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Format: Layer, Start, End, Style, Name, MarginL, MarginR, MarginV, Effect, Text
Dialogue: 0,0:00:01.07,0:00:03.64,Default,,0000,0000,0000,,["Non c'è nulla da temere nella vita,\Nsolo da capire.
Dialogue: 0,0:00:03.64,0:00:06.81,Default,,0000,0000,0000,,Ora è il momento di capire di più,\Nper poter avere meno paura."]
Dialogue: 0,0:00:06.81,0:00:11.65,Default,,0000,0000,0000,,Nel 1963 a un fisico di 21 anni\Ndi nome Stephen Hawking
Dialogue: 0,0:00:11.65,0:00:14.74,Default,,0000,0000,0000,,venne diagnosticata\Nuna rara malattia neuromuscolare
Dialogue: 0,0:00:14.74,0:00:19.13,Default,,0000,0000,0000,,chiamata sclerosi\Nlaterale amiotrofica, o SLA.
Dialogue: 0,0:00:19.58,0:00:22.35,Default,,0000,0000,0000,,A poco a poco perse\Nla capacità di camminare,
Dialogue: 0,0:00:22.35,0:00:23.41,Default,,0000,0000,0000,,di usare le mani,
Dialogue: 0,0:00:23.41,0:00:24.79,Default,,0000,0000,0000,,di muovere i muscoli facciali
Dialogue: 0,0:00:24.79,0:00:26.47,Default,,0000,0000,0000,,e persino di inghiottire.
Dialogue: 0,0:00:26.47,0:00:29.86,Default,,0000,0000,0000,,Ma nonostante tutto\Nconservò la sua incredibile intelligenza
Dialogue: 0,0:00:29.86,0:00:32.27,Default,,0000,0000,0000,,e negli oltre 50 anni che seguirono,
Dialogue: 0,0:00:32.27,0:00:36.89,Default,,0000,0000,0000,,Hawking divenne uno dei fisici\Npiù famosi e affermati della storia.
Dialogue: 0,0:00:36.89,0:00:39.39,Default,,0000,0000,0000,,Ciononostante,\Nla sua malattia non fu curata
Dialogue: 0,0:00:39.39,0:00:43.71,Default,,0000,0000,0000,,ed è morto nel 2018 all'età di 76 anni.
Dialogue: 0,0:00:44.18,0:00:46.25,Default,,0000,0000,0000,,A decine di anni dalla sua diagnosi,
Dialogue: 0,0:00:46.25,0:00:49.32,Default,,0000,0000,0000,,la SLA è considerata ancora\Ncome una delle più complesse,
Dialogue: 0,0:00:49.32,0:00:50.29,Default,,0000,0000,0000,,misteriose
Dialogue: 0,0:00:50.29,0:00:53.74,Default,,0000,0000,0000,,e devastanti malattie\Nche colpiscono il genere umano.
Dialogue: 0,0:00:53.95,0:00:57.87,Default,,0000,0000,0000,,Chiamata anche malattia del motoneurone\Ne malattia di Lou Gehrig,
Dialogue: 0,0:00:57.87,0:01:03.48,Default,,0000,0000,0000,,la SLA colpisce in tutto il mondo\Ncirca due persone su 100.000.
Dialogue: 0,0:01:03.48,0:01:05.28,Default,,0000,0000,0000,,Quando una persona ha la SLA,
Dialogue: 0,0:01:05.28,0:01:06.70,Default,,0000,0000,0000,,i suoi motoneuroni,
Dialogue: 0,0:01:06.70,0:01:11.22,Default,,0000,0000,0000,,le cellule responsabili del controllo\Nmuscolare volontario di tutto il corpo,
Dialogue: 0,0:01:11.22,0:01:13.19,Default,,0000,0000,0000,,perdono le loro funzioni e muoiono.
Dialogue: 0,0:01:13.19,0:01:16.62,Default,,0000,0000,0000,,Nessuno sa esattamente come\No perché queste cellule muoiano
Dialogue: 0,0:01:16.62,0:01:20.54,Default,,0000,0000,0000,,e questo è uno dei motivi\Nper cui la SLA è così difficile da curare.
Dialogue: 0,0:01:20.54,0:01:22.49,Default,,0000,0000,0000,,Nel 90% circa dei casi,
Dialogue: 0,0:01:22.49,0:01:26.40,Default,,0000,0000,0000,,la malattia insorge all'improvviso,\Nsenza una causa apparente.
Dialogue: 0,0:01:26.40,0:01:29.38,Default,,0000,0000,0000,,Il restante 10% dei casi sono ereditari:
Dialogue: 0,0:01:29.38,0:01:34.56,Default,,0000,0000,0000,,una madre o un padre affetto da SLA\Npassa un gene mutato al proprio figlio.
Dialogue: 0,0:01:34.82,0:01:38.56,Default,,0000,0000,0000,,I sintomi di solito cominciano \Na comparire dopo i 40 anni.
Dialogue: 0,0:01:38.56,0:01:43.91,Default,,0000,0000,0000,,Ma in alcuni rari casi, come per Hawking,\Nla SLA si presenta prima.
