WEBVTT

00:00:07.138 --> 00:00:08.461
1963년,

00:00:08.461 --> 00:00:11.651
스티븐 호킹이라는 21세의 물리학자가

00:00:11.651 --> 00:00:14.869
흔치 않은 신경근성 질환
진단을 받았습니다.

00:00:14.869 --> 00:00:19.589
병명은 근위축성측색경화증,
짧게는 ALS였습니다.

00:00:19.589 --> 00:00:22.018
점차 그는 걷는 능력을 잃어갔고

00:00:22.018 --> 00:00:23.328
손을 사용하고

00:00:23.328 --> 00:00:24.737
안면 근육을 움직이거나

00:00:24.737 --> 00:00:26.760
삼키는 능력마저 잃어갔습니다.

00:00:26.760 --> 00:00:29.856
하지만 이 모든 가운데
그는 놀라운 지성을 유지했습니다.

00:00:29.856 --> 00:00:32.267
그 후 50년 이상

00:00:32.267 --> 00:00:36.829
호킹은 역사상 가장 뛰어나고도 유명한
물리학자 중 한 명이 되었습니다.

00:00:36.829 --> 00:00:39.458
하지만 그의 질환은 치료되지 못했고

00:00:39.458 --> 00:00:43.629
2018년, 그는 76세의 나이로
세상을 떠났습니다.

00:00:44.279 --> 00:00:46.169
호킹이 진단 받은 후로부터
수 십 년이 지난 지금,

00:00:46.169 --> 00:00:49.078
ALS는 여전히 인류에게 가장 복잡하고

00:00:49.078 --> 00:00:50.279
알 수 없으며

00:00:50.279 --> 00:00:53.328
지독한 질병 중 하나로 꼽힙니다.

NOTE Paragraph

00:00:53.918 --> 00:00:57.868
운동뉴런질환 또는
루게릭 병으로 불리기도 하는

00:00:57.868 --> 00:00:59.520
ALS는 전세계적으로

00:00:59.520 --> 00:01:03.280
십 만 명 당 두 명꼴로 발생합니다.

00:01:03.440 --> 00:01:05.450
ALS가 발병하면

00:01:05.450 --> 00:01:06.769
운동 뉴런,

00:01:06.769 --> 00:01:11.018
즉, 모든 의식적인 근육 운동을
담당하는 세포들이

00:01:11.018 --> 00:01:13.050
기능을 잃고 죽습니다.

00:01:13.050 --> 00:01:14.975
왜, 그리고 어떻게
이 세포들이 죽는지는

00:01:14.975 --> 00:01:16.695
아무도 정확히 알지 못합니다.

00:01:16.695 --> 00:01:20.360
이 불명확성 때문에 
ALS 치료가 힘듭니다.

NOTE Paragraph

00:01:20.360 --> 00:01:22.436
약 90%의 경우

00:01:22.436 --> 00:01:26.520
이 질병은 뚜렷한 원인없이
갑자기 발생합니다.

00:01:26.520 --> 00:01:29.378
남은 10%의 경우는 유전적 원인으로,

00:01:29.378 --> 00:01:32.059
부모 중 한 명이 ALS를 갖고 있어

00:01:32.059 --> 00:01:34.909
돌연변이 유전자를
자식에게 물려주는 경우입니다.

00:01:34.909 --> 00:01:38.595
이 질환의 증상은 보통 40세 이후
처음 나타납니다.

00:01:38.595 --> 00:01:43.626
하지만 드물게는 호킹과 같이, 
ALS가 그보다 젊은 나이에 시작됩니다.

00:01:43.626 --> 00:01:46.765
또한 호킹의 경우는
ALS을 가진 상태에서도

00:01:46.765 --> 00:01:49.625
얼마나 오래 살았는지가
의료적 불가사의입니다.

00:01:49.625 --> 00:01:52.874
대부분의 환자는 진단 후

00:01:52.874 --> 00:01:55.194
2년에서 5년 이내 사망합니다.

