1
00:00:07,138 --> 00:00:11,691
1963 में, स्टीवन हॉकिंग नाम के
एक 21 वर्षीय भौतिकशास्री को

2
00:00:11,691 --> 00:00:14,869
पेशीशोषी पार्श्व काठिन्य,
या ए.एल.एस नामक

3
00:00:14,869 --> 00:00:19,589
एक दुर्लभ तन्त्रिकापेशी विकार से
पीड़ित पाया गया।

4
00:00:19,589 --> 00:00:22,018
धीरे-धीरे वह चलने-फिरने,

5
00:00:22,018 --> 00:00:23,328
अपने हाथों का प्रयोग करने,

6
00:00:23,328 --> 00:00:24,507
अपना चेहरा हिलाने,

7
00:00:24,507 --> 00:00:26,520
और यहाँ तक कि निगलने की क्षमता भी खो बैठे।

8
00:00:26,520 --> 00:00:29,856
परन्तु इस सब के बीच, उन्होंने अपनी
अविश्वसनीय बुद्धिमत्ता को कायम रखा,

9
00:00:29,856 --> 00:00:32,267
और आने वाले 50 से भी ज़्यादा वर्षों में

10
00:00:32,267 --> 00:00:36,829
हॉकिंग इतिहास के सबसे निपुण और प्रसिद्ध
भौतिकशास्त्रियों में से एक बने।

11
00:00:36,829 --> 00:00:39,458
परन्तु, उनकी बीमारी का इलाज नहीं हो पाया

12
00:00:39,458 --> 00:00:44,279
और वह 2018 में
76 वर्ष की उम्र में चल बसे।

13
00:00:44,279 --> 00:00:45,959
उनका रोग पहचाने जाने के
दशकों बाद भी

14
00:00:45,959 --> 00:00:49,078
मानवजाति को प्रभावित करने वाले रोगों में
ए.एल.एस सबसे ज़्यादा जटिल,

15
00:00:49,078 --> 00:00:50,279
रहस्यपूर्ण,

16
00:00:50,279 --> 00:00:53,918
और सर्वनाशक रोगों में से एक है।

17
00:00:53,918 --> 00:00:57,868
गतिजनक तन्त्रिका रोग और
लाउ गेहरिग रोग के नाम से भी जाना जाने वाला

18
00:00:57,868 --> 00:01:03,440
ए.एल.एस रोग, दुनिया भर के प्रति
1,00,000 में 2 लोगों को प्रभावित करता है।

19
00:01:03,440 --> 00:01:05,450
जब किसी व्यक्ति को ए.एल.एस होता है,

20
00:01:05,450 --> 00:01:06,769
उनकी गतिजनक तन्त्रिकाएँ,

21
00:01:06,769 --> 00:01:10,018
वह कोशिकाएँ जो शरीर के सारे
स्वैच्छिक मांसपेशी नियन्त्रण के लिए

22
00:01:10,018 --> 00:01:11,018
जिम्मेदार होती हैं

23
00:01:11,018 --> 00:01:13,050
अपना उद्देश्य खो कर मर जाती हैं।

24
00:01:13,050 --> 00:01:16,695
कोई नहीं जानता कि आख़िर यह कोशिकाएँ
क्यों या कैसे मरती हैं

25
00:01:16,695 --> 00:01:20,360
और यह एक कारण है जिसकी वजह से
ए.एल.एस का इलाज करना इतना मुश्किल है।

26
00:01:20,360 --> 00:01:22,436
करीब 90% मामलों में

27
00:01:22,436 --> 00:01:26,506
यह रोग बिना किसी स्पष्ट कारण के
आकस्मात हो जाता है।

28
00:01:26,520 --> 00:01:29,378
बाकी बचे 10% मामले वंशागत होते हैं,

29
00:01:29,378 --> 00:01:31,898
जहाँ ए.एल.एस पीड़ित
किसी माता या पिता के ज़रिये

30
00:01:31,898 --> 00:01:34,905
उनके बच्चे में एक उत्परिवर्तित जीन आया हो।

31
00:01:34,905 --> 00:01:37,195
इसके लक्षण आम तौर पर
40 वर्ष की उम्र के बाद

32
00:01:37,195 --> 00:01:38,595
पहली बार नज़र आते हैं।

33
00:01:38,595 --> 00:01:41,045
परन्तु कुछ दुर्लभ मामलों में,
जैसे हॉकिंग के,

34
00:01:41,045 --> 00:01:43,625
ए.एल.एस जीवन में जल्दी शुरू हो जाता है।

35
00:01:43,625 --> 00:01:46,555
हॉकिंग का मामला उनके ए.एल.एस के साथ

36
00:01:46,555 --> 00:01:49,625
इतना लम्बा जीने के कारण
एक चिकित्सक चमत्कार भी था।

37
00:01:49,625 --> 00:01:52,944
इस रोग के पहचाने जाने के बाद
ज़यादातर पीड़ित लोग

