1
00:00:07,138 --> 00:00:11,691
En 1963, un physicien de 21 ans
appelé Stephen Hawking

2
00:00:11,691 --> 00:00:14,869
a été diagnostiqué avec
un trouble neuromusculaire rare

3
00:00:14,869 --> 00:00:19,589
appelé Sclérose Latérale Amyotrophique
ou SLA.

4
00:00:19,589 --> 00:00:22,018
Progressivement,
il a perdu la capacité de marcher,

5
00:00:22,018 --> 00:00:23,328
d'utiliser ses mains,

6
00:00:23,328 --> 00:00:24,737
de bouger son visage,

7
00:00:24,737 --> 00:00:26,760
et même de déglutir.

8
00:00:26,760 --> 00:00:30,136
Mais à travers toutes ces épreuves,
il a gardé son incroyable intellect.

9
00:00:30,136 --> 00:00:32,267
et au cours des 50 et quelques
années qui suivirent,

10
00:00:32,267 --> 00:00:36,829
Hawking est devenu l'un des physiciens
les plus célèbres de l'histoire.

11
00:00:36,829 --> 00:00:39,458
Néanmoins, sa maladie n'a pas été soignée

12
00:00:39,458 --> 00:00:44,279
et il est décédé en 2018,
à l'âge de 76 ans.

13
00:00:44,279 --> 00:00:46,049
Des décennies après son diagnostic,

14
00:00:46,049 --> 00:00:49,078
la SLA se range encore parmi les maladies
les plus complexes

15
00:00:49,078 --> 00:00:50,279
mystérieuses,

16
00:00:50,279 --> 00:00:53,918
et dévastatrices
qui ont jamais affecté l'humanité.

17
00:00:53,918 --> 00:00:57,868
Aussi appellée maladie du motoneurone 
et Maladie de Charcot,

18
00:00:57,868 --> 00:01:03,440
la SLA touche environ 2 personnes
sur 100 000 dans le monde.

19
00:01:03,440 --> 00:01:05,450
Quand une personne est atteinte de SLA,

20
00:01:05,450 --> 00:01:06,769
ses motoneurones,

21
00:01:06,769 --> 00:01:11,018
les cellules responsables
des mouvements volontaires du corps,

22
00:01:11,018 --> 00:01:13,050
ne fonctionnent plus et meurent.

23
00:01:13,050 --> 00:01:16,695
Personne ne sait exactement pourquoi 
ou comment ces cellules meurent

24
00:01:16,695 --> 00:01:20,360
et c'est une partie de la raison
qui rend la SLA aussi difficile à traiter.

25
00:01:20,360 --> 00:01:22,436
Dans environ 90% des cas,

26
00:01:22,436 --> 00:01:26,520
la maladie survient soudainement,
sans aucune cause apparente.

27
00:01:26,520 --> 00:01:29,378
Les 10% restants sont héréditaires,

28
00:01:29,378 --> 00:01:34,909
où la mère ou le père ayant la SLA
transmet un gène muté à son enfant.

29
00:01:34,909 --> 00:01:38,595
Les symptômes apparaissent généralement 
pour la première fois après 40 ans.

30
00:01:38,595 --> 00:01:43,626
Mais dans certains cas rares, comme
celui d'Hawking, la SLA commence plus tôt.

31
00:01:43,626 --> 00:01:49,625
Son cas a aussi stupéfié les médecins
car il a vécu longtemps avec la SLA.

32
00:01:49,625 --> 00:01:55,194
Après le diagnostic, la plupart des gens
malades vivent entre 2 et 5 ans

33
00:01:55,194 --> 00:02:00,101
avant que la SLA conduise à des problèmes
respiratoires qui causent souvent la mort.

34
00:02:00,101 --> 00:02:04,115
Dans le cas d'Hawking, ce qui était
inhabituel était que sa capacité

35
00:02:04,115 --> 00:02:04,955
d'apprendre, de penser,

36
00:02:04,955 --> 00:02:08,076
et de percevoir avec ses sens
sont demeurées intactes.

37
00:02:08,076 --> 00:02:12,405
La plupart des malades de la SLA
ne voient pas leur cognition se dégrader.

38
00:02:12,405 --> 00:02:16,005
Avec tellement d'enjeu
pour les 120 000 personnes

39
00:02:16,005 --> 00:02:18,396
diagnostiquées avec la SLA chaque année,

40
00:02:18,396 --> 00:02:22,036
guérir la maladie est devenu
l'un des plus importants défis

41
00:02:22,036 --> 00:02:23,876
scientifiques et médicaux.

42
00:02:23,876 --> 00:02:25,716
Malgré les nombreuses inconnues,

43
00:02:25,716 --> 00:02:31,036
nous avons quelques idées sur la façon
dont la SLA impacte le système nerveux.

44
00:02:31,036 --> 00:02:36,085
La SLA affecte deux types de cellules,
les motoneurones supérieurs et inférieurs.

45
00:02:36,085 --> 00:02:39,024
Dans un corps sain,
les motoneurones supérieurs,

46
00:02:39,024 --> 00:02:40,923
qui se situent dans le cortex cérébral,

47
00:02:40,923 --> 00:02:44,464
transmettent des messages du cerveau
vers les motoneurones inférieurs,

48
00:02:44,464 --> 00:02:46,435
situés dans la moelle épinière.

