[Script Info]
Title: 
[Events]
Format: Layer, Start, End, Style, Name, MarginL, MarginR, MarginV, Effect, Text
Dialogue: 0,0:00:07.14,0:00:11.69,Default,,0000,0000,0000,,W 1963 roku u 21-letniego\Nfizyka Stephena Hawkinga
Dialogue: 0,0:00:11.69,0:00:14.87,Default,,0000,0000,0000,,zdiagnozowano rzadkie\Nzaburzenie nerwowo-mięśniowe
Dialogue: 0,0:00:14.87,0:00:19.59,Default,,0000,0000,0000,,zwane stwardnieniem\Nzanikowym bocznym lub ALS.
Dialogue: 0,0:00:19.59,0:00:22.02,Default,,0000,0000,0000,,Stopniowo stracił zdolność chodzenia,
Dialogue: 0,0:00:22.02,0:00:23.33,Default,,0000,0000,0000,,posługiwania się rękoma,
Dialogue: 0,0:00:23.33,0:00:24.74,Default,,0000,0000,0000,,poruszania twarzą,
Dialogue: 0,0:00:24.74,0:00:26.66,Default,,0000,0000,0000,,a nawet przełykania.
Dialogue: 0,0:00:26.66,0:00:29.86,Default,,0000,0000,0000,,Jednak w tym wszystkim,\Nzachował swój niesamowity intelekt
Dialogue: 0,0:00:29.86,0:00:32.27,Default,,0000,0000,0000,,i ponad 50 lat później
Dialogue: 0,0:00:32.27,0:00:36.83,Default,,0000,0000,0000,,Hawking został jednym z najznakomitszych\Ni najsławniejszych fizyków w historii.\N
Dialogue: 0,0:00:36.83,0:00:39.46,Default,,0000,0000,0000,,Jednak jego schorzenie\Nnie zostało wyleczone
Dialogue: 0,0:00:39.46,0:00:43.94,Default,,0000,0000,0000,,i zmarł w 2018 roku w wieku 76 lat.
Dialogue: 0,0:00:43.94,0:00:46.05,Default,,0000,0000,0000,,Dziesięciolecia po jego diagnozie
Dialogue: 0,0:00:46.05,0:00:49.08,Default,,0000,0000,0000,,ALS wciąż jest uznawane za jedną\Nz najbardziej złożonych,
Dialogue: 0,0:00:49.08,0:00:50.28,Default,,0000,0000,0000,,zagadkowych
Dialogue: 0,0:00:50.28,0:00:53.92,Default,,0000,0000,0000,,i wyniszczających chorób,\Nktóre dotknęły ludzkość.
Dialogue: 0,0:00:53.92,0:00:57.87,Default,,0000,0000,0000,,ALS, zwana również chorobą\Nneuronu ruchowego i chorobą Lou Gehriga,
Dialogue: 0,0:00:57.87,0:01:03.44,Default,,0000,0000,0000,,dotyka około dwie\Nna 100 000 osób na całym świecie.
Dialogue: 0,0:01:03.44,0:01:05.45,Default,,0000,0000,0000,,U osoby chorej na ALS
Dialogue: 0,0:01:05.45,0:01:07.01,Default,,0000,0000,0000,,neurony ruchowe,
Dialogue: 0,0:01:07.01,0:01:11.02,Default,,0000,0000,0000,,komórki odpowiedzialne\Nza całkowitą kontrolę mięśni,
Dialogue: 0,0:01:11.02,0:01:13.05,Default,,0000,0000,0000,,tracą funkcje i obumierają.
Dialogue: 0,0:01:13.05,0:01:16.70,Default,,0000,0000,0000,,Nikt nie wie dokładnie,\Ndlaczego lub jak to się dzieje
Dialogue: 0,0:01:16.70,0:01:20.36,Default,,0000,0000,0000,,i po części dlatego ALS\Njest tak trudne w leczeniu.
Dialogue: 0,0:01:20.36,0:01:22.44,Default,,0000,0000,0000,,W 90% przypadków
Dialogue: 0,0:01:22.44,0:01:26.52,Default,,0000,0000,0000,,choroba pojawia się nagle,\Nbez wyraźnej przyczyny.
Dialogue: 0,0:01:26.52,0:01:29.38,Default,,0000,0000,0000,,Pozostałe 10% to wynik dziedziczenia,
Dialogue: 0,0:01:29.38,0:01:34.91,Default,,0000,0000,0000,,gdzie matka lub ojciec z ALS\Nprzekazują zmutowany gen dziecku.
Dialogue: 0,0:01:34.91,0:01:38.60,Default,,0000,0000,0000,,Pierwsze symptomy \Npojawiają się po 40 roku życia.
Dialogue: 0,0:01:38.60,0:01:43.63,Default,,0000,0000,0000,,Ale w niektórych rzadkich przypadkach,\Njak Hawkinga, o wiele wcześniej.
Dialogue: 0,0:01:43.63,0:01:49.62,Default,,0000,0000,0000,,Długość jego życia z ALS\Nuznawana jest za cud medycyny.
