialogue: 0,0:02:46.66,0:02:50.12,Default,,0000,0000,0000,,Esses neurónios, por sua vez, transmitem\Na mensagem às fibras musculares
Dialogue: 0,0:02:50.16,0:02:52.84,Default,,0000,0000,0000,,que, em resposta, se contraem\Nou se relaxam,
Dialogue: 0,0:02:52.88,0:02:54.78,Default,,0000,0000,0000,,produzindo o movimento.
Dialogue: 0,0:02:54.83,0:02:57.02,Default,,0000,0000,0000,,Cada movimento voluntário\Nque fazemos
Dialogue: 0,0:02:57.06,0:03:00.74,Default,,0000,0000,0000,,ocorre graças às mensagens\Ntransmitidas por esta via.
Dialogue: 0,0:03:00.98,0:03:03.100,Default,,0000,0000,0000,,Mas, quando os neurónios motores\Ndegeneram, na ELA,
Dialogue: 0,0:03:04.05,0:03:07.06,Default,,0000,0000,0000,,interrompe-se a sua capacidade\Nde transferir mensagens
Dialogue: 0,0:03:07.08,0:03:10.64,Default,,0000,0000,0000,,e esse sistema de sinais vitais\Nentra no caos.
Dialogue: 0,0:03:10.82,0:03:14.10,Default,,0000,0000,0000,,Sem esses sinais habituais,\Nos músculos degradam-se.
Dialogue: 0,0:03:14.61,0:03:17.34,Default,,0000,0000,0000,,O que leva à degeneração\Ndos neurónios motores
Dialogue: 0,0:03:17.39,0:03:19.92,Default,,0000,0000,0000,,é o principal mistério da ELA.
Dialogue: 0,0:03:20.06,0:03:24.73,Default,,0000,0000,0000,,Nos casos hereditários, os pais\Npassam mutações genéticas aos filhos.
Dialogue: 0,0:03:24.79,0:03:27.95,Default,,0000,0000,0000,,Mesmo nesses casos,\Na ELA envolve múltiplos genes
Dialogue: 0,0:03:27.99,0:03:31.28,Default,,0000,0000,0000,,com múltiplos efeitos possíveis\Nnos neurónios motores,
Dialogue: 0,0:03:31.30,0:03:34.58,Default,,0000,0000,0000,,dificultando a identificação\Nde quais são os genes exatos causadores.
Dialogue: 0,0:03:34.61,0:03:38.74,Default,,0000,0000,0000,,Quando a ELA aparece esporadicamente,\Na lista de causas possíveis aumenta:
Dialogue: 0,0:03:38.94,0:03:40.43,Default,,0000,0000,0000,,toxinas, vírus,
Dialogue: 0,0:03:40.47,0:03:41.56,Default,,0000,0000,0000,,estilo de vida,
Dialogue: 0,0:03:41.58,0:03:44.86,Default,,0000,0000,0000,,ou outros fatores ambientais,\Ntodos podem desempenhar o seu papel.
Dialogue: 0,0:03:45.19,0:03:47.72,Default,,0000,0000,0000,,Como há tantos elementos envolvidos,
Dialogue: 0,0:03:47.76,0:03:52.81,Default,,0000,0000,0000,,não há atualmente nenhum teste\Nque determine se alguém tem ELA.
Dialogue: 0,0:03:53.58,0:03:57.48,Default,,0000,0000,0000,,Apesar disso, as nossas hipóteses\Nsobre as causas vão evoluindo.
Dialogue: 0,0:03:57.77,0:04:00.43,Default,,0000,0000,0000,,Uma ideia predominante\Né que certas proteínas,
Dialogue: 0,0:04:00.48,0:04:02.20,Default,,0000,0000,0000,,no interior dos neurónios motores,
Dialogue: 0,0:04:02.22,0:04:04.12,Default,,0000,0000,0000,,não estão a desdobrar-se corretamente
Dialogue: 0,0:04:04.16,0:04:06.16,Default,,0000,0000,0000,,e, pelo contrário, formam aglomerados.
Dialogue: 0,0:04:06.20,0:04:08.61,Default,,0000,0000,0000,,As proteínas mal desdobradas\Ne os aglomerados
Dialogue: 0,0:04:08.64,0:04:10.57,Default,,0000,0000,0000,,podem propagar-se de célula para célula.
Dialogue: 0,0:04:10.59,0:04:13.90,Default,,0000,0000,0000,,Isso pode provocar uma obstrução\Nao processo normal das células
Dialogue: 0,0:04:13.94,0:04:17.64,Default,,0000,0000,0000,,como a produção de energia e de proteínas\Nque mantêm vivas as células.
Dialogue: 0,0:04:17.70,0:04:19.11,Default,,0000,0000,0000,,Também sabemos que,
Dialogue: 0,0:04:19.12,0:04:21.78,Default,,0000,0000,0000,,para além dos neurónios motores\Ne das fibras musculares,
Dialogue: 0,0:04:21.81,0:04:24.54,Default,,0000,0000,0000,,a ELA também pode envolver\Noutros tipos de células.
Dialogue: 0,0:04:24.59,0:04:29.15,Default,,0000,0000,0000,,Os doentes com ELA têm normalmente\Ninflamação no cérebro e na espinal medula.
Dialogue: 0,0:04:29.51,0:04:32.80,Default,,0000,0000,0000,,Células imunitárias defeituosas\Ntambém podem contribuir
Dialogue: 0,0:04:32.83,0:04:34.64,Default,,0000,0000,0000,,para a morte dos nervos motores.
Dialogue: 0,0:04:34.68,0:04:38.24,Default,,0000,0000,0000,,E a ELA parece alterar\No comportamento de células específicas
Dialogue: 0,0:04:38.29,0:04:40.74,Default,,0000,0000,0000,,que servem de apoio aos neurónios.
Dialogue: 0,0:04:41.38,0:04:44.19,Default,,0000,0000,0000,,Estes fatores demonstram\Na complexidade da doença
Dialogue: 0,0:04:44.23,0:04:48.02,Default,,0000,0000,0000,,mas também podem ajudar-nos\Na perceber melhor como funciona,
Dialogue: 0,0:04:48.07,0:04:50.57,Default,,0000,0000,0000,,abrindo novos caminhos para o tratamento.
Dialogue: 0,0:04:50.60,0:04:54.08,Default,,0000,0000,0000,,Embora o avanço seja devagar,\Nestamos sempre a fazer progressos.
Dialogue: 0,0:04:54.14,0:04:56.52,Default,,0000,0000,0000,,Atualmente, estamos\Na desenvolver novos fármacos,
Dialogue: 0,0:04:56.54,0:04:59.96,Default,,0000,0000,0000,,novas terapias com células estaminais\Npara reparar as células defeituosas
Dialogue: 0,0:04:59.99,0:05:03.52,Default,,0000,0000,0000,,e novas terapias genéticas\Npara atrasar o avanço da doença.
Dialogue: 0,0:05:04.04,0:05:06.31,Default,,0000,0000,0000,,Com o nosso crescente arsenal\Nde conhecimentos,
Dialogue: 0,0:05:06.34,0:05:09.54,Default,,0000,0000,0000,,temos esperança de chegar a descobertas\Nque possam alterar o futuro
Dialogue: 0,0:05:09.57,0:05:11.64,Default,,0000,0000,0000,,das pessoas que sofrem de ELA.