00:01:55.194 --> 00:01:58.611
그 후엔 ALS가
기관지에 문제가 일으켜

00:01:58.611 --> 00:02:00.101
보통 사망의 원인이 됩니다.

00:02:00.101 --> 00:02:02.495
호킹의 경우가 특이하지 않았던 점은

00:02:02.495 --> 00:02:03.955
그의 학습 능력,

00:02:03.955 --> 00:02:04.955
사고 능력,

00:02:04.955 --> 00:02:08.076
감각을 통해 지각 하는 기능이
유지되었다는 것입니다.

00:02:08.076 --> 00:02:12.405
대부분의 ALS 환자의 경우
인식능력 손상을 겪지 않습니다.

NOTE Paragraph

00:02:12.405 --> 00:02:16.005
이 병으로 인해 너무나 잃을 게 많을
12만 명의 사람이

00:02:16.005 --> 00:02:18.396
매년 새로이 ALS로 진단을 받기에

00:02:18.396 --> 00:02:22.036
치료법을 찾는 것은
과학적, 의학적으로 가장 중요한

00:02:22.036 --> 00:02:23.876
과제 중 하나입니다.

NOTE Paragraph

00:02:23.876 --> 00:02:27.506
많은 것을 모르는 상태에도,
어느정도 이해된 부분은

00:02:27.506 --> 00:02:31.036
ALS가 어떻게
신경근 체계를 강타하는지입니다.

00:02:31.036 --> 00:02:33.645
ALS는 두 종류의 신경세포인

00:02:33.645 --> 00:02:36.545
상위운동뉴런과 하위운동뉴런을
타격합니다.

00:02:36.545 --> 00:02:39.024
건강한 신체의 경우, 상위운동뉴런이

00:02:39.024 --> 00:02:42.163
대뇌 피질에서부터 두뇌의 신호를

00:02:42.163 --> 00:02:46.234
하위운동뉴런이 위치한
척수까지 보냅니다.

00:02:46.435 --> 00:02:49.875
이 뉴런들은 이 신호를
근육 섬유로 내보내고

00:02:49.875 --> 00:02:52.656
그에 따라 근육이 수축, 이완하여

00:02:52.656 --> 00:02:54.656
움직임을 만들어냅니다.

00:02:54.778 --> 00:02:57.235
우리가 해내는 모든 의식적인 움직임은

00:02:57.235 --> 00:03:00.736
이런 식으로 전달된
신호에 의해 일어납니다.

NOTE Paragraph

00:03:00.736 --> 00:03:03.997
하지만 운동뉴런이
ALS로 인해 퇴화하면

00:03:03.997 --> 00:03:06.976
이 신호를 전달하는
기능이 혼란을 일으켜

00:03:06.976 --> 00:03:10.777
중요한 신호 체계가
무질서에 빠지게 됩니다.

00:03:10.777 --> 00:03:14.146
규칙적인 신호 없이는
근육은 후퇴해갑니다.

NOTE Paragraph

00:03:14.146 --> 00:03:17.073
정확히 무엇 때문에
운동뉴런이 퇴화하는가는

00:03:17.073 --> 00:03:19.961
ALS의 가장 큰 미스터리입니다.

00:03:19.961 --> 00:03:21.789
유전성의 경우,

00:03:21.789 --> 00:03:24.529
부모는 자식에게
돌연변이 유전자를 물려줍니다.

00:03:24.529 --> 00:03:25.861
이런 경우에도

00:03:25.861 --> 00:03:27.761
ALS는 다수의 유전자에
관여되어 있기 때문에

00:03:27.761 --> 00:03:31.132
다양한 방법으로
운동뉴런을 공격할 수 있어

00:03:31.132 --> 00:03:34.121
정확한 발병 계기를
꼬집어내기가 어렵습니다.

