WEBVTT

00:00:07.138 --> 00:00:11.691
1963 में, स्टीवन हॉकिंग नाम के
एक 21 वर्षीय भौतिकशास्री को

00:00:11.691 --> 00:00:14.869
पेशीशोषी पार्श्व काठिन्य,
या ए.एल.एस नामक

00:00:14.869 --> 00:00:19.589
एक दुर्लभ तन्त्रिकापेशी विकार से
पीड़ित पाया गया।

00:00:19.589 --> 00:00:22.018
धीरे-धीरे वह चलने-फिरने,

00:00:22.018 --> 00:00:23.328
अपने हाथों का प्रयोग करने,

00:00:23.328 --> 00:00:24.507
अपना चेहरा हिलाने,

00:00:24.507 --> 00:00:26.520
और यहाँ तक कि निगलने की क्षमता भी खो बैठे।

00:00:26.520 --> 00:00:29.856
परन्तु इस सब के बीच, उन्होंने अपनी
अविश्वसनीय बुद्धिमत्ता को कायम रखा,

00:00:29.856 --> 00:00:32.267
और आने वाले 50 से भी ज़्यादा वर्षों में

00:00:32.267 --> 00:00:36.829
हॉकिंग इतिहास के सबसे निपुण और प्रसिद्ध
भौतिकशास्त्रियों में से एक बने।

00:00:36.829 --> 00:00:39.458
परन्तु, उनकी बीमारी का इलाज नहीं हो पाया

00:00:39.458 --> 00:00:44.279
और वह 2018 में
76 वर्ष की उम्र में चल बसे।

00:00:44.279 --> 00:00:45.959
उनका रोग पहचाने जाने के
दशकों बाद भी

00:00:45.959 --> 00:00:49.078
मानवजाति को प्रभावित करने वाले रोगों में
ए.एल.एस सबसे ज़्यादा जटिल,

00:00:49.078 --> 00:00:50.279
रहस्यपूर्ण,

00:00:50.279 --> 00:00:53.918
और सर्वनाशक रोगों में से एक है।

NOTE Paragraph

00:00:53.918 --> 00:00:57.868
गतिजनक तन्त्रिका रोग और
लाउ गेहरिग रोग के नाम से भी जाना जाने वाला

00:00:57.868 --> 00:01:03.440
ए.एल.एस रोग, दुनिया भर के प्रति
1,00,000 में 2 लोगों को प्रभावित करता है।

00:01:03.440 --> 00:01:05.450
जब किसी व्यक्ति को ए.एल.एस होता है,

00:01:05.450 --> 00:01:06.769
उनकी गतिजनक तन्त्रिकाएँ,

00:01:06.769 --> 00:01:10.018
वह कोशिकाएँ जो शरीर के सारे
स्वैच्छिक मांसपेशी नियन्त्रण के लिए

00:01:10.018 --> 00:01:11.018
जिम्मेदार होती हैं

00:01:11.018 --> 00:01:13.050
अपना उद्देश्य खो कर मर जाती हैं।

00:01:13.050 --> 00:01:16.695
कोई नहीं जानता कि आख़िर यह कोशिकाएँ
क्यों या कैसे मरती हैं

00:01:16.695 --> 00:01:20.360
और यह एक कारण है जिसकी वजह से
ए.एल.एस का इलाज करना इतना मुश्किल है।

NOTE Paragraph

00:01:20.360 --> 00:01:22.436
करीब 90% मामलों में

00:01:22.436 --> 00:01:26.506
यह रोग बिना किसी स्पष्ट कारण के
आकस्मात हो जाता है।

00:01:26.520 --> 00:01:29.378
बाकी बचे 10% मामले वंशागत होते हैं,

00:01:29.378 --> 00:01:31.898
जहाँ ए.एल.एस पीड़ित
किसी माता या पिता के ज़रिये

00:01:31.898 --> 00:01:34.905
उनके बच्चे में एक उत्परिवर्तित जीन आया हो।

00:01:34.905 --> 00:01:37.195
इसके लक्षण आम तौर पर
40 वर्ष की उम्र के बाद

00:01:37.195 --> 00:01:38.595
पहली बार नज़र आते हैं।

00:01:38.595 --> 00:01:41.045
परन्तु कुछ दुर्लभ मामलों में,
जैसे हॉकिंग के,

00:01:41.045 --> 00:01:43.625
ए.एल.एस जीवन में जल्दी शुरू हो जाता है।

00:01:43.625 --> 00:01:46.555
हॉकिंग का मामला उनके ए.एल.एस के साथ

00:01:46.555 --> 00:01:49.625
इतना लम्बा जीने के कारण
एक चिकित्सक चमत्कार भी था।

00:01:49.625 --> 00:01:52.944
इस रोग के पहचाने जाने के बाद
ज़यादातर पीड़ित लोग

00:01:52.944 --> 00:01:55.194
2 से 5 वर्ष ही जी पाते हैं

NOTE Paragraph

00:01:55.194 --> 00:01:58.321
इससे पहले कि ए.एल.एस से
वह श्वास - प्रणाली की समस्याएँ उत्पन्न हों

