1
00:00:07,138 --> 00:00:11,691
1963 wurde ein 21-jähriger Physiker
namens Stephen Hawking

2
00:00:11,691 --> 00:00:14,869
mit einer seltenen
neuromuskulären Krankheit

3
00:00:14,869 --> 00:00:19,589
namens amyotrophe Lateralsklerose,
oder auch ALS, diagnostiziert.

4
00:00:19,589 --> 00:00:22,018
Mit der Zeit konnte er nicht mehr laufen,

5
00:00:22,018 --> 00:00:23,328
seine Hände nicht benutzen,

6
00:00:23,328 --> 00:00:24,737
sein Gesicht nicht bewegen,

7
00:00:24,737 --> 00:00:26,760
sogar nicht mehr schlucken.

8
00:00:26,760 --> 00:00:29,856
Aber trotz allem behielt er
seinen unglaublichen Verstand bei,

9
00:00:29,856 --> 00:00:32,267
und in den folgenden mehr als 50 Jahren

10
00:00:32,267 --> 00:00:36,829
wurde Hawking zu einem der erfolgreichsten
und berühmtesten Physiker aller Zeiten.

11
00:00:36,829 --> 00:00:39,458
Trotzdem wurde seine Krankheit nie geheilt

12
00:00:39,458 --> 00:00:44,279
und er starb 2018 im Alter von 76 Jahren.

13
00:00:44,279 --> 00:00:46,049
Über 50 Jahre nach seiner Diagnose

14
00:00:46,049 --> 00:00:49,078
ist ALS immer noch eine der komplexesten,

15
00:00:49,078 --> 00:00:50,279
rätselhaftesten,

16
00:00:50,279 --> 00:00:53,918
und verherrendsten Krankheiten
der Menschheit.

17
00:00:53,918 --> 00:00:57,868
ALS wird auch Motoneuronenerkrankung
und Lou-Gehring-Syndrom genannt

18
00:00:57,868 --> 00:01:03,440
und betrifft weltweit ungefähr
2 von 100 000 Menschen.

19
00:01:03,440 --> 00:01:05,450
Wenn eine Person ALS hat,

20
00:01:05,450 --> 00:01:06,769
verlieren die Motoneuronen,

21
00:01:06,769 --> 00:01:11,018
die für aktive Muskelbewegung
verantwortlich sind,

22
00:01:11,018 --> 00:01:13,050
ihre Funktion und sterben ab.

23
00:01:13,050 --> 00:01:16,695
Niemand weiß sicher, 
wie oder warum sie sterben,

24
00:01:16,695 --> 00:01:20,360
was es zum Teil so schwer macht,
ALS zu behandeln.

25
00:01:20,360 --> 00:01:22,436
In ca. 90 % aller Fälle

26
00:01:22,436 --> 00:01:26,520
tritt die Krankheit plötzlich auf,
ohne erkennbaren Grund.

27
00:01:26,520 --> 00:01:29,378
Die anderen 10 % sind erblich bedingt,

28
00:01:29,378 --> 00:01:34,909
wobei ein Elternteil mit ALS
ein mutiertes Gen vererbt.

29
00:01:34,909 --> 00:01:38,595
Die Symptome treten normalerweise
nach dem 40. Lebensjahr auf.

30
00:01:38,595 --> 00:01:43,626
In seltenen Fällen, wie bei Hawking,
beginnt ALS früher.

31
00:01:43,626 --> 00:01:49,625
Sein Fall war ein medizinisches Wunder,
weil er so lange mit ALS leben konnte.

32
00:01:49,625 --> 00:01:55,194
Nach einer Diagnose leben die Meisten
mit der Krankheit noch 2 bis 5 Jahre

33
00:01:55,194 --> 00:02:00,101
bevor ALS Atembeschwerden auslöst,
die normalerweise zum Tod führen.

34
00:02:00,101 --> 00:02:04,115
Nicht ungewöhnlich war es,
dass Hawkings Fähigkeiten zu lernen,

35
00:02:04,115 --> 00:02:04,955
zu denken

36
00:02:04,955 --> 00:02:08,076
und seine Sinneswahrnehmung
intakt blieben.

37
00:02:08,076 --> 00:02:12,405
Die meisten Personen mit ALS haben keine
eingeschränkten kognitiven Funktionen.

38
00:02:12,405 --> 00:02:16,005
Es steht so viel auf dem Spiel
für die 120 000 Personen,

39
00:02:16,005 --> 00:02:18,396
die Jahr für Jahr mit ALS
diagnostiziert werden,

40
00:02:18,396 --> 00:02:22,036
weshalb es für die Wissenschaft
und Medizin so wichtig ist,

41
00:02:22,036 --> 00:02:23,876
ALS zu heilen.

42
00:02:23,876 --> 00:02:25,956
Trotz der vielen unbekannten Faktoren,

43
00:02:25,956 --> 00:02:31,036
wissen wir etwas darüber, wie ALS
die Neuromuskulatur beeinflusst.

44
00:02:31,036 --> 00:02:36,085
ALS betrifft zwei Arten von Nervenzellen:
die oberen und unteren Motoneuronen.

45
00:02:36,085 --> 00:02:39,024
In einem gesunden Körper
senden die oberen Motoneuronen

46
00:02:39,024 --> 00:02:40,923
aus der Großhirnrinde

47
00:02:40,923 --> 00:02:44,464
Signale vom Gehirn zu
den unteren Motoneuronen

48
00:02:44,464 --> 00:02:46,435
im Rückenmark.

