[Script Info] Title: [Events] Format: Layer, Start, End, Style, Name, MarginL, MarginR, MarginV, Effect, Text Dialogue: 0,0:00:06.88,0:00:11.69,Default,,0000,0000,0000,,Em 1963, um físico de 21 anos\Nchamado Stephen Hawking Dialogue: 0,0:00:11.69,0:00:14.67,Default,,0000,0000,0000,,recebeu o diagnóstico\Nde uma doença neuromuscular rara Dialogue: 0,0:00:14.67,0:00:17.55,Default,,0000,0000,0000,,chamada de esclerose amiotrópica lateral, Dialogue: 0,0:00:17.55,0:00:19.12,Default,,0000,0000,0000,,ou ELA. Dialogue: 0,0:00:19.50,0:00:23.49,Default,,0000,0000,0000,,Pouco a pouco, ele perdeu a capacidade\Nde andar, usar as mãos, Dialogue: 0,0:00:23.49,0:00:26.53,Default,,0000,0000,0000,,mover o rosto e, até mesmo, de engolir. Dialogue: 0,0:00:26.53,0:00:29.86,Default,,0000,0000,0000,,Mas, durante todo esse tempo,\Nele reteve o intelecto incrível, Dialogue: 0,0:00:29.86,0:00:32.27,Default,,0000,0000,0000,,e nos cinquenta anos que se passaram, Dialogue: 0,0:00:32.27,0:00:36.83,Default,,0000,0000,0000,,Hawking se tornou um dos físicos\Nmais bem-sucedidos e famosos da história. Dialogue: 0,0:00:36.83,0:00:39.46,Default,,0000,0000,0000,,No entanto, sua doença continuou sem cura\N Dialogue: 0,0:00:39.46,0:00:44.28,Default,,0000,0000,0000,,e ele faleceu em 2018, aos 76 anos. Dialogue: 0,0:00:44.28,0:00:46.23,Default,,0000,0000,0000,,Décadas após ele receber o diagnóstico, Dialogue: 0,0:00:46.23,0:00:50.26,Default,,0000,0000,0000,,a ELA encabeça a lista de doenças\Nmais complexas, misteriosas Dialogue: 0,0:00:50.26,0:00:53.92,Default,,0000,0000,0000,,e desastrosas a afetar a humanidade. Dialogue: 0,0:00:53.92,0:00:57.87,Default,,0000,0000,0000,,Também chamada de doença\Ndo neurônio motor ou doença de Lou Gehrig, Dialogue: 0,0:00:57.87,0:01:03.44,Default,,0000,0000,0000,,a ELA afeta cerca de 2 a cada 100 mil\Npessoas no mundo inteiro. Dialogue: 0,0:01:03.44,0:01:06.76,Default,,0000,0000,0000,,Quando alguém tem ELA,\Nseus neurônios motores, Dialogue: 0,0:01:06.77,0:01:11.10,Default,,0000,0000,0000,,as células responsáveis pelo controle\Nmuscular voluntário do corpo, Dialogue: 0,0:01:11.10,0:01:13.05,Default,,0000,0000,0000,,perdem a função e morrem. Dialogue: 0,0:01:13.05,0:01:16.70,Default,,0000,0000,0000,,Ninguém sabe exatamente por que\Nou como essas células morrem, Dialogue: 0,0:01:16.70,0:01:20.36,Default,,0000,0000,0000,,e essa é uma das razões\Npela qual a ELA é tão difícil de tratar. Dialogue: 0,0:01:20.36,0:01:22.44,Default,,0000,0000,0000,,Em cerca de 90% dos casos, Dialogue: 0,0:01:22.44,0:01:26.41,Default,,0000,0000,0000,,a doença surge de súbito,\Nsem causa aparente. Dialogue: 0,0:01:26.41,0:01:29.38,Default,,0000,0000,0000,,Os outros 10% dos casos são hereditários, Dialogue: 0,0:01:29.38,0:01:34.91,Default,,0000,0000,0000,,nos quais a mãe ou o pai com ELA\Npassa um gene mutante para o filho. Dialogue: 0,0:01:34.91,0:01:38.52,Default,,0000,0000,0000,,Os sintomas geralmente surgem\Na partir dos 40 anos. Dialogue: 0,0:01:38.52,0:01:43.96,Default,,0000,0000,0000,,Mas em casos raros, como o de Hawking,\Na ELA aparece mais cedo. Dialogue: 0,0:01:43.96,0:01:49.74,Default,,0000,0000,0000,,O caso dele foi um milagre da medicina\Ntambém pelo tempo que ele viveu com ELA. Dialogue: 0,0:01:49.74,0:01:55.19,Default,,0000,0000,0000,,Após