00:01:58.321 --> 00:02:00.101
जो ज़्यादातर मृत्यु का कारण बनती हैं।

00:02:00.101 --> 00:02:02.115
हॉकिंग के मामले में
जो असामान्य बात नहीं थी

00:02:02.115 --> 00:02:03.975
वह थी कि उनकी अपनी इन्द्रियों से सीखने,

00:02:03.975 --> 00:02:04.955
सोचने,

00:02:04.955 --> 00:02:08.076
और समझने की क्षमता, अक्षत रही।

00:02:08.076 --> 00:02:12.405
ए.एल.एस से पीड़ित ज़्यादातर लोगों की
अनुभूति को हानि नहीं पहुँचती।

NOTE Paragraph

00:02:12.405 --> 00:02:16.005
हर वर्ष ए.एल.एस से पीड़ित पाए जाने वाले
1,20,000 लोगों के लिए

00:02:16.005 --> 00:02:18.396
इतना कुछ दाँव पर लगा है

00:02:18.396 --> 00:02:21.876
कि इस रोग का उपचार ढूँढना
हमारी सबसे ज़रूरी वैज्ञानिक

00:02:21.876 --> 00:02:23.876
और चिकित्सक चुनौतियों में से
एक बन चुका है।

NOTE Paragraph

00:02:23.876 --> 00:02:25.716
इतना कुछ अज्ञात होते हुए भी

00:02:25.716 --> 00:02:27.526
हमें इस बारे में कुछ अन्तर्दृष्टि है

00:02:27.526 --> 00:02:31.036
कि ए.एल.एस तन्त्रिकापेशी प्रणाली को
कैसे प्रभावित करता है।

00:02:31.036 --> 00:02:33.515
ए.एल.एस, ऊपरी और निचली
गतिजनक तन्त्रिका कहलाने वाली

00:02:33.515 --> 00:02:36.085
दो तरह की तन्त्रिका कोशिकाओं को
प्रभावित करता है।

00:02:36.085 --> 00:02:39.024
एक स्वस्थ शरीर में,
ऊपरी गतिजनक तन्त्रिकाएँ,

00:02:39.024 --> 00:02:40.923
जो मस्तिष्क के प्रांतस्था में होती हैं,

00:02:40.923 --> 00:02:44.464
मस्तिष्क से उन निचली गतिजनक तन्त्रिकाओं तक
सूचना पहुँचाती हैं

00:02:44.464 --> 00:02:46.435
जो मेरुदण्ड में स्थित होती हैं।

00:02:46.435 --> 00:02:49.875
यह तान्त्रिकाएँ फिर मांसपेशी तंतुओं में
सूचना पहुँचाती हैं

00:02:49.875 --> 00:02:52.836
जो प्रतिक्रिया में
सिकुड़ते या विस्तृत होते हैं

00:02:52.836 --> 00:02:54.778
जिससे संचलन होता है।

00:02:54.778 --> 00:02:57.235
हम स्वेछा से जो भी संचालन करते हैं

00:02:57.235 --> 00:03:00.736
वह इस रास्ते हुए सूचनाओं के
आदान प्रदान के कारण होता हैं।

NOTE Paragraph

00:03:00.736 --> 00:03:03.997
परन्तु जब गतिजनक तन्त्रिकाएँ
ए.एल.एस के दौरान हीन हो जाती हैं

00:03:03.997 --> 00:03:06.976
तो उनकी सूचनाओं के आदान-प्रदान की क्षमता
बाधित हो जाती है

00:03:06.976 --> 00:03:10.777
और वह महत्वपूर्ण संकेतन प्रणाली
अराजकता की ओर धकेल दी जाती है।

00:03:10.777 --> 00:03:14.146
अपने नियमित संकेतों के अभाव में
मांसपेशियाँ बेकार होती रहती हैं।

NOTE Paragraph

00:03:14.146 --> 00:03:17.073
गतिजनक तन्त्रिकाओं को
आख़िर क्या हीन कर देता है

00:03:17.073 --> 00:03:19.961
यह ए.एल.एस का विद्यमान रहस्य है।

00:03:19.961 --> 00:03:21.239
वंशागत मामलों में,

00:03:21.239 --> 00:03:24.529
माता-पिता के ज़रिये उनके बच्चों में
आनुवंशिक उत्परिवर्तन आता है।

00:03:24.529 --> 00:03:27.661
ऐसा होने पर भी,
ए.एल.एस में कई जीन शामिल हैं,

00:03:27.661 --> 00:03:31.132
जो गतिजनक तन्त्रिकाओं पर
विभिन्न सम्भावित प्रभाव कर सकते हैं,

