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Format: Layer, Start, End, Style, Name, MarginL, MarginR, MarginV, Effect, Text
Dialogue: 0,0:00:07.14,0:00:11.69,Default,,0000,0000,0000,,1963年 21歳の物理学者\Nスティーブン・ホーキングは
Dialogue: 0,0:00:11.69,0:00:14.87,Default,,0000,0000,0000,,稀な神経筋疾患であると診断されました
Dialogue: 0,0:00:14.87,0:00:19.59,Default,,0000,0000,0000,,筋萎縮性側索硬化症 （ALS）です
Dialogue: 0,0:00:19.59,0:00:22.02,Default,,0000,0000,0000,,彼はだんだん歩けなくなり
Dialogue: 0,0:00:22.02,0:00:23.33,Default,,0000,0000,0000,,手が使えなくなり
Dialogue: 0,0:00:23.33,0:00:24.74,Default,,0000,0000,0000,,顔を動かせなくなり
Dialogue: 0,0:00:24.74,0:00:26.76,Default,,0000,0000,0000,,飲み込むこともできなくなりました
Dialogue: 0,0:00:26.76,0:00:29.85,Default,,0000,0000,0000,,しかしその間も 彼の驚異的な知性は\N維持されており
Dialogue: 0,0:00:29.86,0:00:32.27,Default,,0000,0000,0000,,診断から50年以上を経て
Dialogue: 0,0:00:32.27,0:00:36.83,Default,,0000,0000,0000,,ホーキングは歴史上もっとも業績のある\N有名な物理学者の一人になりました
Dialogue: 0,0:00:36.83,0:00:39.46,Default,,0000,0000,0000,,しかし 彼の病状が回復することはなく
Dialogue: 0,0:00:39.46,0:00:44.28,Default,,0000,0000,0000,,2018年 76歳でその生涯を終えました
Dialogue: 0,0:00:44.28,0:00:46.42,Default,,0000,0000,0000,,彼の診断から数十年が経ちますが
Dialogue: 0,0:00:46.42,0:00:49.08,Default,,0000,0000,0000,,ALSはいまだもっとも複雑で
Dialogue: 0,0:00:49.08,0:00:50.28,Default,,0000,0000,0000,,謎に満ち
Dialogue: 0,0:00:50.28,0:00:53.92,Default,,0000,0000,0000,,人類を冒す\N破壊的な病気のひとつです
Dialogue: 0,0:00:53.92,0:00:57.87,Default,,0000,0000,0000,,運動ニューロン疾患や\Nルー・ゲーリッグ病とも呼ばれるALSに
Dialogue: 0,0:00:57.87,0:01:03.44,Default,,0000,0000,0000,,世界全体で\N約10万人に２人が冒されます
Dialogue: 0,0:01:03.44,0:01:05.45,Default,,0000,0000,0000,,ALSでは
Dialogue: 0,0:01:05.45,0:01:06.77,Default,,0000,0000,0000,,運動ニューロンと呼ばれる
Dialogue: 0,0:01:06.77,0:01:11.02,Default,,0000,0000,0000,,自分の意志で\N体の筋肉を動かすのに必要な細胞が
Dialogue: 0,0:01:11.02,0:01:13.05,Default,,0000,0000,0000,,機能を失い 死んでいきます
Dialogue: 0,0:01:13.05,0:01:16.70,Default,,0000,0000,0000,,どうして そして どのように\Nこれらの細胞が死ぬか分かっていません
Dialogue: 0,0:01:16.70,0:01:20.36,Default,,0000,0000,0000,,これがALSの治療が困難な理由の一つです
Dialogue: 0,0:01:20.36,0:01:22.44,Default,,0000,0000,0000,,ALS患者の90%は
Dialogue: 0,0:01:22.44,0:01:26.52,Default,,0000,0000,0000,,明確な原因もなく突然発症します
Dialogue: 0,0:01:26.52,0:01:29.38,Default,,0000,0000,0000,,残りの10%は遺伝性で
Dialogue: 0,0:01:29.38,0:01:34.91,Default,,0000,0000,0000,,ALSを持つ母親または父親から子へと\N変異した遺伝子が伝わって発症します
Dialogue: 0,0:01:34.91,0:01:38.60,Default,,0000,0000,0000,,症状は一般的に40歳以上で始まります
Dialogue: 0,0:01:38.60,0:01:43.63,Default,,0000,0000,0000,,しかし稀に ホーキングのように\Nより早くに発症することもあります