o diagnóstico, a maioria das pessoas \Ncom a doença vive entre dois e cinco anos Dialogue: 0,0:01:55.19,0:02:00.10,Default,,0000,0000,0000,,antes de a ELA causar\Nproblemas respiratórios que levam à morte. Dialogue: 0,0:02:00.10,0:02:04.12,Default,,0000,0000,0000,,Algo nada incomum no caso de Hawking\Nfoi sua capacidade de aprender, Dialogue: 0,0:02:04.12,0:02:08.06,Default,,0000,0000,0000,,pensar e perceber as coisas\Ncom os sentidos intactos. Dialogue: 0,0:02:08.08,0:02:12.40,Default,,0000,0000,0000,,A maioria das pessoas com ELA\Nnão apresenta deficiência cognitiva. Dialogue: 0,0:02:12.40,0:02:18.38,Default,,0000,0000,0000,,Com tanta coisa em jogo para as 120 mil\Npessoas diagnosticadas a cada ano, Dialogue: 0,0:02:18.40,0:02:23.87,Default,,0000,0000,0000,,curar a doença se tornou um dos desafios\Nmais importantes da ciência e da medicina. Dialogue: 0,0:02:23.88,0:02:25.72,Default,,0000,0000,0000,,Apesar de tudo o que não sabemos, Dialogue: 0,0:02:25.72,0:02:31.04,Default,,0000,0000,0000,,nós temos conhecimento sobre o modo\Nque a ELA afeta o sistema neuromuscular. Dialogue: 0,0:02:31.04,0:02:36.36,Default,,0000,0000,0000,,A ELA afeta células nervosas chamadas\Nneurônios motores superiores e inferiores. Dialogue: 0,0:02:36.36,0:02:39.02,Default,,0000,0000,0000,,Em um corpo saudável,\Nos neurônios motores superiores, Dialogue: 0,0:02:39.02,0:02:40.92,Default,,0000,0000,0000,,localizados no córtex cerebral, Dialogue: 0,0:02:40.92,0:02:44.46,Default,,0000,0000,0000,,transmitem as mensagem do cérebro\Npara os neurônios motores inferiores, Dialogue: 0,0:02:44.46,0:02:46.44,Default,,0000,0000,0000,,localizados na medula espinhal. Dialogue: 0,0:02:46.44,0:02:50.00,Default,,0000,0000,0000,,Em seguida, esses neurônios transmitem\Na mensagem para as fibras musculares, Dialogue: 0,0:02:50.00,0:02:52.84,Default,,0000,0000,0000,,que se contraem ou relaxam em resposta, Dialogue: 0,0:02:52.84,0:02:54.78,Default,,0000,0000,0000,,resultando no movimento. Dialogue: 0,0:02:54.78,0:02:56.64,Default,,0000,0000,0000,,Todo movimento voluntário que fazemos Dialogue: 0,0:02:56.64,0:03:00.95,Default,,0000,0000,0000,,ocorre por causa das mensagens\Ntransmitidas por esse caminho. Dialogue: 0,0:03:00.95,0:03:03.100,Default,,0000,0000,0000,,Mas, quando os neurônios motores\Nse degeneram com a ELA, Dialogue: 0,0:03:03.100,0:03:06.98,Default,,0000,0000,0000,,a capacidade de transmitir\Nmensagens é interrompida, Dialogue: 0,0:03:06.98,0:03:10.78,Default,,0000,0000,0000,,e esse sistema vital\Nde sinalização entra em caos. Dialogue: 0,0:03:10.78,0:03:14.15,Default,,0000,0000,0000,,Sem os sinais de costume,\Nos músculos definham. Dialogue: 0,0:03:14.15,0:03:17.07,Default,,0000,0000,0000,,A causa dos neurônios motores\Nse degenerarem Dialogue: 0,0:03:17.07,0:03:19.96,Default,,0000,0000,0000,,é o mistério predominante da ELA. Dialogue: 0,0:03:19.96,0:03:24.53,Default,,0000,0000,0000,,Nos casos hereditários, os pais passam\Nas mutações genéticas para os filhos. Dialogue: 0,0:03:24.53,0:03:27.76,Default,,0000,0000,0000,,Mesmo assim, a ELA envolve vários genes Dialogue: 0,0:03:27.76,0:03:31.13,Default,,0000,0000,0000,,com vários impactos possíveis\Nsobre os neurônios motores, Dialogue: 0,0:03:31.13,0:03:34.12,Default,,0000,0000,0000,,dificultando