00:03:31.132 --> 00:03:34.121
जिसकी वजह से सही कारण पर
ऊँगली रखना मुश्किल हो जाता है।

00:03:34.121 --> 00:03:38.832
जब ए.एल.एस कहीं-कहीं पैदा होता है,
तो सम्भावित कारणों की सूची बढ़ जाती है:

00:03:38.832 --> 00:03:39.590
विषाक्त पदार्थ,

00:03:39.590 --> 00:03:40.732
विषाक्त संक्रामक पदार्थ,

00:03:40.732 --> 00:03:41.433
जीवन शैली,

00:03:41.433 --> 00:03:45.191
और बाकी पर्यावरणीय कारक,
सभी का हाथ हो सकता है।

00:03:45.191 --> 00:03:47.540
और क्योंकि इतने सारे तत्त्व
शामिल होते हैं,

00:03:47.540 --> 00:03:49.869
अभी तक ऐसा कोई
एकमात्र जाँच करने का तरीका नहीं बना

00:03:49.869 --> 00:03:53.399
जो यह निर्धारित कर सके
कि किसी को ए.एल.एस है।

NOTE Paragraph

00:03:53.399 --> 00:03:54.480
फिर भी,

00:03:54.480 --> 00:03:57.480
कारणों के बारे में हमारी परिकल्पनाएँ
विकसित हो रही हैं।

00:03:57.480 --> 00:04:01.772
एक विद्यमान सोच यह है कि
गतिजनक तन्त्रिकाओं के अन्दर के कुछ प्रोटीन

00:04:01.772 --> 00:04:03.641
ठीक तरह से मुड़ नहीं रहे हैं,

00:04:03.641 --> 00:04:05.730
और इसकी बजाय गुच्छे बना रहे हैं।

00:04:05.730 --> 00:04:10.211
यह गलत तरह से मुड़े प्रोटीन और गुच्छे
एक कोशिका से दूसरी में फैल सकते हैं।

00:04:10.211 --> 00:04:13.471
हो सकता है यह कोशिकाओं की उन
साधारण प्रक्रियाओं को अवरुद्ध कर रहा हो,

00:04:13.471 --> 00:04:17.551
जैसे ऊर्जा और प्रोटीन का निर्माण,
जो कोशिकाओं को ज़िन्दा रखती हैं।

NOTE Paragraph

00:04:17.551 --> 00:04:21.291
हमने यह भी जाना है कि गतिजनक तन्त्रिकाओं
और मांसपेशी तन्तुओं के साथ-साथ

00:04:21.291 --> 00:04:24.350
ए.एल.एस में कुछ और तरह की कोशिकाएँ भी
शामिल हो सकती हैं।

00:04:24.350 --> 00:04:29.161
ए.एल.एस रोगियों के मस्तिष्क और
मेरुदण्ड में, आम तौर पर सूजन होती है।

00:04:29.161 --> 00:04:31.110
गतिजनक तन्त्रिकाओं को मारने में

00:04:31.110 --> 00:04:34.280
दोषपूर्ण प्रतिरक्षा कोशिकाओं का भी
हाथ हो सकता है।

00:04:34.280 --> 00:04:36.152
और ऐसा प्रतीत होता है कि ए.एल.एस

00:04:36.152 --> 00:04:38.352
तंत्रिकाकोशिकाों को
समर्थन प्रदान करने वाली

00:04:38.352 --> 00:04:41.031
विशिष्ट कोशिकाओं के
व्यवहार को बदल देता है।

NOTE Paragraph

00:04:41.031 --> 00:04:43.923
यह सारे कारक इस रोग की
जटिलता को उभारते हैं,

00:04:43.923 --> 00:04:47.961
परन्तु शायद यह हमें इसके कार्य करने का
तरीका भी पूरी समझा पाएँ,

00:04:47.961 --> 00:04:50.130
जिससे इलाज करने के नए द्वार खुल सकें।

00:04:50.130 --> 00:04:54.142
और जबकि यह शायद धीरे-धीरे हो,
तब भी हम हर वक्त विकास कर रहे हैं।

00:04:54.142 --> 00:04:56.280
वर्तमान में हम नई औषधियाँ बना रहे हैं,

00:04:56.280 --> 00:04:59.231
नई स्टेम कोशिका चिकित्सा
क्षतिग्रस्त कोशिकाओं की मरम्मत के लिए,

00:04:59.231 --> 00:05:03.591
और नई जीन चिकित्साएँ भी
रोग की बढ़ोत्तरी को धीमा करने के लिए।

NOTE Paragraph

00:05:03.591 --> 00:05:06.041
हमारे बढ़ते हुए ज्ञान के शस्त्रागार के साथ

00:05:06.041 --> 00:05:09.442
हम उन आविष्कारों की अपेक्षा करते हैं
जो ए.एल.एस के साथ जीते हुए लोगों का

00:05:09.442 --> 00:05:11.011
भविष्य बदल सकें।