Dialogue: 0,0:01:43.63,0:01:49.62,Default,,0000,0000,0000,,ホーキングが発症後も長く生存したことも\N医学的な驚異でした
Dialogue: 0,0:01:49.62,0:01:55.19,Default,,0000,0000,0000,,ほとんどの患者の生存年数は\N発症後２〜５年で
Dialogue: 0,0:01:55.19,0:02:00.10,Default,,0000,0000,0000,,これはALSによって呼吸器に\N致命的な障害が起こるまでの時間です
Dialogue: 0,0:02:00.10,0:02:02.87,Default,,0000,0000,0000,,ホーキングが通常例と変わらなかった点は
Dialogue: 0,0:02:02.87,0:02:04.94,Default,,0000,0000,0000,,彼の学習能力 思考
Dialogue: 0,0:02:04.94,0:02:08.08,Default,,0000,0000,0000,,そして知覚が損なわれなかったことです
Dialogue: 0,0:02:08.08,0:02:12.40,Default,,0000,0000,0000,,ほとんどのALS患者は\N認知能力の低下を起こしません
Dialogue: 0,0:02:12.40,0:02:16.00,Default,,0000,0000,0000,,毎年ALSと診断される
Dialogue: 0,0:02:16.00,0:02:18.40,Default,,0000,0000,0000,,12万人もの患者にとって
Dialogue: 0,0:02:18.40,0:02:22.04,Default,,0000,0000,0000,,この病気を完治させることは\N科学的、医学的にもっとも重要な
Dialogue: 0,0:02:22.04,0:02:23.88,Default,,0000,0000,0000,,挑戦の一つです
Dialogue: 0,0:02:23.88,0:02:25.72,Default,,0000,0000,0000,,わからないことは多いですが
Dialogue: 0,0:02:25.72,0:02:31.04,Default,,0000,0000,0000,,ALSが神経筋システムにどう影響を及ぼすか\Nわかってきたこともあります
Dialogue: 0,0:02:31.04,0:02:36.08,Default,,0000,0000,0000,,ALSは上位および下位運動ニューロンという\N２種類の神経細胞を障害します
Dialogue: 0,0:02:36.08,0:02:39.02,Default,,0000,0000,0000,,健常人では 脳の皮質にある
Dialogue: 0,0:02:39.02,0:02:40.92,Default,,0000,0000,0000,,上位運動ニューロンは
Dialogue: 0,0:02:40.92,0:02:44.46,Default,,0000,0000,0000,,脊髄にある下位運動ニューロンへと
Dialogue: 0,0:02:44.46,0:02:46.44,Default,,0000,0000,0000,,情報を伝えます
Dialogue: 0,0:02:46.44,0:02:49.88,Default,,0000,0000,0000,,下位運動ニューロンは\N情報を筋線維へと伝え
Dialogue: 0,0:02:49.88,0:02:52.84,Default,,0000,0000,0000,,筋肉を収縮したり弛緩させたりして
Dialogue: 0,0:02:52.84,0:02:54.78,Default,,0000,0000,0000,,体を動かします
Dialogue: 0,0:02:54.78,0:02:57.24,Default,,0000,0000,0000,,私たちが自分の意志で体を動かせるのは
Dialogue: 0,0:02:57.24,0:03:00.74,Default,,0000,0000,0000,,この経路を通して\N情報が伝えられるからです
Dialogue: 0,0:03:00.74,0:03:03.100,Default,,0000,0000,0000,,しかしALSで\N運動ニューロンが変性すると
Dialogue: 0,0:03:03.100,0:03:06.98,Default,,0000,0000,0000,,情報伝達能力は壊され
Dialogue: 0,0:03:06.98,0:03:10.78,Default,,0000,0000,0000,,この重要な信号系は\N大混乱に陥ります
Dialogue: 0,0:03:10.78,0:03:14.15,Default,,0000,0000,0000,,規則的な正常刺激が失われて\N筋肉は衰えます
Dialogue: 0,0:03:14.15,0:03:17.07,Default,,0000,0000,0000,,何が運動ニューロンを変性させるのか
Dialogue: 0,0:03:17.07,0:03:19.96,Default,,0000,0000,0000,,ALSの大きな謎です
Dialogue: 0,0:03:19.96,0:03:24.52,Default,,0000,0000,0000,,遺伝性の場合 親から子へと\N遺伝的な変異が伝えられます
Dialogue: 0,0:03:24.52,0:03:27.76,Default,,0000,0000,0000,,ALSには複数の遺伝子が関わっていて
Dialogue: 0,0:03:27.76,0:03:31.13,Default,,0000,0000,0000,,運動ニューロンに様々な作用を及ぼし
