为何ALS难以治愈? - 弗门多·维埃拉
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0:02 - 0:03生活中没有什么是需要畏惧的,
只是需要了解。 -
0:03 - 0:06现在我们去了解更多,就会畏惧更少。
——玛丽·居里 -
0:07 - 0:121963年,21岁的物理学家斯蒂芬·霍金
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0:12 - 0:15被诊断出一种罕见的神经肌肉失调症,
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0:15 - 0:20称为肌萎缩侧索硬化,也称为ALS。
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0:20 - 0:22霍金逐渐不能行走,
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0:22 - 0:23无法使用双手,
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0:23 - 0:25不能做出面部动作,
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0:25 - 0:27甚至不能吞咽。
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0:27 - 0:30但尽管如此,他仍保留了惊人的才智。
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0:30 - 0:32在接下来的50多年中,
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0:32 - 0:37霍金成为了历史上最著名、
最有成就的物理学家之一。 -
0:37 - 0:39然而他的疾病依然未得到治愈,
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0:39 - 0:44霍金于2018年去世,享年76岁。
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0:44 - 0:46自霍金被诊断后的数十年来,
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0:46 - 0:49ALS仍然是最复杂、
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0:49 - 0:50最难以理解、
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0:50 - 0:54对人类伤害最大的疾病之一。
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0:54 - 0:58这种疾病也被称为运动神经元病、卢伽雷病,
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0:58 - 1:03世界上每10万人中便有2人患有ALS。
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1:03 - 1:05患上ALS时,
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1:05 - 1:09负责控制身体全部随意肌的细胞,
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1:09 - 1:11即运动神经元,
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1:11 - 1:13会失去功能,然后死亡。
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1:13 - 1:17没有人知道这些细胞死亡的确切原因及方式,
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1:17 - 1:20这也是ALS难以治愈的原因之一。
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1:20 - 1:22在90%的病例中,
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1:22 - 1:27ALS突然发作并且没有明显的病因。
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1:27 - 1:29余下10%的病例则是通过遗传获得,
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1:29 - 1:35患者的父亲或母亲患有ALS
并将突变基因传给孩子。 -
1:35 - 1:39ALS的症状通常在40岁时初次出现。
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1:39 - 1:44但个别病例,例如霍金,ALS的发病更早。
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1:44 - 1:50霍金在患有ALS的情况下生活了很长一段时间,
这也是一项医学奇迹。 -
1:50 - 1:55大部分患者在诊断后只有2-5年的寿命,
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1:55 - 2:00因最终ALS会使呼吸困难进而导致死亡。
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2:00 - 2:03霍金身上不寻常的一点在于,
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2:03 - 2:05他的学习能力、思考能力
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2:05 - 2:08以及通过感官认知的能力都毫发无伤。
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2:08 - 2:12大多数患有ALS的患者不会出现认知受损。
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2:12 - 2:16患上ALS要面临如此多的风险,
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2:16 - 2:18而每年都有12万人次被诊断出患有该疾病,
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2:18 - 2:21治愈这种疾病已成为
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2:21 - 2:24最为重要的科学及医疗难题之一。
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2:24 - 2:26尽管仍有大量未知,
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2:26 - 2:31我们对ALS如何影响神经肌肉系统已有所了解。
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2:31 - 2:34ALS会影响两种类型的神经细胞,
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2:34 - 2:37上运动神经元和下运动神经元。
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2:37 - 2:38在健康的身体中,
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2:38 - 2:44位于大脑皮层的上神经元细胞将大脑发出的信号
传递给下运动神经元, -
2:44 - 2:46下运动神经元位于脊髓中。
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2:46 - 2:50这些神经元再将信息传递给肌肉纤维,
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2:50 - 2:53使其做出收缩或放松的反应,
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2:53 - 2:55完成动作。