49
00:02:46,435 --> 00:02:49,875
Diese senden das Signal
in die Muskelfasern,

50
00:02:49,875 --> 00:02:52,836
die sich an- oder entspannen,

51
00:02:52,836 --> 00:02:54,778
und so zur Bewegung führen.

52
00:02:54,778 --> 00:02:57,235
Jede unserer aktiven Bewegungen passiert

53
00:02:57,235 --> 00:03:00,736
aufgrund der Signale,
die so gesendet werden.

54
00:03:00,736 --> 00:03:03,997
Aber wenn die Motoneuronen verkommen,

55
00:03:03,997 --> 00:03:06,976
werden die Signale unterbrochen,

56
00:03:06,976 --> 00:03:10,777
und dieses lebenswichtige System
verfällt in reinstes Chaos.

57
00:03:10,777 --> 00:03:14,146
Ohne ihre regelmäßigen Signale,
verkümmern die Muskeln.

58
00:03:14,146 --> 00:03:17,073
Das Mysterium um ALS ist,
was genau dazu führt,

59
00:03:17,073 --> 00:03:19,961
dass die Motoneuronen verkommen.

60
00:03:19,961 --> 00:03:23,549
Bei erblich bedingten Fällen
geben die Eltern Genmutationen

61
00:03:23,549 --> 00:03:24,961
an ihre Kinder weiter. 


62
00:03:24,961 --> 00:03:27,761
Selbst dann sind unterschiedliche Gene

63
00:03:27,761 --> 00:03:31,132
mit unterschiedlichen Auswirkungen
auf die Motoneuronen beteiligt,

64
00:03:31,132 --> 00:03:34,121
was es schwer macht,
die Auslöser genau zu bestimmen.

65
00:03:34,121 --> 00:03:38,772
Bei ALS, das plötzlich auftritt,
gibt es mehr mögliche Gründe:

66
00:03:38,772 --> 00:03:39,640
Giftstoffe,

67
00:03:39,640 --> 00:03:40,982
Viren, Lebensstil

68
00:03:40,982 --> 00:03:42,593
und andere Umweltfaktoren

69
00:03:42,593 --> 00:03:45,091
können eine Rolle spielen.

70
00:03:45,091 --> 00:03:49,330
Und weil es so viele Faktoren gibt,
existiert zur Zeit kein einzelner Test,

71
00:03:49,330 --> 00:03:53,399
der bestimmen kann, ob jemand ALS hat.

72
00:03:53,399 --> 00:03:57,480
Trotzdem entwickeln sich unser Theorien
über die Ursachen weiter.

73
00:03:57,480 --> 00:04:01,772
Eine bedeutende Hypothese besagt,
dass die Proteine in den Motoneuronen

74
00:04:01,772 --> 00:04:03,641
sich nicht richtig falten

75
00:04:03,641 --> 00:04:05,730
und stattdessen Klumpen bilden.

76
00:04:05,730 --> 00:04:08,601
Die fehlgefalteten Proteine und Klumpen

77
00:04:08,601 --> 00:04:13,211
verbreiten sich von Zelle zu Zelle.
Das kann normale Zellprozesse stören,

78
00:04:13,211 --> 00:04:17,551
die die Zellen am Leben erhalten,
wie Energie- und Proteinherstellung.

79
00:04:17,551 --> 00:04:21,291
Wir wissen auch, dass ALS außer
Motoneuronen und Muskelfasern

80
00:04:21,291 --> 00:04:24,350
auch andere Zellarten beeinflussen könnte.

81
00:04:24,350 --> 00:04:29,161
ALS-Patienten haben meist eine Entzündung
in ihrem Gehirn oder Rückenmark.

82
00:04:29,161 --> 00:04:34,280
Defekte Immunzellen könnten auch
eine Rolle spielen und Motoneuronen töten.

83
00:04:34,280 --> 00:04:38,352
ALS scheint auch das Verhalten
bestimmter Zellen zu verändern,

84
00:04:38,352 --> 00:04:41,031
die die Neuronen unterstützen.

85
00:04:41,031 --> 00:04:43,923
Das zeigt die Vielschichtigkeit
der Krankheit,

86
00:04:43,923 --> 00:04:47,961
aber hilft uns auch zu verstehen,
wie sie funktioniert

87
00:04:47,961 --> 00:04:50,130
und eröffnet so
neue Behandlungsmöglichkeiten.

88
00:04:50,130 --> 00:04:54,142
Wir machen ständig Fortschritte,
wenn auch nur allmählich.

89
00:04:54,142 --> 00:04:56,280
Wir entwickeln zurzeit neue Medikamente,

90
00:04:56,280 --> 00:04:59,231
neue Stammzellentherapien,
um Zellen zu reparieren,

91
00:04:59,231 --> 00:05:03,591
und neue Gentherapien,
um den Krankheitsverlauf zu verlangsamen.

92
00:05:03,591 --> 00:05:05,831
Dank unserem wachsenden Wissen

93
00:05:05,831 --> 00:05:08,382
können wir neue Entwicklungen erwarten,

94
00:05:08,382 --> 00:05:11,011
die die Zukunft von Menschen
mit ALS verändern können.