Return to Video

镰变细胞病是如何改变细胞形状的 - 安柏·M·叶茨

  • 0:08 - 0:09
    你的细胞是什么形状的？
  • 0:09 - 0:12
    软粘的圆柱体？
    还是锯齿状的之字形？
  • 0:12 - 0:16
    你可能不太会想这些
    基本构体的具体形状，
  • 0:16 - 0:21
    但在微观层面，微小变化
    会产生巨大的后果。
  • 0:21 - 0:24
    虽然一些适应性
    改变形状会变得更好，
  • 0:24 - 0:28
    其他适应性改变会引发
    一连串的抑制性并发症。
  • 0:28 - 0:31
    这是镰状细胞病的故事。
  • 0:31 - 0:34
    镰状细胞病影响红血球，
  • 0:34 - 0:38
    红血球将氧气从肺部
    输送到体内的所有组织。
  • 0:38 - 0:40
    为了完成这项重要任务，
  • 0:40 - 0:45
    红血球内充满了
    携带氧分子的血红蛋白。
  • 0:45 - 0:47
    这些蛋白质独立漂浮在
  • 0:47 - 0:51
    红血球柔韧、甜甜圈般的形状内，
  • 0:51 - 0:52
    让红血球保持足够的灵活性，
  • 0:52 - 0:56
    即使是最微小的血管也能通过。
  • 0:56 - 0:57
    但在镰状细胞病中，
  • 0:57 - 1:01
    单一的基因突变
    改变了血红蛋白的结构。
  • 1:01 - 1:04
    这些突变的蛋白质
    向组织释放氧气后，
  • 1:04 - 1:08
    就锁成整齐的行。
  • 1:08 - 1:14
    血红蛋白组成的棒状物，
    使细胞变形为长而尖的镰刀。
  • 1:14 - 1:17
    这些红血球变得更硬、更粘，
  • 1:17 - 1:20
    不再能顺利地流过血管。
  • 1:20 - 1:23
    镰状细胞留在那里
    并堆积起来——
  • 1:23 - 1:25
    有时会堵塞整个血管。
  • 1:25 - 1:29
    造成氧气无法送达各种细胞，
  • 1:29 - 1:31
    产生镰状细胞病患者
  • 1:31 - 1:34
    所经历的多种症状。
  • 1:34 - 1:36
    患者从不到一岁开始，
  • 1:36 - 1:42
    就饱受缺氧组织中
    反复发作刺痛感的折磨。
  • 1:42 - 1:44
    血管堵塞的位置，
  • 1:44 - 1:47
    决定了患者所经历的具体症状。
  • 1:47 - 1:50
    脾脏作为免疫系统的一部分，
  • 1:50 - 1:53
    它的堵塞会使患者
    面临危险感染的风险。
  • 1:53 - 1:57
    肺部的镰状细胞堆积，
    会引起发烧和呼吸困难。
  • 1:57 - 2:01
    眼睛附近的堵塞，
    会导致视力问题和视网膜脱离。
  • 2:01 - 2:04
    如果供应大脑的血管堵塞了，
  • 2:04 - 2:06
    患者甚至会中风发作。
  • 2:06 - 2:11
    更糟的是, 镰状红血球
    无法存活很久——
  • 2:11 - 2:15
    只有10或20天，
    而健康细胞可以活4个月。
  • 2:15 - 2:17
    短暂的寿命意味着，
  • 2:17 - 2:21
    患者的红血球供应不断枯竭；
  • 2:21 - 2:24
    这就是被称为
    镰状细胞性贫血的疾病。
  • 2:24 - 2:27
    可能这种恶性突变
    最令人惊讶的是，
  • 2:27 - 2:31
    它最初进化竟然是良性适应。
  • 2:31 - 2:35
    研究人员已追踪到镰变起源，
  • 2:35 - 2:40
    源于历史上被热带疾病
    疟疾破坏的地区。
  • 2:40 - 2:43
    经由当地蚊子身上
    发现的寄生虫传播，
  • 2:43 - 2:46
    疟疾用红血球作为孵化器，
  • 2:46 - 2:49
    迅速而致命地通过血液传播。
  • 2:49 - 2:54
    然而，将红血球变成路障的
    同样的结构变化
  • 2:54 - 2:57
    也使他们对疟疾具有
    更强的抵抗力。
  • 2:57 - 3:02
    如果孩子只从一个家长那里
    继承了突变的基因，
  • 3:02 - 3:04
    就会有足够的异常血红蛋白，
  • 3:04 - 3:07
    让疟原虫难以生存，
  • 3:07 - 3:11
    而他们的大多数红血球
    保持正常的形状和功能。
  • 3:11 - 3:13
    在这种寄生虫流行的地区，
  • 3:13 - 3:18
    镰变提供了关键的进化优势。
  • 3:18 - 3:20
    但随着适应性的不断发展，
  • 3:20 - 3:23
    很明显，从父母双方
    继承突变的孩子，
  • 3:23 - 3:26
    会得镰状细胞性贫血。
  • 3:26 - 3:28
    如今，多数患有镰状细胞性贫血的人，
  • 3:28 - 3:33
    其祖先可追溯到
    疟疾流行的国家。
  • 3:33 - 3:36
    这种突变在非洲
    仍然发挥着关键作用，
  • 3:36 - 3:41
    其中90%以上的疟疾感染
    发生在全球范围内。
  • 3:41 - 3:44
    幸运的是，随着这种
    “适应”的蓬勃发展，
  • 3:44 - 3:47
    对镰状细胞的治疗
    也在继续改进中。
  • 3:47 - 3:50
    多年来，羟基脲是唯一可用药，
  • 3:50 - 3:52
    它能减少镰变细胞数量、
  • 3:52 - 3:56
    减缓症状，并延长寿命预期。
  • 3:56 - 3:59
    骨髓移植提供了一种治疗措施，
  • 3:59 - 4:03
    但这些过程很复杂，
    往往无法实现。
  • 4:03 - 4:07
    但给人希望的新药物
    正以新颖方式干预治疗，
  • 4:07 - 4:10
    比如把氧气粘合到血红蛋白上，
    防止红细胞镰变，
  • 4:10 - 4:14
    或降低镰状细胞的粘性。
  • 4:14 - 4:15
    而且，编辑DNA的能力
  • 4:15 - 4:21
    提升了使干细胞产生
    正常血红蛋白的可能性。
  • 4:21 - 4:23
    随着这些工具的出现，
  • 4:23 - 4:27
    在受疟疾和镰状细胞病
    影响最严重的地区，
  • 4:27 - 4:28
    针对这些携带这种
    不利的适应性改变的患者，
  • 4:28 - 4:32
    我们可以提高他们的生活质量。
Title:
镰变细胞病是如何改变细胞形状的 - 安柏·M·叶茨
Speaker:
安柏·M·叶茨
Description:

观看完整课程：https://ed.ted.com/lessons/how-this-disease-changes-the-shape-of-your-cells-amber-m-yates

你的细胞是什么形状的？软粘的圆柱体？还是锯齿状的之字形？你可能不会花很多时间去思考这些构成身体的基本要素的模样，但从微观上看，小的变化会产生巨大的后果。虽然一些适应性改变是为了变好，但这也会引发抑制性并发症。安柏·M·叶茨深入研究了恶性镰状细胞突变的科学原理。

课程讲解：安柏·M·叶茨，动画制作：阿克森动画有限责任公司。
more » « less
Video Language:
English
Team:
closed TED
Project:
TED-Ed
Duration:
04:34

Chinese, Simplified subtitles

Revisions

Our website uses cookies for analysis purposes.