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2:55 - 2:57我们做出的每个自发性动作,
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2:57 - 3:01都是由于信息沿神经通路传导。
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3:01 - 3:04但患上ALS时运动神经元退化,
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3:04 - 3:07其传输信息的能力中断,
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3:07 - 3:11重要的信号系统陷入混乱。
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3:11 - 3:14没有了规律的信号指令,肌肉很快萎缩。
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3:14 - 3:17ALS最大的谜团在于
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3:17 - 3:20运动神经元退化的确切原因。
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3:20 - 3:25在遗传患病的病例中,
父母将基因突变传递给孩子。 -
3:25 - 3:28此时仍有多个基因与ALS相关,
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3:28 - 3:31对运动神经元造成的可能影响也有多个,
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3:31 - 3:34因此,精准锁定疾病的诱发因素十分困难。
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3:34 - 3:39当ALS症状偶有发生,
可能致病的因素会越来越多, -
3:39 - 3:40毒素、
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3:40 - 3:40病毒、
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3:40 - 3:41生活方式、
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3:41 - 3:45其他环境因素等,
它们都可能会产生一定影响。 -
3:45 - 3:48由于涉及到如此多的因素,
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3:48 - 3:53目前没有单一的测试
能够确定患者是否患上了ALS。 -
3:53 - 3:57尽管如此,我们对于患病原因的推想仍在发展。
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3:57 - 4:01一个主流观点认为在运动神经元中,
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4:01 - 4:04某种特定蛋白没有正确折叠,
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4:04 - 4:06反而聚集成块。
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4:06 - 4:10错误折叠的蛋白质和块状结构
可能会扩散到其他细胞, -
4:10 - 4:13这可能会堵塞正常的细胞进程,
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4:13 - 4:18例如能量和蛋白质的产生过程,
这一过程能保持细胞充满活力。 -
4:18 - 4:21我们也已经知道,
除了运动神经元和肌肉纤维, -
4:21 - 4:24ALS也涉及到其他细胞类型。
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4:24 - 4:29ALS患者的大脑和脊髓通常都有炎症。
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4:29 - 4:34有缺陷的免疫细胞可能
也会消灭运动神经元细胞。 -
4:34 - 4:38ALS似乎能够改变某种特定细胞的行为,
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4:38 - 4:41这种细胞为神经元提供支持。
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4:41 - 4:44这些因素表明了ALS疾病的复杂性,
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4:44 - 4:48但是它们也让我们更全面地了解发病机制,
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4:48 - 4:50为治疗打开了新的大门。
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4:50 - 4:54虽然进程也许缓慢,但我们一直在取得进步。
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4:54 - 4:56我们现在正在开发新药,
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4:56 - 4:59新的干细胞疗法用来修复受损细胞,
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4:59 - 5:04以及新的基因疗法用以减缓疾病发展速度。
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5:04 - 5:06在不断积累知识储备的同时,
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5:06 - 5:08我们期待能够有新的发现,
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5:08 - 5:11来改变ALS患者的未来。
- Title:
- 为何ALS难以治愈? - 弗门多·维埃拉
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观看完整视频:https://ed.ted.com/lessons/why-is-it-so-hard-to-cure-als-fernando-vieira
肌萎缩侧索硬化(ALS)也称运动神经元疾病、卢伽雷病,世界上每10万人就有2人患有该疾病。患上ALS时,患者的运动神经元——负责控制体内所有自发肌肉运动的细胞——就会失去功能并死亡。弗门多 G·维埃拉与我们分享了目前对ALS的已知情况(以及未知信息)。
课程提供:弗门多·G·维埃拉,动画制作:Artrake工作室。
- Video Language:
- English
- Team:
- closed TED
- Project:
- TED-Ed
- Duration:
- 05:22
Lipeng Chen approved Chinese, Simplified subtitles for Why is it so hard to cure ALS? - Fernando Vieira | ||
Lipeng Chen accepted Chinese, Simplified subtitles for Why is it so hard to cure ALS? - Fernando Vieira | ||
Lipeng Chen edited Chinese, Simplified subtitles for Why is it so hard to cure ALS? - Fernando Vieira | ||
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Riley WANG edited Chinese, Simplified subtitles for Why is it so hard to cure ALS? - Fernando Vieira | ||
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