WEBVTT

00:00:07.138 --> 00:00:11.691
1963 wurde ein 21-jähriger Physiker
namens Stephen Hawking

00:00:11.691 --> 00:00:14.869
mit einer seltenen
neuromuskulären Krankheit

00:00:14.869 --> 00:00:19.589
namens amyotrophe Lateralsklerose,
oder auch ALS, diagnostiziert.

00:00:19.589 --> 00:00:22.018
Mit der Zeit konnte er nicht mehr laufen,

00:00:22.018 --> 00:00:23.328
seine Hände nicht benutzen,

00:00:23.328 --> 00:00:24.737
sein Gesicht nicht bewegen,

00:00:24.737 --> 00:00:26.760
sogar nicht mehr schlucken.

00:00:26.760 --> 00:00:29.856
Aber trotz allem behielt er
seinen unglaublichen Verstand bei,

00:00:29.856 --> 00:00:32.267
und in den folgenden mehr als 50 Jahren

00:00:32.267 --> 00:00:36.829
wurde Hawking zu einem der erfolgreichsten
und berühmtesten Physiker aller Zeiten.

00:00:36.829 --> 00:00:39.458
Trotzdem wurde seine Krankheit nie geheilt

00:00:39.458 --> 00:00:44.279
und er starb 2018 im Alter von 76 Jahren.

00:00:44.279 --> 00:00:46.049
Über 50 Jahre nach seiner Diagnose

00:00:46.049 --> 00:00:49.078
ist ALS immer noch eine der komplexesten,

00:00:49.078 --> 00:00:50.279
rätselhaftesten,

00:00:50.279 --> 00:00:53.918
und verherrendsten Krankheiten
der Menschheit.

NOTE Paragraph

00:00:53.918 --> 00:00:57.868
ALS wird auch Motoneuronenerkrankung
und Lou-Gehring-Syndrom genannt

00:00:57.868 --> 00:01:03.440
und betrifft weltweit ungefähr
2 von 100 000 Menschen.

00:01:03.440 --> 00:01:05.450
Wenn eine Person ALS hat,

00:01:05.450 --> 00:01:06.769
verlieren die Motoneuronen,

00:01:06.769 --> 00:01:11.018
die für aktive Muskelbewegung
verantwortlich sind,

00:01:11.018 --> 00:01:13.050
ihre Funktion und sterben ab.

00:01:13.050 --> 00:01:16.695
Niemand weiß sicher, 
wie oder warum sie sterben,

00:01:16.695 --> 00:01:20.360
was es zum Teil so schwer macht,
ALS zu behandeln.

NOTE Paragraph

00:01:20.360 --> 00:01:22.436
In ca. 90 % aller Fälle

00:01:22.436 --> 00:01:26.520
tritt die Krankheit plötzlich auf,
ohne erkennbaren Grund.

00:01:26.520 --> 00:01:29.378
Die anderen 10 % sind erblich bedingt,

00:01:29.378 --> 00:01:34.909
wobei ein Elternteil mit ALS
ein mutiertes Gen vererbt.

00:01:34.909 --> 00:01:38.595
Die Symptome treten normalerweise
nach dem 40. Lebensjahr auf.

00:01:38.595 --> 00:01:43.626
In seltenen Fällen, wie bei Hawking,
beginnt ALS früher.

00:01:43.626 --> 00:01:49.625
Sein Fall war ein medizinisches Wunder,
weil er so lange mit ALS leben konnte.

00:01:49.625 --> 00:01:55.194
Nach einer Diagnose leben die Meisten
mit der Krankheit noch 2 bis 5 Jahre

00:01:55.194 --> 00:02:00.101
bevor ALS Atembeschwerden auslöst,
die normalerweise zum Tod führen.

00:02:00.101 --> 00:02:04.115
Nicht ungewöhnlich war es,
dass Hawkings Fähigkeiten zu lernen,

00:02:04.115 --> 00:02:04.955
zu denken

00:02:04.955 --> 00:02:08.076
und seine Sinneswahrnehmung
intakt blieben.

00:02:08.076 --> 00:02:12.405
Die meisten Personen mit ALS haben keine
eingeschränkten kognitiven Funktionen.

NOTE Paragraph

00:02:12.405 --> 00:02:16.005
Es steht so viel auf dem Spiel
für die 120 000 Personen,

00:02:16.005 --> 00:02:18.396
die Jahr für Jahr mit ALS
diagnostiziert werden,

00:02:18.396 --> 00:02:22.036
weshalb es für die Wissenschaft
und Medizin so wichtig ist,

00:02:22.036 --> 00:02:23.876
ALS zu heilen.

NOTE Paragraph

00:02:23.876 --> 00:02:25.956
Trotz der vielen unbekannten Faktoren,

00:02:25.956 --> 00:02:31.036
wissen wir etwas darüber, wie ALS
die Neuromuskulatur beeinflusst.

00:02:31.036 --> 00:02:36.085
ALS betrifft zwei Arten von Nervenzellen:
die oberen und unteren Motoneuronen.

00:02:36.085 --> 00:02:39.024
In einem gesunden Körper
senden die oberen Motoneuronen

00:02:39.024 --> 00:02:40.923
aus der Großhirnrinde

00:02:40.923 --> 00:02:44.464
Signale vom Gehirn zu
den unteren Motoneuronen

00:02:44.464 --> 00:02:46.435
im Rückenmark.