Dialogue: 0,0:01:43.91,0:01:49.88,Default,,0000,0000,0000,,Il suo è stato un miracolo della medicina,\Nvisto quanto ha vissuto con la SLA.
Dialogue: 0,0:01:49.88,0:01:55.04,Default,,0000,0000,0000,,Dopo la diagnosi, nella maggior parte\Ndei casi passano dai 2 ai 5 anni
Dialogue: 0,0:01:55.04,0:01:59.92,Default,,0000,0000,0000,,prima che la SLA provochi\Nproblemi respiratori spesso fatali.
Dialogue: 0,0:02:00.10,0:02:04.04,Default,,0000,0000,0000,,Una cosa non insolita nel caso di Hawking\Nè che la sua capacità di imparare,
Dialogue: 0,0:02:04.04,0:02:04.80,Default,,0000,0000,0000,,pensare
Dialogue: 0,0:02:04.80,0:02:08.32,Default,,0000,0000,0000,,e di percepire con i sensi\Nera rimasta intatta.
Dialogue: 0,0:02:08.32,0:02:12.54,Default,,0000,0000,0000,,La maggior parte di persone con la SLA\Nnon presenta disturbi cognitivi.
Dialogue: 0,0:02:12.54,0:02:15.98,Default,,0000,0000,0000,,Vista l'elevata posta in gioco\Nper le 120.000 persone
Dialogue: 0,0:02:15.98,0:02:18.34,Default,,0000,0000,0000,,a cui ogni anno\Nviene diagnosticata la SLA,
Dialogue: 0,0:02:18.34,0:02:21.82,Default,,0000,0000,0000,,la cura di questa malattia è diventata\Nuna delle nostre sfide scientifiche
Dialogue: 0,0:02:21.82,0:02:23.85,Default,,0000,0000,0000,,e mediche più importanti.
Dialogue: 0,0:02:24.04,0:02:25.68,Default,,0000,0000,0000,,Nonostante le molte incognite,
Dialogue: 0,0:02:25.68,0:02:30.91,Default,,0000,0000,0000,,sappiamo in parte che impatto\Nha la SLA sul sistema neuromuscolare.
Dialogue: 0,0:02:30.91,0:02:36.32,Default,,0000,0000,0000,,La SLA colpisce due tipi di neuroni:\Ni motoneuroni superiori e inferiori.
Dialogue: 0,0:02:36.32,0:02:39.00,Default,,0000,0000,0000,,In un corpo sano, i motoneuroni superiori
Dialogue: 0,0:02:39.00,0:02:40.95,Default,,0000,0000,0000,,che si trovano nella corteccia cerebrale,
Dialogue: 0,0:02:40.95,0:02:44.30,Default,,0000,0000,0000,,trasmettono messaggi\Ndal cervello ai motoneuroni inferiori,
Dialogue: 0,0:02:44.30,0:02:46.60,Default,,0000,0000,0000,,che si trovano nel midollo spinale.
Dialogue: 0,0:02:46.60,0:02:49.98,Default,,0000,0000,0000,,Poi questi neuroni inviano\Nil messaggio alle fibre muscolari,
Dialogue: 0,0:02:49.98,0:02:52.72,Default,,0000,0000,0000,,che come risposta\Nsi contraggono o si rilassano,
Dialogue: 0,0:02:52.72,0:02:54.78,Default,,0000,0000,0000,,dando luogo ai movimenti.
Dialogue: 0,0:02:54.78,0:02:56.54,Default,,0000,0000,0000,,Ogni movimento volontario\Nche compiamo
Dialogue: 0,0:02:56.54,0:03:00.67,Default,,0000,0000,0000,,avviene grazie ai messaggi\Ntrasmessi lungo questo percorso.
Dialogue: 0,0:03:00.99,0:03:04.03,Default,,0000,0000,0000,,Ma quando i motoneuroni\Ndegenerano nella SLA,
Dialogue: 0,0:03:04.03,0:03:06.92,Default,,0000,0000,0000,,la loro capacità di trasmettere\Ni messaggi viene danneggiata
Dialogue: 0,0:03:06.92,0:03:10.67,Default,,0000,0000,0000,,e quel vitale sistema di segnalazione\Nprecipita nel caos.
Dialogue: 0,0:03:10.67,0:03:14.36,Default,,0000,0000,0000,,Senza questi segnali regolari\Ni muscoli deperiscono.
Dialogue: 0,0:03:14.36,0:03:17.14,Default,,0000,0000,0000,,In particolare, il motivo\Nper cui i motoneuroni degenerano
Dialogue: 0,0:03:17.14,0:03:19.79,Default,,0000,0000,0000,,è il più grande mistero della SLA.
Dialogue: 0,0:03:19.99,0:03:24.73,Default,,0000,0000,0000,,Nei casi ereditari, i genitori trasmettono\Nle mutazioni genetiche ai figli.