Dialogue: 0,0:03:31.13,0:03:34.12,Default,,0000,0000,0000,,そのため 正確な原因を\N特定することは困難です
Dialogue: 0,0:03:34.12,0:03:38.83,Default,,0000,0000,0000,,ALSが散発的に発症する場合\N原因として可能性のあるのは
Dialogue: 0,0:03:38.83,0:03:39.64,Default,,0000,0000,0000,,毒物や
Dialogue: 0,0:03:39.64,0:03:40.47,Default,,0000,0000,0000,,ウィルス
Dialogue: 0,0:03:40.47,0:03:41.35,Default,,0000,0000,0000,,ライフスタイル
Dialogue: 0,0:03:41.35,0:03:45.19,Default,,0000,0000,0000,,あるいは他の環境因子の\N複合作用かもしれません
Dialogue: 0,0:03:45.19,0:03:47.54,Default,,0000,0000,0000,,ALSにはあまりに多くの要素が関わるため
Dialogue: 0,0:03:47.54,0:03:53.40,Default,,0000,0000,0000,,今のところALSと診断できる\N単一のテストは存在しません
Dialogue: 0,0:03:53.40,0:03:57.48,Default,,0000,0000,0000,,しかし 発症原因についての仮説は\N発展を続けています
Dialogue: 0,0:03:57.48,0:04:01.77,Default,,0000,0000,0000,,有力な仮説のひとつは\N運動ニューロン内のいくつかのタンパク質が
Dialogue: 0,0:04:01.77,0:04:03.64,Default,,0000,0000,0000,,正しく折りたたまれず
Dialogue: 0,0:04:03.64,0:04:05.73,Default,,0000,0000,0000,,凝集して発症するというものです
Dialogue: 0,0:04:05.73,0:04:10.49,Default,,0000,0000,0000,,正しく折りたたまれなかったタンパク質と\Nその凝集体は 細胞から細胞へと拡散し
Dialogue: 0,0:04:10.49,0:04:13.47,Default,,0000,0000,0000,,それが正常な細胞機能を障害して
Dialogue: 0,0:04:13.47,0:04:17.55,Default,,0000,0000,0000,,細胞が生きるためのエネルギーや\Nタンパク質の生産を止めてしまいます
Dialogue: 0,0:04:17.55,0:04:21.29,Default,,0000,0000,0000,,我々はさらにALSが\N運動ニューロンや筋線維だけでなく
Dialogue: 0,0:04:21.29,0:04:24.35,Default,,0000,0000,0000,,ほかの細胞にも影響をおよぼすことを\N発見しました
Dialogue: 0,0:04:24.35,0:04:29.16,Default,,0000,0000,0000,,ALS患者は多くの場合\N脳や脊髄に炎症を起こしていることから
Dialogue: 0,0:04:29.16,0:04:34.28,Default,,0000,0000,0000,,異常な免疫細胞が運動ニューロンの死に\N関わっていると考えられます
Dialogue: 0,0:04:34.28,0:04:38.35,Default,,0000,0000,0000,,また ALSは神経細胞を支持する\Nある種の細胞の
Dialogue: 0,0:04:38.35,0:04:41.03,Default,,0000,0000,0000,,活動を変化させると考えられています
Dialogue: 0,0:04:41.03,0:04:43.92,Default,,0000,0000,0000,,これらの要素から\Nこの病気の複雑さがはっきりしますが
Dialogue: 0,0:04:43.92,0:04:47.96,Default,,0000,0000,0000,,それらが病気にどう関与しているのかを\N理解する助けにもなっており
Dialogue: 0,0:04:47.96,0:04:50.13,Default,,0000,0000,0000,,治療への新たな道を開いています
Dialogue: 0,0:04:50.13,0:04:54.14,Default,,0000,0000,0000,,我々はゆっくりではありますが\N常に前進しています
Dialogue: 0,0:04:54.14,0:04:56.28,Default,,0000,0000,0000,,我々は現在新しい治療薬や
Dialogue: 0,0:04:56.28,0:04:59.23,Default,,0000,0000,0000,,損傷した細胞を修復するための\N新しい幹細胞治療法
Dialogue: 0,0:04:59.23,0:05:03.59,Default,,0000,0000,0000,,病気の進行を遅らせるための\N新たな遺伝子治療法を開発しています
Dialogue: 0,0:05:03.59,0:05:06.04,Default,,0000,0000,0000,,我々の知識の集積によって
Dialogue: 0,0:05:06.04,0:05:09.00,Default,,0000,0000,0000,,未来を変える発見を期待しています
Dialogue: 0,0:05:09.00,0:05:11.01,Default,,0000,0000,0000,,ALSとともに生きる人々のために