Dialogue: 0,0:01:49.62,0:01:55.19,Default,,0000,0000,0000,,Większość ludzi żyje od 2 do 5 lat\Npo postawieniu diagnozy,
Dialogue: 0,0:01:55.19,0:02:00.10,Default,,0000,0000,0000,,zanim dojdzie do problemów oddechowych, \Nktóre są główną przyczyną śmierci.
Dialogue: 0,0:02:00.10,0:02:04.12,Default,,0000,0000,0000,,Nie było zadziwiające to, że w przypadku\NHawkinga, jego zdolność do nauki,
Dialogue: 0,0:02:04.12,0:02:04.96,Default,,0000,0000,0000,,myślenia
Dialogue: 0,0:02:04.96,0:02:08.08,Default,,0000,0000,0000,,i postrzegania zmysłami\Npozostały nietknięte.
Dialogue: 0,0:02:08.08,0:02:12.40,Default,,0000,0000,0000,,Większość chorych na ALS nie doświadcza\Nzaburzenia funkcji poznawczych.
Dialogue: 0,0:02:12.40,0:02:16.00,Default,,0000,0000,0000,,Z powodu 120 000 osób rocznie,
Dialogue: 0,0:02:16.00,0:02:18.40,Default,,0000,0000,0000,,u który zdiagnozowano ALS,
Dialogue: 0,0:02:18.40,0:02:22.04,Default,,0000,0000,0000,,wyleczenie choroby stało się jednym\Nz najważniejszych naukowych
Dialogue: 0,0:02:22.04,0:02:23.88,Default,,0000,0000,0000,,i medycznych wyzwań.
Dialogue: 0,0:02:23.88,0:02:25.72,Default,,0000,0000,0000,,Pomimo wielu niewiadomych,
Dialogue: 0,0:02:25.72,0:02:31.04,Default,,0000,0000,0000,,mamy pewien wgląd w to, jak ALS\Noddziałuje na układ nerwowo-mięśniowy.
Dialogue: 0,0:02:31.04,0:02:36.08,Default,,0000,0000,0000,,ALS wpływa na dwa typy komórek nerwowych,\Njakimi są górny i dolny neuron ruchowy.
Dialogue: 0,0:02:36.08,0:02:39.02,Default,,0000,0000,0000,,W zdrowym ciele, górny neuron ruchowy,
Dialogue: 0,0:02:39.02,0:02:40.92,Default,,0000,0000,0000,,znajdujący się w korze mózgowej,
Dialogue: 0,0:02:40.92,0:02:44.46,Default,,0000,0000,0000,,przekazuje sygnały z mózgu \Ndo dolnego neuronu ruchowego,
Dialogue: 0,0:02:44.46,0:02:46.44,Default,,0000,0000,0000,,ulokowanego w rdzeniu kręgowym.
Dialogue: 0,0:02:46.44,0:02:49.88,Default,,0000,0000,0000,,Te neurony przekazują następnie\Nwiadomość do włókien mięśniowych,
Dialogue: 0,0:02:49.88,0:02:52.84,Default,,0000,0000,0000,,które w odpowiedzi kurczą się\Nlub rozluźniają,
Dialogue: 0,0:02:52.84,0:02:54.78,Default,,0000,0000,0000,,co skutkuje ruchem.
Dialogue: 0,0:02:54.78,0:02:57.24,Default,,0000,0000,0000,,Każdy dobrowolny ruch, który wykonujemy,
Dialogue: 0,0:02:57.24,0:03:00.74,Default,,0000,0000,0000,,ma miejsce dzięki sygnałom\Nprzekazywanym w ten sposób.
Dialogue: 0,0:03:00.74,0:03:03.100,Default,,0000,0000,0000,,Lecz gdy neurony ruchowe\Ndegenerują się w wyniku ALS,
Dialogue: 0,0:03:03.100,0:03:06.98,Default,,0000,0000,0000,,ich zdolność do przekazywania\Nsygnałów jest zaburzona
Dialogue: 0,0:03:06.98,0:03:10.78,Default,,0000,0000,0000,,i cały system sygnalizacyjny\Npopada w chaos.
Dialogue: 0,0:03:10.78,0:03:14.15,Default,,0000,0000,0000,,Bez regularnej stymulacji,\Nmięśnie zanikają.
Dialogue: 0,0:03:14.15,0:03:17.07,Default,,0000,0000,0000,,Przyczyna degeneracji neuronów ruchowych
Dialogue: 0,0:03:17.07,0:03:19.96,Default,,0000,0000,0000,,pozostaje główną niewiadomą ALS.
Dialogue: 0,0:03:19.96,0:03:24.53,Default,,0000,0000,0000,,W przypadkach dziedzicznych, rodzice\Nprzekazują mutacje genetyczne dzieciom.
Dialogue: 0,0:03:24.53,0:03:27.76,Default,,0000,0000,0000,,Nawet wtedy, ALS obejmuje liczne geny
Dialogue: 0,0:03:27.76,0:03:31.13,Default,,0000,0000,0000,,z wieloma możliwościami\Nwpływu na neurony ruchowe,
Dialogue: 0,0:03:31.13,0:03:34.12,Default,,0000,0000,0000,,utrudniając precyzyjne wskazanie\Nczynników zapalnych.