Dialogue: 0,0:03:24.73,0:03:27.95,Default,,0000,0000,0000,,Anche in questo caso, la SLA\Ninteressa numerosi geni
Dialogue: 0,0:03:27.95,0:03:31.08,Default,,0000,0000,0000,,con numerosi possibili effetti\Nsui motoneuroni
Dialogue: 0,0:03:31.08,0:03:34.16,Default,,0000,0000,0000,,rendendo difficile l'individuazione\Ndelle cause scatenanti.
Dialogue: 0,0:03:34.16,0:03:38.79,Default,,0000,0000,0000,,Quando la SLA insorge isolatamente,\Nla lista delle possibili cause si amplia:
Dialogue: 0,0:03:38.79,0:03:39.64,Default,,0000,0000,0000,,tossine,
Dialogue: 0,0:03:39.64,0:03:40.57,Default,,0000,0000,0000,,virus,
Dialogue: 0,0:03:40.57,0:03:41.45,Default,,0000,0000,0000,,stile di vita
Dialogue: 0,0:03:41.45,0:03:45.20,Default,,0000,0000,0000,,e altri fattori ambientali\Npossono tutti avere un ruolo.
Dialogue: 0,0:03:45.20,0:03:47.61,Default,,0000,0000,0000,,E poiché ci sono\Ncosì tanti elementi coinvolti,
Dialogue: 0,0:03:47.61,0:03:53.59,Default,,0000,0000,0000,,al momento non esiste alcun test\Nche stabilisca se una persona ha la SLA.
Dialogue: 0,0:03:53.59,0:03:57.66,Default,,0000,0000,0000,,Comunque, le nostre ipotesi sulle cause\Nstanno prendendo corpo.
Dialogue: 0,0:03:57.66,0:04:01.97,Default,,0000,0000,0000,,L'idea dominante è che alcune proteine\Nall'interno dei motoneuroni
Dialogue: 0,0:04:01.97,0:04:03.59,Default,,0000,0000,0000,,non si ripieghino in modo corretto
Dialogue: 0,0:04:03.59,0:04:05.85,Default,,0000,0000,0000,,e formino dei grumi.
Dialogue: 0,0:04:05.85,0:04:10.36,Default,,0000,0000,0000,,Le proteine mal ripiegate e i grumi\Npossono diffondersi tra le cellule.
Dialogue: 0,0:04:10.36,0:04:13.38,Default,,0000,0000,0000,,Ciò potrebbe bloccare\Ni normali processi cellulari,
Dialogue: 0,0:04:13.38,0:04:17.82,Default,,0000,0000,0000,,come la produzione di energia \Ne di proteine, che tiene vive le cellule.
Dialogue: 0,0:04:17.82,0:04:21.51,Default,,0000,0000,0000,,Abbiamo anche scoperto che oltre\Nai motoneuroni e alle fibre muscolari,
Dialogue: 0,0:04:21.51,0:04:24.52,Default,,0000,0000,0000,,la SLA potrebbe interessare\Naltri tipi di cellule.
Dialogue: 0,0:04:24.52,0:04:29.41,Default,,0000,0000,0000,,Spesso i malati di SLA hanno infiammazioni\Nnel cervello e nel midollo spinale.
Dialogue: 0,0:04:29.41,0:04:34.23,Default,,0000,0000,0000,,Le cellule immunitarie difettose\Npotrebbero anche uccidere i motoneuroni.
Dialogue: 0,0:04:34.23,0:04:38.19,Default,,0000,0000,0000,,E sembra che la SLA modifichi\Nil comportamento di particolari cellule
Dialogue: 0,0:04:38.19,0:04:40.83,Default,,0000,0000,0000,,che forniscono un sostegno ai neuroni.
Dialogue: 0,0:04:41.08,0:04:44.00,Default,,0000,0000,0000,,Questi fattori evidenziano\Nla complessità della malattia
Dialogue: 0,0:04:44.00,0:04:47.85,Default,,0000,0000,0000,,ma permettono anche\Ndi comprenderne meglio il funzionamento,
Dialogue: 0,0:04:47.85,0:04:50.13,Default,,0000,0000,0000,,aprendo nuove strade per la cura.
Dialogue: 0,0:04:50.13,0:04:54.19,Default,,0000,0000,0000,,E mentre questa può essere graduale,\Nnoi stiamo facendo sempre più progressi.
Dialogue: 0,0:04:54.19,0:04:56.32,Default,,0000,0000,0000,,Al momento stiamo\Nsviluppando nuovi farmaci,
Dialogue: 0,0:04:56.32,0:04:59.35,Default,,0000,0000,0000,,nuove terapie con le staminali\Nper riparare le cellule rovinate
Dialogue: 0,0:04:59.35,0:05:04.02,Default,,0000,0000,0000,,e nuove terapie geniche per rallentare\Nl'avanzamento della malattia.
Dialogue: 0,0:05:04.02,0:05:06.15,Default,,0000,0000,0000,,Visto il nostro ricco arsenale\Ndi conoscenze,
Dialogue: 0,0:05:06.15,0:05:09.00,Default,,0000,0000,0000,,aspettiamo con ansia scoperte\Nche possano cambiare il futuro
Dialogue: 0,0:05:09.00,0:05:11.28,Default,,0000,0000,0000,,delle persone che vivono con la SLA.