Perché è così difficile curare la SLA? - Fernando Vieira
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0:01 - 0:04["Non c'è nulla da temere nella vita,
solo da capire. -
0:04 - 0:07Ora è il momento di capire di più,
per poter avere meno paura."] -
0:07 - 0:12Nel 1963 a un fisico di 21 anni
di nome Stephen Hawking -
0:12 - 0:15venne diagnosticata
una rara malattia neuromuscolare -
0:15 - 0:19chiamata sclerosi
laterale amiotrofica, o SLA. -
0:20 - 0:22A poco a poco perse
la capacità di camminare, -
0:22 - 0:23di usare le mani,
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0:23 - 0:25di muovere i muscoli facciali
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0:25 - 0:26e persino di inghiottire.
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0:26 - 0:30Ma nonostante tutto
conservò la sua incredibile intelligenza -
0:30 - 0:32e negli oltre 50 anni che seguirono,
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0:32 - 0:37Hawking divenne uno dei fisici
più famosi e affermati della storia. -
0:37 - 0:39Ciononostante,
la sua malattia non fu curata -
0:39 - 0:44ed è morto nel 2018 all'età di 76 anni.
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0:44 - 0:46A decine di anni dalla sua diagnosi,
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0:46 - 0:49la SLA è considerata ancora
come una delle più complesse, -
0:49 - 0:50misteriose
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0:50 - 0:54e devastanti malattie
che colpiscono il genere umano. -
0:54 - 0:58Chiamata anche malattia del motoneurone
e malattia di Lou Gehrig, -
0:58 - 1:03la SLA colpisce in tutto il mondo
circa due persone su 100.000. -
1:03 - 1:05Quando una persona ha la SLA,
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1:05 - 1:07i suoi motoneuroni,
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1:07 - 1:11le cellule responsabili del controllo
muscolare volontario di tutto il corpo, -
1:11 - 1:13perdono le loro funzioni e muoiono.
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1:13 - 1:17Nessuno sa esattamente come
o perché queste cellule muoiano -
1:17 - 1:21e questo è uno dei motivi
per cui la SLA è così difficile da curare. -
1:21 - 1:22Nel 90% circa dei casi,
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1:22 - 1:26la malattia insorge all'improvviso,
senza una causa apparente. -
1:26 - 1:29Il restante 10% dei casi sono ereditari:
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1:29 - 1:35una madre o un padre affetto da SLA
passa un gene mutato al proprio figlio. -
1:35 - 1:39I sintomi di solito cominciano
a comparire dopo i 40 anni. -
1:39 - 1:44Ma in alcuni rari casi, come per Hawking,
la SLA si presenta prima. -
1:44 - 1:50Il suo è stato un miracolo della medicina,
visto quanto ha vissuto con la SLA. -
1:50 - 1:55Dopo la diagnosi, nella maggior parte
dei casi passano dai 2 ai 5 anni -
1:55 - 2:00prima che la SLA provochi
problemi respiratori spesso fatali. -
2:00 - 2:04Una cosa non insolita nel caso di Hawking
è che la sua capacità di imparare, -
2:04 - 2:05pensare
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2:05 - 2:08e di percepire con i sensi
era rimasta intatta. -
2:08 - 2:13La maggior parte di persone con la SLA
non presenta disturbi cognitivi. -
2:13 - 2:16Vista l'elevata posta in gioco
per le 120.000 persone -
2:16 - 2:18a cui ogni anno
viene diagnosticata la SLA, -
2:18 - 2:22la cura di questa malattia è diventata
una delle nostre sfide scientifiche -
2:22 - 2:24e mediche più importanti.
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2:24 - 2:26Nonostante le molte incognite,
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2:26 - 2:31sappiamo in parte che impatto
ha la SLA sul sistema neuromuscolare. -
2:31 - 2:36La SLA colpisce due tipi di neuroni:
i motoneuroni superiori e inferiori. -
2:36 - 2:39In un corpo sano, i motoneuroni superiori
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2:39 - 2:41che si trovano nella corteccia cerebrale,
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2:41 - 2:44trasmettono messaggi
dal cervello ai motoneuroni inferiori, -
2:44 - 2:47che si trovano nel midollo spinale.
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2:47 - 2:50Poi questi neuroni inviano
il messaggio alle fibre muscolari, -
2:50 - 2:53che come risposta
si contraggono o si rilassano, -
2:53 - 2:55dando luogo ai movimenti.