38
00:01:52,944 --> 00:01:55,194
2 से 5 वर्ष ही जी पाते हैं

39
00:01:55,194 --> 00:01:58,321
इससे पहले कि ए.एल.एस से
वह श्वास - प्रणाली की समस्याएँ उत्पन्न हों

40
00:01:58,321 --> 00:02:00,101
जो ज़्यादातर मृत्यु का कारण बनती हैं।

41
00:02:00,101 --> 00:02:02,115
हॉकिंग के मामले में
जो असामान्य बात नहीं थी

42
00:02:02,115 --> 00:02:03,975
वह थी कि उनकी अपनी इन्द्रियों से सीखने,

43
00:02:03,975 --> 00:02:04,955
सोचने,

44
00:02:04,955 --> 00:02:08,076
और समझने की क्षमता, अक्षत रही।

45
00:02:08,076 --> 00:02:12,405
ए.एल.एस से पीड़ित ज़्यादातर लोगों की
अनुभूति को हानि नहीं पहुँचती।

46
00:02:12,405 --> 00:02:16,005
हर वर्ष ए.एल.एस से पीड़ित पाए जाने वाले
1,20,000 लोगों के लिए

47
00:02:16,005 --> 00:02:18,396
इतना कुछ दाँव पर लगा है

48
00:02:18,396 --> 00:02:21,876
कि इस रोग का उपचार ढूँढना
हमारी सबसे ज़रूरी वैज्ञानिक

49
00:02:21,876 --> 00:02:23,876
और चिकित्सक चुनौतियों में से
एक बन चुका है।

50
00:02:23,876 --> 00:02:25,716
इतना कुछ अज्ञात होते हुए भी

51
00:02:25,716 --> 00:02:27,526
हमें इस बारे में कुछ अन्तर्दृष्टि है

52
00:02:27,526 --> 00:02:31,036
कि ए.एल.एस तन्त्रिकापेशी प्रणाली को
कैसे प्रभावित करता है।

53
00:02:31,036 --> 00:02:33,515
ए.एल.एस, ऊपरी और निचली
गतिजनक तन्त्रिका कहलाने वाली

54
00:02:33,515 --> 00:02:36,085
दो तरह की तन्त्रिका कोशिकाओं को
प्रभावित करता है।

55
00:02:36,085 --> 00:02:39,024
एक स्वस्थ शरीर में,
ऊपरी गतिजनक तन्त्रिकाएँ,

56
00:02:39,024 --> 00:02:40,923
जो मस्तिष्क के प्रांतस्था में होती हैं,

57
00:02:40,923 --> 00:02:44,464
मस्तिष्क से उन निचली गतिजनक तन्त्रिकाओं तक
सूचना पहुँचाती हैं

58
00:02:44,464 --> 00:02:46,435
जो मेरुदण्ड में स्थित होती हैं।

59
00:02:46,435 --> 00:02:49,875
यह तान्त्रिकाएँ फिर मांसपेशी तंतुओं में
सूचना पहुँचाती हैं

60
00:02:49,875 --> 00:02:52,836
जो प्रतिक्रिया में
सिकुड़ते या विस्तृत होते हैं

61
00:02:52,836 --> 00:02:54,778
जिससे संचलन होता है।

62
00:02:54,778 --> 00:02:57,235
हम स्वेछा से जो भी संचालन करते हैं

63
00:02:57,235 --> 00:03:00,736
वह इस रास्ते हुए सूचनाओं के
आदान प्रदान के कारण होता हैं।

64
00:03:00,736 --> 00:03:03,997
परन्तु जब गतिजनक तन्त्रिकाएँ
ए.एल.एस के दौरान हीन हो जाती हैं

65
00:03:03,997 --> 00:03:06,976
तो उनकी सूचनाओं के आदान-प्रदान की क्षमता
बाधित हो जाती है

66
00:03:06,976 --> 00:03:10,777
और वह महत्वपूर्ण संकेतन प्रणाली
अराजकता की ओर धकेल दी जाती है।

67
00:03:10,777 --> 00:03:14,146
अपने नियमित संकेतों के अभाव में
मांसपेशियाँ बेकार होती रहती हैं।

68
00:03:14,146 --> 00:03:17,073
गतिजनक तन्त्रिकाओं को
आख़िर क्या हीन कर देता है

69
00:03:17,073 --> 00:03:19,961
यह ए.एल.एस का विद्यमान रहस्य है।

70
00:03:19,961 --> 00:03:21,239
वंशागत मामलों में,

71
00:03:21,239 --> 00:03:24,529
माता-पिता के ज़रिये उनके बच्चों में
आनुवंशिक उत्परिवर्तन आता है।

72
00:03:24,529 --> 00:03:27,661
ऐसा होने पर भी,
ए.एल.एस में कई जीन शामिल हैं,

73
00:03:27,661 --> 00:03:31,132
जो गतिजनक तन्त्रिकाओं पर
विभिन्न सम्भावित प्रभाव कर सकते हैं,