00:02:46.435 --> 00:02:49.875
Diese senden das Signal
in die Muskelfasern,

00:02:49.875 --> 00:02:52.836
die sich an- oder entspannen,

00:02:52.836 --> 00:02:54.778
und so zur Bewegung führen.

00:02:54.778 --> 00:02:57.235
Jede unserer aktiven Bewegungen passiert

00:02:57.235 --> 00:03:00.736
aufgrund der Signale,
die so gesendet werden.

NOTE Paragraph

00:03:00.736 --> 00:03:03.997
Aber wenn die Motoneuronen verkommen,

00:03:03.997 --> 00:03:06.976
werden die Signale unterbrochen,

00:03:06.976 --> 00:03:10.777
und dieses lebenswichtige System
verfällt in reinstes Chaos.

00:03:10.777 --> 00:03:14.146
Ohne ihre regelmäßigen Signale,
verkümmern die Muskeln.

NOTE Paragraph

00:03:14.146 --> 00:03:17.073
Das Mysterium um ALS ist,
was genau dazu führt,

00:03:17.073 --> 00:03:19.961
dass die Motoneuronen verkommen.

00:03:19.961 --> 00:03:23.549
Bei erblich bedingten Fällen
geben die Eltern Genmutationen

00:03:23.549 --> 00:03:24.961
an ihre Kinder weiter. 


00:03:24.961 --> 00:03:27.761
Selbst dann sind unterschiedliche Gene

00:03:27.761 --> 00:03:31.132
mit unterschiedlichen Auswirkungen
auf die Motoneuronen beteiligt,

00:03:31.132 --> 00:03:34.121
was es schwer macht,
die Auslöser genau zu bestimmen.

00:03:34.121 --> 00:03:38.772
Bei ALS, das plötzlich auftritt,
gibt es mehr mögliche Gründe:

00:03:38.772 --> 00:03:39.640
Giftstoffe,

00:03:39.640 --> 00:03:40.982
Viren, Lebensstil

00:03:40.982 --> 00:03:42.593
und andere Umweltfaktoren

00:03:42.593 --> 00:03:45.091
können eine Rolle spielen.

00:03:45.091 --> 00:03:49.330
Und weil es so viele Faktoren gibt,
existiert zur Zeit kein einzelner Test,

00:03:49.330 --> 00:03:53.399
der bestimmen kann, ob jemand ALS hat.

NOTE Paragraph

00:03:53.399 --> 00:03:57.480
Trotzdem entwickeln sich unser Theorien
über die Ursachen weiter.

00:03:57.480 --> 00:04:01.772
Eine bedeutende Hypothese besagt,
dass die Proteine in den Motoneuronen

00:04:01.772 --> 00:04:03.641
sich nicht richtig falten

00:04:03.641 --> 00:04:05.730
und stattdessen Klumpen bilden.

00:04:05.730 --> 00:04:08.601
Die fehlgefalteten Proteine und Klumpen

00:04:08.601 --> 00:04:13.211
verbreiten sich von Zelle zu Zelle.
Das kann normale Zellprozesse stören,

00:04:13.211 --> 00:04:17.551
die die Zellen am Leben erhalten,
wie Energie- und Proteinherstellung.

NOTE Paragraph

00:04:17.551 --> 00:04:21.291
Wir wissen auch, dass ALS außer
Motoneuronen und Muskelfasern

00:04:21.291 --> 00:04:24.350
auch andere Zellarten beeinflussen könnte.

00:04:24.350 --> 00:04:29.161
ALS-Patienten haben meist eine Entzündung
in ihrem Gehirn oder Rückenmark.

00:04:29.161 --> 00:04:34.280
Defekte Immunzellen könnten auch
eine Rolle spielen und Motoneuronen töten.

00:04:34.280 --> 00:04:38.352
ALS scheint auch das Verhalten
bestimmter Zellen zu verändern,

00:04:38.352 --> 00:04:41.031
die die Neuronen unterstützen.

NOTE Paragraph

00:04:41.031 --> 00:04:43.923
Das zeigt die Vielschichtigkeit
der Krankheit,

00:04:43.923 --> 00:04:47.961
aber hilft uns auch zu verstehen,
wie sie funktioniert

00:04:47.961 --> 00:04:50.130
und eröffnet so
neue Behandlungsmöglichkeiten.

00:04:50.130 --> 00:04:54.142
Wir machen ständig Fortschritte,
wenn auch nur allmählich.

00:04:54.142 --> 00:04:56.280
Wir entwickeln zurzeit neue Medikamente,

00:04:56.280 --> 00:04:59.231
neue Stammzellentherapien,
um Zellen zu reparieren,

00:04:59.231 --> 00:05:03.591
und neue Gentherapien,
um den Krankheitsverlauf zu verlangsamen.

NOTE Paragraph

00:05:03.591 --> 00:05:05.831
Dank unserem wachsenden Wissen

00:05:05.831 --> 00:05:08.382
können wir neue Entwicklungen erwarten,

00:05:08.382 --> 00:05:11.011
die die Zukunft von Menschen
mit ALS verändern können.