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2:55 - 2:57Ogni movimento volontario
che compiamo -
2:57 - 3:01avviene grazie ai messaggi
trasmessi lungo questo percorso. -
3:01 - 3:04Ma quando i motoneuroni
degenerano nella SLA, -
3:04 - 3:07la loro capacità di trasmettere
i messaggi viene danneggiata -
3:07 - 3:11e quel vitale sistema di segnalazione
precipita nel caos. -
3:11 - 3:14Senza questi segnali regolari
i muscoli deperiscono. -
3:14 - 3:17In particolare, il motivo
per cui i motoneuroni degenerano -
3:17 - 3:20è il più grande mistero della SLA.
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3:20 - 3:25Nei casi ereditari, i genitori trasmettono
le mutazioni genetiche ai figli. -
3:25 - 3:28Anche in questo caso, la SLA
interessa numerosi geni -
3:28 - 3:31con numerosi possibili effetti
sui motoneuroni -
3:31 - 3:34rendendo difficile l'individuazione
delle cause scatenanti. -
3:34 - 3:39Quando la SLA insorge isolatamente,
la lista delle possibili cause si amplia: -
3:39 - 3:40tossine,
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3:40 - 3:41virus,
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3:41 - 3:41stile di vita
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3:41 - 3:45e altri fattori ambientali
possono tutti avere un ruolo. -
3:45 - 3:48E poiché ci sono
così tanti elementi coinvolti, -
3:48 - 3:54al momento non esiste alcun test
che stabilisca se una persona ha la SLA. -
3:54 - 3:58Comunque, le nostre ipotesi sulle cause
stanno prendendo corpo. -
3:58 - 4:02L'idea dominante è che alcune proteine
all'interno dei motoneuroni -
4:02 - 4:04non si ripieghino in modo corretto
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4:04 - 4:06e formino dei grumi.
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4:06 - 4:10Le proteine mal ripiegate e i grumi
possono diffondersi tra le cellule. -
4:10 - 4:13Ciò potrebbe bloccare
i normali processi cellulari, -
4:13 - 4:18come la produzione di energia
e di proteine, che tiene vive le cellule. -
4:18 - 4:22Abbiamo anche scoperto che oltre
ai motoneuroni e alle fibre muscolari, -
4:22 - 4:25la SLA potrebbe interessare
altri tipi di cellule. -
4:25 - 4:29Spesso i malati di SLA hanno infiammazioni
nel cervello e nel midollo spinale. -
4:29 - 4:34Le cellule immunitarie difettose
potrebbero anche uccidere i motoneuroni. -
4:34 - 4:38E sembra che la SLA modifichi
il comportamento di particolari cellule -
4:38 - 4:41che forniscono un sostegno ai neuroni.
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4:41 - 4:44Questi fattori evidenziano
la complessità della malattia -
4:44 - 4:48ma permettono anche
di comprenderne meglio il funzionamento, -
4:48 - 4:50aprendo nuove strade per la cura.
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4:50 - 4:54E mentre questa può essere graduale,
noi stiamo facendo sempre più progressi. -
4:54 - 4:56Al momento stiamo
sviluppando nuovi farmaci, -
4:56 - 4:59nuove terapie con le staminali
per riparare le cellule rovinate -
4:59 - 5:04e nuove terapie geniche per rallentare
l'avanzamento della malattia. -
5:04 - 5:06Visto il nostro ricco arsenale
di conoscenze, -
5:06 - 5:09aspettiamo con ansia scoperte
che possano cambiare il futuro -
5:09 - 5:11delle persone che vivono con la SLA.
- Title:
- Perché è così difficile curare la SLA? - Fernando Vieira
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Guarda la lezione completa: https://ed.ted.com/lessons/why-is-it-so-hard-to-cure-als-fernando-vieira
La Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA), conosciuta anche come malattia del motoneurone e malattia di Lou Gehrig, colpisce in tutto il mondo circa due persone su 100.000. Quando una persona è affetta da SLA, i suoi motoneuroni, le cellule responsabili del controllo muscolare volontario di tutto il corpo, perdono le loro funzioni e muoiono. Fernando G. Vieira parla di quello che sappiamo (e di quello che non sappiamo) sulla SLA.
Lezione di Fernando G. Vieira, animazioni di Artrake Studio.
- Video Language:
- English
- Team:
- closed TED
- Project:
- TED-Ed
- Duration:
- 05:22
Sara Frasconi approved Italian subtitles for Why is it so hard to cure ALS? - Fernando Vieira | ||
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