49
00:02:46,435 --> 00:02:49,875
Ces neurones transmettent ensuite
le message dans les fibres musculaires,

50
00:02:49,875 --> 00:02:52,836
qui répondent en se contractant
ou en se relâchant,

51
00:02:52,836 --> 00:02:54,778
ce qui produit un mouvement.

52
00:02:54,778 --> 00:02:57,235
Chacun de nos mouvements volontaires

53
00:02:57,235 --> 00:03:00,736
se produit grâce à ces messages
transmis le long de cette voie.

54
00:03:00,736 --> 00:03:03,997
Mais lorsque les motoneurones
sont dégénérés par la SLA,

55
00:03:03,997 --> 00:03:06,976
leur capacité à transmettre des messages
est perturbée,

56
00:03:06,976 --> 00:03:10,777
et ce système vital de signaux
devient chaotique.

57
00:03:10,777 --> 00:03:14,146
Sans leurs signaux réguliers,
les muscles dépérissent.

58
00:03:14,146 --> 00:03:17,073
Ce qui fait dégénérer les motoneurones

59
00:03:17,073 --> 00:03:19,961
est le mystère prédominant de la SLA.

60
00:03:19,961 --> 00:03:24,529
Dans les cas héréditaires, les parents
transmettent des mutations génétiques.

61
00:03:24,529 --> 00:03:27,761
Même dans ce cas,
la SLA implique plusieurs gènes

62
00:03:27,761 --> 00:03:31,132
avec plusieurs impacts possibles
sur les motoneurones,

63
00:03:31,132 --> 00:03:34,121
ce qui rend les mécanismes précis
difficiles à localiser.

64
00:03:34,121 --> 00:03:38,832
Lorsque la SLA surgit sporadiquement,
la liste des causes possibles grandit :

65
00:03:38,832 --> 00:03:39,640
des toxines,

66
00:03:39,640 --> 00:03:40,472
des virus,

67
00:03:40,472 --> 00:03:41,273
le style de vie,

68
00:03:41,273 --> 00:03:45,191
et d'autres facteurs environnementaux
pourraient avoir un rôle.

69
00:03:45,191 --> 00:03:47,540
Parce qu'il y tant d'éléments impliqués,

70
00:03:47,540 --> 00:03:53,399
il n'y a actuellement aucun test pour
déterminer si quelqu'un a la SLA.

71
00:03:53,399 --> 00:03:57,480
Toutefois, nos hypothèses sur les causes
se développent.

72
00:03:57,480 --> 00:04:01,772
L'idée dominante est que certaines
protéines dans les motoneurones

73
00:04:01,772 --> 00:04:03,641
ne se plient pas correctement,

74
00:04:03,641 --> 00:04:05,730
et forment plutôt des paquets.

75
00:04:05,730 --> 00:04:10,491
Les protéines mal pliées et les paquets
pourraient se propager dans les cellules.

76
00:04:10,491 --> 00:04:13,471
Cela pourrait bloquer des processus
cellulaires ordinaires

77
00:04:13,471 --> 00:04:17,551
comme la création d'énergie, de protéines,
qui gardent la cellule en vie.

78
00:04:17,551 --> 00:04:21,291
Nous avons aussi appris qu'en plus
des motoneurones et des fibres musculaires

79
00:04:21,291 --> 00:04:24,350
la SLA pourrait concerner
d'autres types de cellules.

80
00:04:24,350 --> 00:04:29,161
Les patients ont souvent des inflammations
du cerveau ou de la moelle épinière.

81
00:04:29,161 --> 00:04:34,280
Des cellules immunitaires déficientes
pourraient aussi tuer les motoneurones.

82
00:04:34,280 --> 00:04:38,352
La SLA semble changer le comportement
de cellules spécifiques

83
00:04:38,352 --> 00:04:41,031
qui s'occupent des neurones.

84
00:04:41,031 --> 00:04:43,923
Ces facteurs soulignent
la complexité de la maladie,

85
00:04:43,923 --> 00:04:47,961
mais ils pourraient aussi nous permettre
de mieux comprendre comment elle agit,

86
00:04:47,961 --> 00:04:50,130
ce qui ouvre des voies à un traitement.

87
00:04:50,130 --> 00:04:54,142
Même si c'est graduel,
nous faisons des progrès tout le temps.

88
00:04:54,142 --> 00:04:56,280
Nous créons de nouveaux médicaments,

89
00:04:56,280 --> 00:04:59,231
de nouvelles thérapies de réparation
grâce aux cellules-souches

90
00:04:59,231 --> 00:05:03,591
et de nouvelles thérapies géniques
pour ralentir l'avancée de la maladie.

91
00:05:03,591 --> 00:05:06,041
Avec notre arsenal de savoir grandissant,

92
00:05:06,041 --> 00:05:09,002
nous avons hâte de faire des découvertes
pour changer le futur

93
00:05:09,002 --> 00:05:11,011
des personnes vivant avec la SLA.