a identificação\Ndas causas exatas. Dialogue: 0,0:03:34.12,0:03:38.83,Default,,0000,0000,0000,,Quando a ELA surge esporadicamente,\Na lista de causas possíveis aumenta: Dialogue: 0,0:03:38.83,0:03:41.36,Default,,0000,0000,0000,,toxinas, vírus, estilo de vida, Dialogue: 0,0:03:41.36,0:03:45.19,Default,,0000,0000,0000,,ou outros fatores ambientais\Npodem influenciar. Dialogue: 0,0:03:45.19,0:03:47.54,Default,,0000,0000,0000,,E já que há tantos elementos envolvidos, Dialogue: 0,0:03:47.54,0:03:53.40,Default,,0000,0000,0000,,atualmente não existe um único teste\Ncapaz de determinar se alguém tem ELA. Dialogue: 0,0:03:53.40,0:03:57.69,Default,,0000,0000,0000,,Mesmo assim, nós estamos desenvolvendo\Nhipóteses sobre as causas. Dialogue: 0,0:03:57.69,0:04:01.88,Default,,0000,0000,0000,,Uma noção predominante é de que certas\Nproteínas dentro dos neurônios motores Dialogue: 0,0:04:01.88,0:04:05.79,Default,,0000,0000,0000,,não se dobram de forma correta,\Ne em vez disso, formam amontoados. Dialogue: 0,0:04:05.79,0:04:10.32,Default,,0000,0000,0000,,As proteínas mal dobradas e amontoadas\Npodem passar de uma célula para outra, Dialogue: 0,0:04:10.32,0:04:13.47,Default,,0000,0000,0000,,o que poderia estar obstruindo\Nos processos celulares normais, Dialogue: 0,0:04:13.47,0:04:17.55,Default,,0000,0000,0000,,como a produção de energia e de proteínas,\No que mantém as células vivas. Dialogue: 0,0:04:17.55,0:04:21.56,Default,,0000,0000,0000,,Também descobrimos que além dos neurônios\Nmotores e das fibras musculares, Dialogue: 0,0:04:21.56,0:04:24.35,Default,,0000,0000,0000,,a ELA poderia envolver\Noutros tipos de células. Dialogue: 0,0:04:24.35,0:04:29.16,Default,,0000,0000,0000,,Os pacientes de ELA geralmente apresentam\Ninflamação no cérebro e medula espinhal. Dialogue: 0,0:04:29.16,0:04:34.28,Default,,0000,0000,0000,,Células imunológicas defeituosas podem\Ninfluenciar a morte dos neurônios motores. Dialogue: 0,0:04:34.28,0:04:38.22,Default,,0000,0000,0000,,E a ELA parece mudar o comportamento\Nde células específicas Dialogue: 0,0:04:38.22,0:04:41.03,Default,,0000,0000,0000,,que fornecem suporte aos neurônios. Dialogue: 0,0:04:41.03,0:04:43.92,Default,,0000,0000,0000,,Esses fatores evidenciam\Na complexidade da doença, Dialogue: 0,0:04:43.92,0:04:47.86,Default,,0000,0000,0000,,mas também podem fornecer um entendimento\Nmaior sobre o seu funcionamento, Dialogue: 0,0:04:47.86,0:04:50.13,Default,,0000,0000,0000,,possibilitando novos modos de tratamento. Dialogue: 0,0:04:50.13,0:04:54.14,Default,,0000,0000,0000,,E, apesar de gradual, nós estamos fazendo\Nprogressos o tempo todo. Dialogue: 0,0:04:54.14,0:04:56.43,Default,,0000,0000,0000,,Atualmente, estamos\Ndesenvolvendo remédios novos, Dialogue: 0,0:04:56.43,0:04:59.43,Default,,0000,0000,0000,,terapias com células-tronco para reparar\Nas células danificadas Dialogue: 0,0:04:59.43,0:05:03.92,Default,,0000,0000,0000,,e terapias genéticas para retardar\No avanço da doença. Dialogue: 0,0:05:03.92,0:05:06.04,Default,,0000,0000,0000,,Com o arsenal crescente de conhecimento, Dialogue: 0,0:05:06.04,0:05:08.04,Default,,0000,0000,0000,,nós esperamos ansiosamente\Npor descobertas Dialogue: 0,0:05:08.04,0:05:11.01,Default,,0000,0000,0000,,que possam mudar o futuro\Ndas pessoas que vivem com ELA.