74
00:03:31,132 --> 00:03:34,121
जिसकी वजह से सही कारण पर
ऊँगली रखना मुश्किल हो जाता है।

75
00:03:34,121 --> 00:03:38,832
जब ए.एल.एस कहीं-कहीं पैदा होता है,
तो सम्भावित कारणों की सूची बढ़ जाती है:

76
00:03:38,832 --> 00:03:39,590
विषाक्त पदार्थ,

77
00:03:39,590 --> 00:03:40,732
विषाक्त संक्रामक पदार्थ,

78
00:03:40,732 --> 00:03:41,433
जीवन शैली,

79
00:03:41,433 --> 00:03:45,191
और बाकी पर्यावरणीय कारक,
सभी का हाथ हो सकता है।

80
00:03:45,191 --> 00:03:47,540
और क्योंकि इतने सारे तत्त्व
शामिल होते हैं,

81
00:03:47,540 --> 00:03:49,869
अभी तक ऐसा कोई
एकमात्र जाँच करने का तरीका नहीं बना

82
00:03:49,869 --> 00:03:53,399
जो यह निर्धारित कर सके
कि किसी को ए.एल.एस है।

83
00:03:53,399 --> 00:03:54,480
फिर भी,

84
00:03:54,480 --> 00:03:57,480
कारणों के बारे में हमारी परिकल्पनाएँ
विकसित हो रही हैं।

85
00:03:57,480 --> 00:04:01,772
एक विद्यमान सोच यह है कि
गतिजनक तन्त्रिकाओं के अन्दर के कुछ प्रोटीन

86
00:04:01,772 --> 00:04:03,641
ठीक तरह से मुड़ नहीं रहे हैं,

87
00:04:03,641 --> 00:04:05,730
और इसकी बजाय गुच्छे बना रहे हैं।

88
00:04:05,730 --> 00:04:10,211
यह गलत तरह से मुड़े प्रोटीन और गुच्छे
एक कोशिका से दूसरी में फैल सकते हैं।

89
00:04:10,211 --> 00:04:13,471
हो सकता है यह कोशिकाओं की उन
साधारण प्रक्रियाओं को अवरुद्ध कर रहा हो,

90
00:04:13,471 --> 00:04:17,551
जैसे ऊर्जा और प्रोटीन का निर्माण,
जो कोशिकाओं को ज़िन्दा रखती हैं।

91
00:04:17,551 --> 00:04:21,291
हमने यह भी जाना है कि गतिजनक तन्त्रिकाओं
और मांसपेशी तन्तुओं के साथ-साथ

92
00:04:21,291 --> 00:04:24,350
ए.एल.एस में कुछ और तरह की कोशिकाएँ भी
शामिल हो सकती हैं।

93
00:04:24,350 --> 00:04:29,161
ए.एल.एस रोगियों के मस्तिष्क और
मेरुदण्ड में, आम तौर पर सूजन होती है।

94
00:04:29,161 --> 00:04:31,110
गतिजनक तन्त्रिकाओं को मारने में

95
00:04:31,110 --> 00:04:34,280
दोषपूर्ण प्रतिरक्षा कोशिकाओं का भी
हाथ हो सकता है।

96
00:04:34,280 --> 00:04:36,152
और ऐसा प्रतीत होता है कि ए.एल.एस

97
00:04:36,152 --> 00:04:38,352
तंत्रिकाकोशिकाों को
समर्थन प्रदान करने वाली

98
00:04:38,352 --> 00:04:41,031
विशिष्ट कोशिकाओं के
व्यवहार को बदल देता है।

99
00:04:41,031 --> 00:04:43,923
यह सारे कारक इस रोग की
जटिलता को उभारते हैं,

100
00:04:43,923 --> 00:04:47,961
परन्तु शायद यह हमें इसके कार्य करने का
तरीका भी पूरी समझा पाएँ,

101
00:04:47,961 --> 00:04:50,130
जिससे इलाज करने के नए द्वार खुल सकें।

102
00:04:50,130 --> 00:04:54,142
और जबकि यह शायद धीरे-धीरे हो,
तब भी हम हर वक्त विकास कर रहे हैं।

103
00:04:54,142 --> 00:04:56,280
वर्तमान में हम नई औषधियाँ बना रहे हैं,

104
00:04:56,280 --> 00:04:59,231
नई स्टेम कोशिका चिकित्सा
क्षतिग्रस्त कोशिकाओं की मरम्मत के लिए,

105
00:04:59,231 --> 00:05:03,591
और नई जीन चिकित्साएँ भी
रोग की बढ़ोत्तरी को धीमा करने के लिए।

106
00:05:03,591 --> 00:05:06,041
हमारे बढ़ते हुए ज्ञान के शस्त्रागार के साथ

107
00:05:06,041 --> 00:05:09,442
हम उन आविष्कारों की अपेक्षा करते हैं
जो ए.एल.एस के साथ जीते हुए लोगों का

108
00:05:09,442 --> 00:05:11,011
भविष्य बदल सकें।