Dialogue: 0,0:03:34.12,0:03:38.83,Default,,0000,0000,0000,,Gdy ALS pojawia się sporadycznie,\Nlista możliwych przyczyn zawiera:
Dialogue: 0,0:03:38.83,0:03:39.64,Default,,0000,0000,0000,,toksyny,
Dialogue: 0,0:03:39.64,0:03:40.47,Default,,0000,0000,0000,,wirusy,
Dialogue: 0,0:03:40.47,0:03:41.27,Default,,0000,0000,0000,,styl życia
Dialogue: 0,0:03:41.27,0:03:45.19,Default,,0000,0000,0000,,lub inne czynniki środowiskowe,\Nktóre mogą mieć istotne znaczenie.
Dialogue: 0,0:03:45.19,0:03:47.54,Default,,0000,0000,0000,,Ponieważ istnieje tak wiele czynników,
Dialogue: 0,0:03:47.54,0:03:53.40,Default,,0000,0000,0000,,nie ma obecnie żadnego testu,\Nktóry wskazałby, czy ktoś cierpi na ALS.
Dialogue: 0,0:03:53.40,0:03:57.48,Default,,0000,0000,0000,,Niemniej jednak, nasze hipotezy\Ndotyczące przyczyn wciąż są rozwijajane.
Dialogue: 0,0:03:57.48,0:04:01.77,Default,,0000,0000,0000,,Powszechną opinią jest, że pewne białka\Nwewnątrz neuronów ruchowych
Dialogue: 0,0:04:01.77,0:04:03.64,Default,,0000,0000,0000,,nie składają się prawidłowo,
Dialogue: 0,0:04:03.64,0:04:05.73,Default,,0000,0000,0000,,a zamiast tego tworzą bryły.
Dialogue: 0,0:04:05.73,0:04:10.49,Default,,0000,0000,0000,,Źle złożone, zbrylone białka mogą\Nrozprzestrzeniać się między komórkami.
Dialogue: 0,0:04:10.49,0:04:13.47,Default,,0000,0000,0000,,To mogłoby blokować normalne\Nprocesy komórkowe,
Dialogue: 0,0:04:13.47,0:04:17.55,Default,,0000,0000,0000,,takie jak produkcja energii i białka,\Nktóre utrzymują komórki przy życiu.
Dialogue: 0,0:04:17.55,0:04:21.29,Default,,0000,0000,0000,,Wiemy również, że poza neuronami \Nruchowymi i włóknami mięśniowymi,
Dialogue: 0,0:04:21.29,0:04:24.35,Default,,0000,0000,0000,,ALS może obejmować inne typy komórek.
Dialogue: 0,0:04:24.35,0:04:29.16,Default,,0000,0000,0000,,U pacjentów z ALS z reguły występują\Nstany zapalne mózgu i rdzenia kręgowego.
Dialogue: 0,0:04:29.16,0:04:34.28,Default,,0000,0000,0000,,Komórki odpornościowe także mogą odegrać\Nrolę w zabijaniu neuronów ruchowych.
Dialogue: 0,0:04:34.28,0:04:38.35,Default,,0000,0000,0000,,Wydaje się, że ALS zmienia\Nzachowanie określonych komórek,
Dialogue: 0,0:04:38.35,0:04:41.22,Default,,0000,0000,0000,,które stanowią wsparcie dla neuronów.
Dialogue: 0,0:04:41.22,0:04:44.08,Default,,0000,0000,0000,,Te czynniki ukazują złożoność choroby,
Dialogue: 0,0:04:44.08,0:04:47.96,Default,,0000,0000,0000,,ale mogą również pomóc nam zrozumieć\Nmechanizmy jej działania
Dialogue: 0,0:04:47.96,0:04:50.13,Default,,0000,0000,0000,,i otworzyć nowe możliwości leczenia.
Dialogue: 0,0:04:50.13,0:04:54.14,Default,,0000,0000,0000,,Chociaż stopniowo,\Njednak cały czas czynimy postępy.
Dialogue: 0,0:04:54.14,0:04:56.28,Default,,0000,0000,0000,,Obecnie pracujemy nad nowymi lekami,
Dialogue: 0,0:04:56.28,0:04:59.23,Default,,0000,0000,0000,,terapią komórkami macierzystymi\Ndo odbudowy tych zniszczonych
Dialogue: 0,0:04:59.23,0:05:03.59,Default,,0000,0000,0000,,oraz nad nową terapią genową,\Nżeby spowolnić postęp choroby.
Dialogue: 0,0:05:03.59,0:05:06.04,Default,,0000,0000,0000,,Wraz z rosnącym arsenałem wiedzy,
Dialogue: 0,0:05:06.04,0:05:09.00,Default,,0000,0000,0000,,wyczekujemy odkryć,\Nktóre mogą zmienić przyszłość
Dialogue: 0,0:05:09.00,0:05:11.01,Default,,0000,0000,0000,,dla ludzi żyjących z ALS.