NOTE Paragraph

00:03:34.121 --> 00:03:36.582
유전성 없이 발병했을 때에는

00:03:36.582 --> 00:03:39.052
의심되는 원인의 종류가
더 다양해집니다,

00:03:39.052 --> 00:03:39.830
독성 물질,

00:03:39.830 --> 00:03:40.472
바이러스,

00:03:40.472 --> 00:03:41.273
생활 습관,

00:03:41.273 --> 00:03:45.191
또는 환경적 요인도
원인의 일부일 수 있습니다.

00:03:45.191 --> 00:03:47.850
이렇게 다양한 요소가 얽혀있기 때문에

00:03:47.850 --> 00:03:50.709
현재로서는 단 하나의 검사만으로

00:03:50.709 --> 00:03:53.399
ALS 여부를 판단할 수 없습니다.

NOTE Paragraph

00:03:53.399 --> 00:03:57.480
그럼에도 불구하고,
원인에 대한 가설은 발전하고 있습니다.

00:03:57.480 --> 00:04:00.492
한 설득력 있는 가설에 따르면
발병의 원인은

00:04:00.492 --> 00:04:03.541
운동뉴런 내 특정 단백질이
제대로 구부러지지 않고

00:04:03.541 --> 00:04:05.730
대신 덩어리가 되기 때문이라고 합니다.

00:04:05.950 --> 00:04:08.281
이렇게 잘못 접힌 단백질과 덩어리는

00:04:08.281 --> 00:04:10.491
다른 세포로 퍼져갈 수 있는데

00:04:10.491 --> 00:04:13.471
이것이 정상적인 세포 작용을 막아

00:04:13.471 --> 00:04:17.551
세포 생존의 원천이 되는
에너지와 단백질의 생산이 방해됩니다.

NOTE Paragraph

00:04:17.551 --> 00:04:19.301
우리가 아는 다른 한 가지는


00:04:19.301 --> 00:04:21.291
ALS가 운동뉴런과 근육 섬유뿐 아니라

00:04:21.291 --> 00:04:24.090
다른 종류의 세포에도
관여될 수 있다는 것입니다.

00:04:24.350 --> 00:04:29.161
ALS 환자들은 전형적으로
뇌와 척추에 염증이 있습니다.

00:04:29.161 --> 00:04:34.280
이는 결함 있는 면역 세포가
운동뉴런을 파괴하는 것일 수 있습니다.

00:04:34.280 --> 00:04:37.222
또한 ALS는 뉴런의 생명줄이 되는

00:04:37.222 --> 00:04:40.671
특정 세포들의 행동을
바꾸는 것으로 보입니다.

NOTE Paragraph

00:04:41.221 --> 00:04:43.923
이러한 요소들은 ALS가 
얼마나 복잡한지를 잘 보여줍니다.

00:04:43.923 --> 00:04:45.421
하지만 이 요소들을 통해

00:04:45.421 --> 00:04:47.961
ALS가 어떻게 진행되는지
더 잘 이해함으로써

00:04:47.961 --> 00:04:50.130
새로운 치료 가능성이
열릴 수 있습니다.

00:04:50.130 --> 00:04:52.072
속도는 느리지만

00:04:52.072 --> 00:04:54.142
연구는 한 발짝식
계속 나아가고 있습니다.

00:04:54.142 --> 00:04:56.280
현재 신약이 개발중에 있고

00:04:56.280 --> 00:04:59.231
손상된 세포를 재생하기 위한
새로운 줄기 세포 치료와

00:04:59.231 --> 00:05:03.591
병의 진행을 지연시킬
새로운 유전자 치료가 연구중에 있습니다.

NOTE Paragraph

00:05:03.591 --> 00:05:06.181
ALS에 대한
지식의 무기고가 확장함에 따라

00:05:06.181 --> 00:05:08.271
우리는 앞으로의 새로운 발견들로

00:05:08.271 --> 00:05:11.272
ALS 환자들의 미래를 바꿀 수 
있게 되기를 기대합니다.